进行性系统性硬皮病(PSS)是病原尚未阐明的多系统疾病,特征为皮肤和各内脏器官(如肠道、肺、心和肾等)的炎症、血管和纤维化的病损。患者可有不同程度和范围的其他系统受累,且与病变进行程度相一致。硬皮病的局灶型如硬斑病、线状硬皮病、刀砍后硬疤病等。特征是在皮肤或邻近皮肤的组织呈点状纤维化,此型不伴有其他系统病损。在系统型其进展不一定并有多度分期。每一期的临床表现不一,可从轻度至严重,也可缓慢进展至严重或为迅速进展。虽然本病称为进行性,但不意味均是进展性,有的患者皮肤病变可呈稳定性或自发性缓解。虽如上述一般局灶型不演变为系统型,但二者本质并无区别,故局灶型可以随病情进展成为系统型。
遗传因素
根据部分患者有明显家族史,在重症患者中HLA-B8发生率增加及患者亲属中有染色体异常,认为遗传类型的特征可能在X染色体的显性等位基因上。
感染因素
不少患者发病前常有急性感染,包括咽峡炎、扁桃体炎、肺炎、猩红热、麻疹、鼻窦炎等。在患者的横纹肌和肾脏中曾发现副粘病毒样包涵体。
结缔组织代谢异常
患者显示广泛的结缔组织病变,皮肤中胶原含量明显增多,在病毒活期皮肤损害内存在较多的可溶性胶原和不稳定的分子间侧链。对患者的成纤维细胞培养显示胶原合成的活性明显增高。
血管异常
患者多有雷诺现象,不仅限于肢端,也发生于内脏血管;组织病理显示皮损及内脏多可有小血管(动脉)挛缩及内膜增生,故有人认为本病是一种原发性血管病,但由于血管病变并非在所有患者中都能见到,故也有认为血管病变并非是本病唯一发病因素。
免疫异常
这是近年来最为重视的一种看法。在患者体内可测出多种自身抗体(如抗核抗体、抗DNA抗体、抗ssRNA抗体、抗硬皮病皮肤提取液的抗体等);患者体内B细胞数增多,体液免疫明显增强,在系统型患者循环免疫复合物测定阳性率高达50%以上,多数患者有高丙球蛋白血症;部分病例常与红斑狼疮、皮肌炎、类风湿性关节炎、干燥综合征或桥本氏甲状腺炎并发。目前多数认为本病可能是在一定遗传背景基础上再加持久的慢性感染而导致的一种自身免疫性疾病。
有点多,但希望能帮到你!
与医学相关的有几种:(你先简看:1为医学人士的组织、口号、文件之类;2为疾病;3为一种医学流式细胞术的方法;4为一中医学器械;5为食品或果汁中的一种计量单位)
1、缩写为SSC:"拯救脓毒症战役"(Surviving Sepsis Campaign);
【相关知识:欧洲加强治疗医学会 (ESICM )、美国危重病学会 (SCCM )和国际脓毒症论 坛 (ISF)发起拯救脓毒症战役 (survivingsepsiscampaign ,SSC) ,目标是 5年内使脓毒症和脓毒性休克的死亡率降低 2 5 %。】
2、缩写为SSc(这里的c一般为小写,当然也没很讲究):(系统性硬皮病Systemic scleroderma);
【相关知识:是以身体某些部位甚至全身皮肤逐渐发硬、绷紧、失去弹性,以至最后影响关节活动为特征的免疫性疾病。】
3、流式细胞术外周血T淋巴细胞亚群含量测定方法中的分群法:FSC/SSC和CD45/SSC分群法;
【FSC/SSC分群:三色流式细胞术,CD45/SSC分群:四色流式细胞术】
4、有种超声仪:上海阿洛卡(Aloka) SSC-***型超声波诊断仪 ;
【 如:阿洛卡(Aloka) SSC-290型超声波诊断仪;阿洛卡(Aloka) SSC-298型超声波诊断仪;阿洛卡(Aloka) SSC-310型超声波诊断仪。】
5、不知这个是不是也被你考虑在内:可溶性固体含量Soluble Solids Content(SSC);
