血管性血友病并发上消化道出血(血友病消化道发炎渗血，求教)

血管性血友病是一种X染色体连锁隐性遗传性疾病，分为血友病A和血友病B，分别是凝血因子Ⅷ和凝血因子Ⅸ质量或数量异常所致。因为X连锁，一般男性发病，女性携带。常表现为从幼时出现的自发出血倾向，可有反复的关节、内脏出血。

所谓上消化道出血是指区氏韧带以上的消化道出血，表现为呕血、黑便等。

血管性血友病并发上消化道出血并不少见。这里，和大家共同探讨一下它的治疗与预防。

首先肯定的是，当血管性血友病病人出现出血现象的时候，输注凝血因子是首要的。

可供选择的凝血因子制剂有重组凝血因子，浓缩凝血因子制剂，凝血酶原复合物，冷沉淀，血浆等。根据需达到的凝血活性的预期值计数需输注的因子量，在网页中多有介绍，这里不在赘述。同时还可选用：

质子泵抑制剂，如洛赛克，H2受体阻断剂，如：雷尼替丁等。

纤溶抑制剂，如：PAMBA。

当然，我们更关心的是出血的预防。

血管性血友病消化道反复出血与自身的凝血机制异常有关外，不排除消化道的局灶性病变。

上消化道出血的常见4大病因：消化性溃疡、食道胃底静脉曲张破裂出血、急性胃粘膜病变、胃癌。

国内血友病并消化道出血病因分析我未查到相关报道。以下谈谈我个人的看法。

中国人群中幽门螺杆菌(HP)感染率高，消化性溃疡的发病率高。另外，血友病人因病情需要反复输注血制品，易感染丙肝，不排除肝炎后肝硬化所引起的出血。

消化性溃疡的治疗分为HP+和HP-之分。

HP+的必须行HP根治性治疗。方法为：1个质子泵抑制剂+2个抗HP抗生素(甲硝唑、阿莫西林或克拉霉素)一周。或铋剂+2个抗HP抗生素一周。在疗程结束后可再给2～4周抑制胃酸分泌药。

HP-的则给予质子泵抑制剂或H2受体阻断剂阻断剂+胃粘膜保护剂。4～8周不等。

消化性溃疡的维持治疗同样重要。可在睡前服用雷尼替丁一粒(0.15g)，维持半年～一年。在有应激状态时，如出席酒席等，可预先服一粒雷尼替丁。

保持良好的生活习惯和规律的起居饮食将会有所帮助。

血友病消化道发炎渗血，求教

皮肤、粘膜出血由于皮下组织、齿龈、舌、口腔粘膜等部位易于受伤，故为出血多发部位。幼儿多见于额部碰撞后出血/血肿，但皮肤、粘膜出血并非是本病的特点。
2.关节积血是血友病A患者常见的临床表现，常发生在创伤/行走过久/运动之后引起滑膜出血，多见于膝关节，其次为踝、髋、肘、肩、腕关节等处。关节出血可以分为三期：
A.急性期：关节腔内及关节周围组织出血，导致关节局部发热、红肿、疼痛。继之肌肉痉挛、活动受限，关节多处于屈曲位置。
B.全关节炎期：多数病例因反复出血，以致血液不能完全吸收，白细胞释放的酶以及血液中其他成分刺激关节组织，形成慢性炎症，滑膜增厚。
C.后期：关节纤维化/关节强硬、畸形、肌肉萎缩、骨质破坏、关节挛缩导致功能丧失。膝关节反复出血，常引起膝屈曲、外翻、腓骨半脱位，形成特征性的血友病步伐。
3.肌肉出血和血肿在重型血友病A常有发生，多在创伤/肌肉活动过久后发生,多见于用力的肌群。
4.血尿重型血友病A患者可出现镜下血尿或肉眼血尿，多无疼痛感，亦无外伤史。但若有输尿管血块形成则有肾绞痛的症状。
5.假肿瘤(血友病性血囊肿)囊肿可以发生在任何部位，多见于大腿、骨盆、小腿、足、手臂与手，也有时发生于眼。
6.创伤或外科手术后出血各种不同程度的创伤、小手术都可以引起持久而缓慢的渗血或出血。
7.其他部位的出血消化道出血可表现为呕血、黑便、血便或腹痛，多数患者存在原发病灶如胃、十二指肠溃疡;咯血多与肺结核、支扩等原发病灶有关;鼻衄、舌下血肿通常是血友病A患者口腔内损伤所致;舌下血肿可致舌移位，若血肿向颈部发展，常致呼吸困难;颅内出血常是血友病患者的死因。
8.由出血引起的压迫症状及其并发症血肿压迫神经，可导致受压神经支配区域麻木、感觉丧失、剧痛、肌肉萎缩等;舌、口腔底部、扁桃体、咽后壁、前颈部出血，则可引起上呼吸道梗阻，导致呼吸困难，甚至窒息而死，局部血管受压迫，可引起组织坏死。
【诊断标准】
临床诊断的标准为：
A.多为男性患者(女性纯合子极少见),有或无家族史，有家族史者符合x性联隐性遗传规律;
B.关节、肌肉、深部组织出血,有或无活动过久、用力、创伤或手术后异常出血史，严重者可见关节畸形;
C.实验室检查结果阳性。

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老人上消化道出血，都会有哪些并发症？

老人上消化道出血会出现胃痛、发烧、呕吐、反酸等并发症，发病后不及时治疗，不仅会加重病情，还会引起出血现象。消化道出血是发生在食道和肛门之间的出血，不同病变的出血原因不同。这种疾病发生后，会对老人的身体产生一些影响，上消化道出血主要进行止血、补充血液容量和病因治疗。

一、上消化道出血的并发症

呕吐：得了轻微的消化道出血病，患者会出现呕吐现象，但出血量不多。如果出现吐血现象，患者可能会出现上腹部不适、恶心、眩晕等症状。只有及时接受治疗，才能防止病情恶化。发热：患有这种疾病的患者有发热症状，大多数患者出血24小时持续发热，发热现象持续3~5天。出血情况一控制，体温就会慢慢下降。如果发生发热现象，不仅会影响患者的身体，还容易诱发一些疾病的发生。黑便：轻微的消化道出血患者会出现黑便现象，黑色的其实是大便出血。

二、消化道出血的原因

大多数情况下，消化道出血是由于消化道溃疡，即胃溃疡、十二指肠溃疡引起的。特别是溃疡部位分布着大量毛细血管，毛细血管会破裂，导致出血。溃疡部位有动脉血管时，会导致大出血，甚至死亡。胃癌是引起消化道出血的重要原因。特别是发展到中晚期的胃癌，由于癌组织表面缺血性坏死，导致大量腐蚀和溃疡，侵犯胃内血管，导致不同程度的消化道出血。其症状主要是黑便、呕吐，最常见。早期胃癌患者往往伴有大便、潜血、贫血等异常表现。

由上可知，很多人错误地将上消化道出血划分为肿瘤队列，但出血的原因有很多。因此，如果出现消化道出血症状，就要及时就医，找到真正的原因进行治疗。