血友病的致病机理

正常的血液凝结是血液中很多物质共同作用的结果，其中一些物质叫作凝血因子。如果一种凝血因子数量缺乏就可能发生出血时间延长现象。血友病患者的凝血因子比正常人要少，因此血管破裂后血液不容易凝结，导致出血难止。

按照患者所缺乏的凝血因子类型，可将血友病分为甲型、乙型、丙型三种。甲型血友病患者血浆中缺乏第Ⅷ因子，乙型血友病患者血浆中缺乏第Ⅸ因子，丙型血友病患者血浆中缺乏第Ⅺ因子。

成人女性有患血友病的吗？

一般女性发病的极少，基本女性多数只是携带者本身是不发病的。女性有两条X染色体，而男性有一条X染色体一条Y染色体，血友病主要致病在X染色体。因此，女性如果两条X染色体都有血友病基因缺陷，就会发病，这个概率非常低。如果只有一条X染色体有缺陷，那么就是携带者而不会发病。
楼上的不知道就不要胡说，血友病除了遗传，还有基因突变也可造成血友病。血友病只是基因缺陷造成凝血比正常人慢，但是出血速度和正常人是一样的。因此出血时及时治疗是非常重要的，只要出血时及时补充8因子或者9因子，平时做好预防，完全可以和正常人一样，包括寿命。

血友病的主要表现有哪些？出血是最明显的特征

血友病是一种较为常见的遗传性疾病，那么，血友病的主要表现有哪些呢？
血友病的主要表现
血友病的主要表现是出血，这也是它最特别的症状。

血友病的患者经常出血难以自止，出血前往往有轻度外伤史，比如碰撞、小手术(拔牙等)、打针等，但是很多情况下会发展成为没有任何诱因、自发性的出血，比如牙龈出血等。
血友病遗传吗
血友病是遗传病。

血友病遗传方式为性染色体隐性遗传，受基因控制。当父亲有血友病而母亲无此病时，儿子都不会得血友病，所有女儿都将携带血友病基因。带有血友病基因的妇女叫作携带者，她们可能有血友病的症状并把血友病传给子女，她们的儿子有50%的概率患血友病，女儿有50%的概率携带血友病基因。只有当父亲有血友病，而母亲是基因携带者时，女儿才会得血友病，但这种情况很少见。

血友病能完全治好吗
血友病是遗传性出血性疾病，与体内缺乏一些凝血因子有关的，目前还并无根治的办法，目前治疗主要是补充凝血因子，控制出血，防治并发症的发生为主。
血友病和白血病的区别
1.起病原因不同

血友病

是一种先天性隐性遗传疾病，主要因为缺乏凝血因子而导致的凝血功能障碍，所生后代可能会患有该病。

白血病

是一种后天获得性疾病，是血液系统来源的恶性肿瘤。起病可能部分与遗传相关，但主要受生活环境、放射性或有害物质接触等多种因素影响。曾患白血病的患者在疾病治愈后，其生育的后代并不会因遗传而患病。

2.临床表现不同

血友病

因为凝血功能障碍，主要以出血难以自止为主要表现，出血前往往有轻度外伤史，很多情况下会发展成为没有任何诱因、自发性的出血，比如牙龈出血等。常自幼发病，出血程度与疾病严重程度呈正比。

白血病

常见表现为发热、贫血、出血、肝脾肿大及骨痛等，常急性起病。查血常规可见血小板减少，凝血因子水平常在正常范围。

3.治疗方法不同

血友病

致病原因明确，目前主要以替代疗法为主，即缺什么凝血因子就给予补充相应的凝血因子。

白血病

因为是恶性肿瘤，主要治疗手段为化疗，其他治疗方案还有诱导分化、靶向药物和骨髓移植等。

4.患者预后不同

血友病

早期发现及诊断，并接受替代治疗，避免可能导致出血的诱因，如果没有特殊的并发症，并不影响患者的长期生存。

白血病

与其他恶性肿瘤一样，严重威胁患者生命。以急性白血病为例，若不采取治疗手段，自然病程仅 3～6 个月;而采取积极治疗后，其年生存率也可能不足50%。

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