进行性系统性硬皮病的鉴别诊断(怎样区分局限性和系统性硬皮病)

（一）局限性硬皮病，需与下列诸病鉴别。

1.斑萎缩：早期损害为大小不一，呈皮色或青白色，微凹或隆起，表面起皱，触之不硬。

2.萎缩性硬化性苔藓：皮损为淡紫色发亮的扁平丘疹，大小不一，常聚集分布，但不互相融合，表面有毛囊角质栓，有时发生水疱，逐渐出现皮肤萎缩。

（二）系统性硬化症，需与下列诸病鉴别。

1.成人硬肿病：皮损多从头颈开始向肩背部发展，真皮深层肿胀和僵硬。局部无色素沉着，亦无萎缩及毛发脱落表现，有自愈倾向。

2.混合结缔组织病：患者具有系统性红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎或多发性肌炎等病的混合表现，包括雷诺氏现象，面、手非凹陷性浮肿，手指呈腊肠状肿胀，发热，非破坏性多关节炎，肌无力或肌痛等症状。浸出性核抗原（ENA）和RNP的抗体均可呈高滴度阳性反应。

怎样区分局限性和系统性硬皮病

侯氏疗法江西诊疗中心专家为你解答：硬皮病是一种以皮病及多脏器胶原纤维硬化为特征的结缔组织疾病，累及内脏的系统性硬皮病又称系统性硬化症，根据硬皮病患者的受累范围，临床上可分为系统性硬皮病和局限性硬皮病，怎样区分系统性和局限性硬皮病?系统性硬皮病覆盖人体身体表面，对于正常的人来说其主要表现为关节疼痛，手指僵硬和硬肿，随着病情的不断的加重有的还表现为关节屈曲畸形、活动障碍，严重的患者容易出现肩、膝、髋等关节亦可受累致抬臂、下蹲、屈髋受限，此种疾病给人们的伤害也是很大的，要早发现早治疗的。其局限性的硬皮病主要体现为点滴硬斑病的出现，常常的出现于上胸、颈部、肩部和臀部的较为居多的，其早期的时候较硬，随着病情的加重会逐渐的出现向周围的关节扩散，有的保持不变，有的容易蔓延全身，需要极大的引起人们的注意的。对于系统性硬皮病和局限性硬皮病根据其病情严重程度的不同已经为您做了介绍，无论是哪种疾病的出现，对于人们的伤害都是很大的，建议及时的采用合理的方法来进行治疗的，如果您还有哪些需要咨询和了解的相关的问题，建议您及时和在线专家进行沟通，专家将竭诚的为您解答。( 侯氏疗法江西诊疗中心）

系统性硬化症的检查

1.一般实验室检查
无特殊异常。血沉可正常或轻度增快。贫血可由消化道溃疡、吸收不良、肾脏受累或慢性病所致。可有轻度血清白蛋白降低，球蛋白增高[4]。
2.免疫学检测
血清ANA阳性率达90%以上，核型为斑点型和核仁型为主。在CREST综合征患者中，50%～90%抗着丝点抗体阳性，在弥漫性硬皮病中仅10%病例阳性。20%～40%系统性硬化症患者，血清抗Scl-70抗体阳性。约30%病例类风湿类子阳性。还有患者可有抗RNA多聚酶III抗体及抗纤丝蛋白抗体等。
3.病理及甲褶微循环检查
硬变皮肤活检见网状真皮致密胶原纤维增多、表皮变薄、表皮突消失、皮肤附属器萎缩；真皮和皮下组织内（也可在广泛纤维化部位）可见T淋巴细胞大量聚集。甲褶毛细血管显微镜检查显示毛细血管袢扩张与正常血管消失。
4.高分辨CT检查
合并间质性肺病者可发现肺部渗出性病变或纤维化改变或牵张性支气管扩张。
5.肺功能检查
间质性肺病患者可发现患者用力肺活量、肺总量下降，一氧化碳弥散下降。
6.心导管检查
作为肺动脉高压患者的筛查性检查，超声心动可发现肺动脉高压，但确诊方法是进行心导管检查，这是确诊肺动脉高压的惟一金标准。

声明： 我们致力于保护作者版权，注重分享，被刊用文章因无法核实真实出处，未能及时与作者取得联系，或有版权异议的，请联系管理员，我们会立即处理，本站部分文字与图片资源来自于网络，转载是出于传递更多信息之目的,若有来源标注错误或侵犯了您的合法权益，请立即通知我们(管理员邮箱：daokedao3713@qq.com)，情况属实，我们会第一时间予以删除，并同时向您表示歉意,谢谢!