【可溶性固体主要是指可溶性糖类,包括单糖、双糖,多糖(除淀粉,纤维素、几丁质、半纤维素不溶于水),我们喝的果汁一般糖都在100g/L以上(以葡萄糖计),主要是蔗糖、葡萄糖和果糖,可溶性固形物可以达到9%左右。测定可溶性固形物可以衡量水果成熟情况,以便确定采摘时间。】
硬皮病是一种全身性结缔组织病。病因与遗传和免疫异常有关,多发于育龄妇女。临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征,并累及心、肺、肾、消化道等内脏器官的结缔组织病。依据其皮肤病变的程度及病变累及的部位,可分为局限性和系统性两型。局限性硬皮病主要表现为皮肤硬化;系统性硬皮病,又称为系统性硬化症,可累及皮肤、滑膜及内脏,特别是胃肠道、肺、肾、心、血管、骨骼肌系统等,引起相应脏器的功能不全。各年龄均可发病,但以20~50岁为发病高峰。女性发病率为男性的3~4倍。治疗原则为早期保暖、抗炎、抗凝和扩张血管以及给予中药口服治疗。
硬皮病有二种,局限性硬皮病和系统性硬皮病。
一、局限性硬皮病:又叫硬斑病,是一种限局性皮肤肿胀,以后发生硬化萎缩的慢性皮肤病。可以表现为圆形、卵圆形、不规则条形斑片,呈淡红色或紫红色.开始轻度肿胀,以后发展扩大,色变为淡黄色或淡白,表面光滑发硬,边界清楚,女性多见,好发于侧胸、大腿。发生在额头部者,常伴有面部偏侧萎缩。局限性便皮病可以多块同时存在,偶尔也可以泛发全身。此型可以局部注射或涂擦皮质类固醇激素,用中药成分的软质霜,也可以做局部物理疗法。全身可以应用维生素E、丹参、当归等活血药物。
二、系统性硬皮病:又叫进行性系统性硬化。此型较重,是一种对称性皮肤僵硬和指趾缺血,伴关节、肌肉损害的慢性进行性疾病。可分为肢端硬化病及弥漫性硬皮病两型,前者病变主要在肢端,预后较好;后者全身大部分皮肤均变硕,常侵犯内脏、预后较差。
“系统性硬化症”(俗称:硬皮病),即全面或局部皮肤细胞发生进行性纤维化病变,弹性的细胞,转化为像木头一样,没有弹性,皮肤变硬,发痒但不痛。其外皮和真皮都会发生硬化,已经像木头一样的皮肤,没有毛孔,叩之有声,病人比较恐惧与痛苦。
此病属疑难重症。
2015年4月,患者初诊。摸脉,发现其脉右关浮取洪实,沉取虚弱,左尺无,其他脉象都是沉弦细。脉搏每分钟八十四次。睡眠尚可。无心慌、心悸、胸闷、噩梦,大便成形但偏细,粘性较大,每日一至两次,没有夜尿。在很长时间内,从不发烧、不感冒。
为之开了第一个疗程的两个系统连锁方,一共八副药,吃了十六天。药方如下:
药方1:当归60克生地30克桂枝20克赤芍20克川芎20克桃仁20克红花20克白藓皮30克乌蛇肉30克白蒺藜30克蝉蜕10克僵蚕10克苦参20克水蛭10克莪术20克麻黄10克泽泻 60克
药方2:生石膏30克知母60克甘草20克枳实10克大黄10克黄芩10克半夏30克陈皮10克白术 20克泽泻 60克桃仁30克红花30克
2015年5月6日,病人身体奇痒症状,明显减轻;痘痘干瘪,但没完全消除,硬皮变软。其后,以互联网络远程诊治,又寄了几轮中药给患者。加补肾药剂为连锁。患者坚持吃了四个多月,每月三方、每方四剂,共十二剂。并用针炙。在此期间,痘痘、硬皮陆续又发了一些出来,但是一次比一次发得轻,不再作痒,身体趋于康复。2016年春节,其硬皮病被彻底治愈。
我治大陆、香港病人此病较多。均属同类硬皮病,患者约十余人,以“系统医学”法,均已治愈。
以上医案是摘自《系统医学论稿》,仅供参考,如有病证,请至正规医院辩证治之。
本站内容仅供参考,不作为诊断及医疗依据,如有医疗需求,请务必前往正规医院就诊
祝由网所有文章及资料均为作者提供或网友推荐收集整理而来,仅供爱好者学习和研究使用,版权归原作者所有。
如本站内容有侵犯您的合法权益,请和我们取得联系,我们将立即改正或删除。
Copyright © 2022-2023 祝由师网 版权所有