多发性肌炎的体征与并发症(颞动脉炎简介)

皮肌炎发病多数为缓慢起病，少数呈急性或亚急性发病，部分病例发病有前驱症状，如不规则发热、雷诺现象、倦怠乏力、关节痛等，皮肤和肌肉症状为本病的两组主要症状，皮肤损害往往先于肌肉数周或数年发病，少数先有肌病，部分两者同时发病。

一、皮肤症状与体征

以眼睑为中心，出现眶周不等程度浮肿性紫红色斑片；随病程进展，四肢肘、膝、踝、掌指关节和指间关节伸面可出现紫红色丘疹，以后融合成斑块变萎缩，有毛细血管扩张，色素减退和上覆细小鳞屑，即"Coftron"征；另外，甲根皱襞可见甲小皮增厚，有僵直毛细血管扩张和瘀点。有些病例躯干部亦可出现皮疹，呈弥漫性或局限性暗红色斑。个别病人在皮肤异色病样皮疹的基础上皮疹呈鲜红、火红或棕红色，称"恶性红斑"，高度提示伴有恶生肿瘤。光敏感可见于75%～80%的DM病人，这些病人的皮疹多见于身体曝光的部位，受日光照射后皮疹增多或加重，病人于春、夏两季出现的皮疹更难控制。

二、肌肉症状与体征

以累及四肢近端横纹肌为主要表现，对称性四肢近端肌无力为本病特点。通常患者感肌肉乏力，随后有肌肉疼痛、压痛和运动痛，进而由于肌力下降呈现各种运动机能障碍。一般多数有抬臂、头部运动或下蹲后站起困难，步态拙劣。有时由于肌力急剧衰减，可呈特殊姿态，如头部下垂、两肩前倾等，当咽、食管上部和腭部肌肉受累时，可出现声音嘶哑和吞咽困难，当膈肌和肋间肌累及时，可出现气急和呼吸困难、心肌受累，可产生心力衰竭；眼肌累及，发生复视。亦有报道有重症肌无力样综合征，即无痛性肌软弱，在活动后加剧，病变肌肉质地可正常或呈柔韧感，有时纤维样变性后而为硬或坚实，病变肌肉上的皮肤可增厚或呈水肿性。

三、其它症状与体征

可有不规则发热，约40%的病人可出现发热，可有关节痛、肘、膝、肩和指关节发生畸形，运动受阻，浅表淋巴结一般无明显肿大，少数颈部淋巴结可成串肿大。心脏机能可异常，呈心动过速，过缓，心脏扩大，心肌损害，房颤，可有胸膜炎、间质性肺炎、钙质沉着排出，皮下结节，约1/3病例肝轻度至中度肿大。部分可与其它结缔组织病重叠发生，可伴发恶性肿瘤。小儿发病前常有上呼吸道感染史，在皮肤、肌肉、筋膜中有弥漫或局限性钙沉着较成人常见。

四、常见并发症

皮肌炎常见的并发症有恶性肿瘤、间质性肺炎、心肌炎、真菌性脑膜炎、败血症、消化道出血和胃肠道穿孔等。

颞动脉炎简介

目录1拼音2英文参考3疾病代码4疾病分类5疾病概述6疾病描述7症状体征8疾病病因9病理生理10诊断检查11鉴别诊断12治疗方案13并发症14预后及预防15流行病学附：1颞动脉炎相关药物 1拼音 niè dòng mài yán

2英文参考 temporal arteritis

3疾病代码 ICD:I67.7

4疾病分类 神经内科

5疾病概述 颞动脉炎也称颅动脉炎，是以解剖部位命名的。它属一种大、中动脉炎症，可累及多个部位的动脉，但均有颞动脉损害。本病是一种老年性疾病，发病年龄以50?岁以上最多见，男女之比为1∶3，起病与季节变化所出现的上呼吸道感染有明显关系。

早期症状较轻，隐性起病，全身症状包括发热、不适、疲乏无力、消瘦、多汗、贫血、头痛和关节痛，?并伴有风湿性多发性肌痛症,表现为双侧性对称性肌僵直、疼痛，颈部、肩、下背部、髋关节、大腿等处疼痛，活动时明显。

