血管性血友病的治疗

1. 忌服影响血小板功能的药物：阿斯匹林、潘生丁、消炎痛等。

2. 替代治疗：输注冷沉淀物。用法、剂量参照血友病甲的治疗方法。

3. 6－氨基己酸：75mg/kg，口服，1次/6h，共7～10d。或4～6g，静滴30min，3～4次/d。

4. DDAVP（1-去氨-8-D-精氨酸血管紧张素）：0.3mg/kg，溶于50ml盐水，静脉注射>15min，3～4次/d。II B型血管性血友病禁用。

5. 局部出血：压迫止血为主。

血管性血友病是常染色体不完全显性遗传性疾病。由于血管性血友病因子（vWF）缺乏或异常，临床表现为出血、出血时间延长。