什么是原发性纤维蛋白溶解症(出血性疾病简介)

原发性纤维蛋白溶解症（简称原纤）是指由于某些原因，纤溶酶原被激活为纤溶酶，或纤溶酶抑制物减少，引起高纤溶酶血症，继后降解纤维蛋白原，水介其他血浆凝血因子，造成以低纤维蛋白原血症为主的低凝状态。临床表现为各种部位的严重出血。

出血性疾病简介

目录1拼音2概论3诊断附：1治疗出血性疾病的穴位 1拼音 chū xuè xìng jí bìng

2概论 出血性疾病的分类

根据发病环节，分以下几类：

一、血管因素所致出血性疾病

（一）先天性或遗传性血管壁或结缔组织结构异常引起的出血性疾病，如遗传性毛细血管扩张症，血管壁仅由一层内皮细胞组成。

（二）获得性血管壁结构受损 又称血管性紫瘢，可由以下因素引起：

1．免疫因素　 如过敏性紫癜。

2．感染因素　 细菌、病毒感染。

3．化学因素　 药物性血管性紫癜（磺胺，青、链霉素等）。

4．代谢因素　 坏血病、类固醇紫癜、老年紫癜、糖尿病紫癜。

5．机械因素　 反应性紫癜。

6．原因不明　 单纯紫癜、特发色素性紫癜。

二、血小板因素所致出血性疾病

（一）血小板因素所致出血性疾病

（一）血小板量异常（1）血小板生成减少，如骨髓受抑制；（2）血小板破坏或消耗过多，前者如原发性血小板减少性紫癜；后者如DIC；（3）原发性出血性血小板增多症。

（二）血小板功能缺陷致出血性疾病

1．遗传性或先天性 　 往往只有血小板的某一功能缺陷，如巨大血小板综合征，缺乏血小板膜糖蛋白Ⅰ，引起血小板粘附功能障碍。血小板无力症，缺乏血小板膜糖蛋白Ⅱb／Ⅲa，引起血小板聚集功能障碍。贮存池病，致密颗粒缺乏，引起血小板释放功能障碍。

2．获得性 　 往往是血小板多种功能障碍，见于尿毒症、骨髓增生综合征、异常球蛋白血症，肝病及药物影响等。

三、凝血因子异常所致出血性疾病

（一）遗传性凝血因子异常 　 血友病，血管性假血友病，其他凝血因子（X11、X、V11、V、Ⅱ、X111）缺乏，低（无）纤维蛋白原血症，凝血因子结构异常。

（二）获得性凝血因子减少　 见于肝病、维生素K缺乏、急性白血病、淋巴病、结缔组织病等。

四、纤维蛋白溶解过度所致出血性疾病

（一）原发性纤维蛋白溶解

（二）继发性纤维蛋白溶解

五、循环抗凝物质所致出血性疾病

大多为获得性，如抗凝血因子V111、1X；肝素样抗凝物质，见于肝病、SLE等；狼疮抗凝物质，见于SLE。

3诊断 一、病史

了解患者出血史至为重要，须注意以下几方面：

（一）出血类型 　 以皮肤及粘膜的瘀点、瘀斑为主，多提示血小板性或血管性出血，如瘀斑隆起，多提示为血管性。如以深部组织（肌肉关节腔）出血为主，则提示凝血因子缺乏。此外，前二者往往于外伤后可即刻出血，持续时间短；后者发生缓慢，持续时间长。

（二）出血诱因 　 有药物接触史，多提示血小板性；如轻伤后出血不止，多为凝血因子障碍。

（三）家族史 　 因遗传性出血疾病常有一定遗传方式，应询问祖父母，父母及兄弟姐妹以及外祖父母、舅父有无类似病史及出血史。

二、体检

观察出血的形态与分布，是否对称，平坦或高出皮表。有无肌肉出血或关节腔出血，有无全身性疾病表现。

三、实验室检查 　

　根据病史及查体可能提供一些诊断线索，先采用一些简单的化验进行筛选，查明在那一环节，然后再做较复杂的确诊性试验。常用的实验检查参见下表。（5－5－1，5－5－2）。

表5－5－1 　 出血性疾病的筛选试验

检查项目治疗出血性疾病的穴位 脾俞 溃疡，十二指肠溃疡，神经性呕吐，肝脾大，慢性出血性疾病，肠炎，神经衰弱，自细胞减少症，子宫下垂，荨...

膏肓 哮喘，胸膜炎，支气管炎，哮喘，阳痿，慢性胃炎，胃出血，神经衰弱，乳腺炎，贫血，神经衰弱及一切慢性虚衰...

膏肓俞 哮喘，胸膜炎，支气管炎，哮喘，阳痿，慢性胃炎，胃出血，神经衰弱，乳腺炎，贫血，神经衰弱及一切慢性虚衰...

下都 症，头晕，喉头炎，角膜白斑，肩背部筋膜炎等劳损性疾病，肘腕关节炎等。中渚穴的别名：中注（《针灸甲乙...

地冲 谢失调的状况，阻止自由基损害机体，防止产生老年性疾病，保护脑功能，延缓脑衰老。对痛阈的影响：针刺涌...

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什么叫纤维蛋白原?

纤维蛋白原

【中文名称】： 纤维蛋白原
【简写拼音】： XWDBY
【英文名称】： Human Fibrinogen
【所属类别】： 抗凝血药
药物说明：
【适应症】 用于先天性低纤维蛋白原血症、原发性和继发性纤溶引起的低纤缩蛋白原血症。
【用量用法】 静滴，６０滴／分钟，视病情而定。
【注意事项】 偶有过敏反应。仅供静脉输注，速度宜慢，快速过量输入可发生血管内凝血。反复多次输注可产生抗纤维蛋白原抗体，少数人可形成血栓。可成为传播传染性肝炎的媒介。本品一旦被溶解后，应立即使用。溶解后应为澄清并略带乳光的溶液，允许有微量细小的蛋白颗粒存在，输注时应使用带有过滤网的输血器。血栓静脉炎、动脉血栓形成、心肌梗死、心功能不全者忌用。
【规格】 １．０／瓶，１．５／瓶。

纤维蛋白原（xianweidanbaiyuan）一种由肝脏合成的具有凝血功能的蛋白质，是纤维蛋白的前体。分子量340，000，半寿期4～6日。血浆中参考值2～4克/升。纤维蛋白原由α、β、γ三对不同多肽链所组成，多肽链间以二硫键相连。在凝血酶作用下，α链与β链分别释放出A肽与B肽，生成纤维蛋白单体。在此过程中，由于释放了酸性多肽，负电性降低，单体易于聚合成纤维蛋白多聚体。但此时单体之间借氢键与疏水键相连，尚可溶于稀酸和尿素溶液中。进一步在Ca+2与活化的ⅩⅢ因子作用下，单体之间以共价键相连，则变成稳定的不溶性纤维蛋白凝块，完成凝血过程。肝功能严重障碍或先天性缺乏，均可使血浆纤维蛋白原浓度下降，严重时可有出血倾向

进一步研究显示，纤维蛋白原与一种叫β３黏合素的受体结合，启动神经细胞上的表皮生长因子受体，后者会抑制神经轴突的生长。

这项研究显示脊髓受伤后血液的渗透会妨碍神经再生，揭示了血液与中枢神经系统损伤在分子水平上的联系。如果能找到方法阻止纤维蛋白原启动神经细胞受体，可望促进脊髓的修复，缓解脊髓受伤导致的瘫痪症状。纤维蛋白原发挥凝血功能时，结合的受体蛋白质与此不同，因此有关疗法并不会妨碍它发挥正常凝血作用。

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