6疾病描述 颞动脉炎也称颅动脉炎，是以解剖部位命名的。它属一种大、中动脉炎症，可累及多个部位的动脉，但均有颞动脉损害。临床上以头痛、发热、眼部疼痛、全身疼痛和进行性视力障碍甚至失明为其特征。本病与风湿性多发性肌痛有密切关系。

7症状体征 颞动脉炎是一种常见疾病，患病率约为24/10?万。本病是一种老年性疾病，发病年龄以50?岁以上最多见，男女之比为1∶3，起病与季节变化所出现的上呼吸道感染有明显关系。

本病除颞动脉受累外，还常有全身性或系统性、多发性中、大动脉炎，如颈动脉、主动脉、锁骨下动脉、冠状动脉、肠系膜动脉、髂动脉、股动脉、腘动脉和颈动脉各个分支如面动脉、枕动脉和眼动脉等，均可受累。

早期症状较轻，隐性起病，全身症状包括发热、不适、疲乏无力、消瘦、多汗、贫血、头痛和关节痛，?并伴有风湿性多发性肌痛症(polymyalgiarheumatica)，表现为双侧性对称性肌僵直、疼痛，颈部、肩、下背部、髋关节、大腿等处疼痛，活动时明显。有些患者以风湿性多发性肌痛症为首发症状。肌痛可以引起肌无力，但不是主要表现。消瘦可类似于恶性消耗性疾病、多发性肌炎或甲状腺功能亢进症。肌肉骨骼症状可位于肩关节肌腱或肌腱附着部位，类似于肩关节肌腱炎或滑囊炎，也可类似于颈椎关节炎。

最常受累的关节为胸锁关节、肩带关节、膝关节、脊柱和骨盆关节，偶尔周围关节疼痛可严重到类风湿关节炎程度。在发生全身症状数周或数月后，可出现疼痛性动脉炎。在临床上，常把颞动脉炎与风湿性多发性肌痛症看作是一个疾病过程的不同表现。另外，还有许多患者表现为典型多发性风湿性肌痛症而无颞动脉炎症状，只是在颞动脉活检时才发现有颞动脉炎。当颞动脉炎与风湿性多发性肌痛伴随发生时，通常首先出现的是肌痛症状，继之在数月内才出现颞动脉炎表现。本病常重叠器官特异性自身免疫病如甲状腺炎和甲状腺功能亢进症。

当发生颞动脉炎时，受累血管呈节段性局部肿胀，可持续数天，有局部疼痛。此期血管造影可见有不同长度的血管节段性狭窄，狭窄部分与正常部分相间出现。在较大的血管受累部位听诊时可闻及血管杂音。颞动脉炎最常见的症状为难以忍受的疼痛，有时痛得不能梳头和在床上静卧，头痛可为双侧性，也可为单侧性，可伴有头皮疼痛、感觉异常、麻木或灼烧感，风吹时加重。枕动脉炎引起的头痛多位于头后部，此时多不能仰卧。上颚动脉炎可引起牙痛和咀嚼时口腔疼痛。舌动脉炎可引起舌麻木、味觉异常、反复发作性苍白，甚至可发生舌坏疽。颈外动脉炎可引起喉部疼痛和感觉异常。锁骨下动脉炎可引起肩关节疼痛不适。眼部疼痛可为本病的首发症状，这意味着眶后动脉已受累。可单侧或双侧发病。出现缺血性视神经炎所引起的突然失明，为本病最严重的并发症，眼前冒火花或眼前闪光，为失明的前驱症状。此外，尚可出现视力模糊，象限性视野缺损。有时视觉症状也可随着 *** 的改变而变化，这可能是由于颈动脉炎在 *** 改变时，流经病变血管的血液发生变化所致。缺血性球后视神经炎或中心视网膜动脉闭塞，也可引起视力下降。眼底表现视盘苍白、水肿， *** 边缘有条纹状出血，动脉变细，数天后视网膜即可出现出血和絮状渗出性斑点，以后渗出即被吸收。4?个月后可出现神经萎缩，此种改变是本病最常见的终末后果。

可以发生各种视野缺损。睫状动脉小的分支受累可引起视野部分缺损，垂体前上动脉炎和供血视交叉部位小动脉受累常引起双颞侧视野缺损。椎动脉栓塞可引起双侧枕叶性失明(皮质盲)。眼运动障碍也是眼部的常见症状，以眼睑下垂为常见，其次为复视。多发生于眼部受累的早期，为失明的前驱症状，可持续数周，这是由于第3、4、6?对脑神经供血不全所造成的。有时也可表现为耳聋或耳部疼痛，这是由于供血耳蜗的血管受损所致。

8疾病病因 病因尚不清楚。目前认为细菌、病毒感染与本病有一定的关系，但尚未找到确切的证据。吸烟和日光照射可引发或加重本病。

9病理生理 自身免疫反应参与发病。利用免疫荧光技术观察病变血管壁证实有免疫球蛋白沉积，这种免疫球蛋白是抗血管壁成分如弹性蛋白的抗体，也有免疫复合物和补体的存在，从而表明本病系自身抗体或自身抗原抗体复合物激活补体经典途径而造成一系列炎症反应所致。目前也有大量证据说明，T?细胞介导的细胞毒作用对本病的发病起重要作用。已有报道，淋巴细胞可对骨骼肌和动脉抗原发生转化反应，同时伴有淋巴激活素释放，表明细胞免疫介导的炎症反应对本病致病也起重要作用。另外发现，本病家族性发病倾向明显，HLADR4、HLA138?的表达增强可能为本病的易感基因。现已发现其他血管炎如多发性大动脉炎、经典型结节性多动脉炎、血栓闭塞性脉管炎，可与本病并存，这充分说明免疫机制与本病发病过程直接相关。据报道，本病尚可与高血压、动脉硬化、糖尿病和肝病合并存在，这意味着体液因素、代谢异常均可能参与本病的致病。

10诊断检查 诊断：对50?岁以上的患者，当出现发热、贫血、血沉增快、头痛、眼痛或视力突然改变，伴有或不伴有肌痛时，应高度怀疑本病。沿颞动脉走向有明显局部触痛和血管变硬、增粗，可基本诊断为本病。临床表现不典型的患者，有的可表现为眼部症状在前，颞动脉炎症状在后，此时应提高警惕。对老年患者长期不明原因的发热，伴有血沉增快，应考虑为本病，因为本病早期发热特别常见。老年人出现任何一种性质的头痛或面部疼痛并伴有血沉增快，均应考虑为颞动脉炎。颞动脉活检证实有典型的组织病理改变，即可确诊为本病。少数病例颞动脉不受累，而受累的是颈内动脉和主动脉分支。此时，结合临床、眼科检查和X?线造影发现，可以诊断本病。

实验室检查：

1.血常规及血沉?所有活动期患者血沉均增快，多数患者都有贫血，有时红细胞呈串钱状排列，白细胞可轻度升高，血小板可增多，偶有嗜酸粒细胞增多。

2.尿常规?个别患者可出现轻度蛋白尿和血尿，很少有管型。

3.生化学检查?可有肝功能异常、堿性磷酸酶上升，这两种改变尤多见于合并风湿性多发性肌痛症的患者，可有转氨酶升高，蛋白电泳可见有α2、γ球蛋白、假血友病因子(vWF)及补体升高。

4.免疫学检查?多数患者有IgG、IgM、IgA?升高。少数可有类风湿因子阳性，但滴度较低。也有少数患者出现ANCA?阳性。

其他辅助检查：

1.X?线检查?血管造影可发现颈内、外动脉有关分支以及主动脉有关分支出现节段性狭窄或闭塞。

2.其他?部分患者可有脑电图异常。

3.在组织病理上，本病是一种全层性动脉炎，最重要的病理特征为：①有特定的好发部位。②动脉受累呈局限性、节段性分布，形成跳跃现象。③病变血管全层有炎性细胞浸润性血管炎，尤以血管内膜病变显著，表现为淋巴细胞、浆细胞、单核巨噬细胞浸润，肌层外膜变性，其中大部分遭到破坏。④血管壁弹力层巨细胞形成，呈毛玻璃样变性，弹力纤维崩溃，巨细胞内含有变性的有时为钙化的弹力纤维。中层纤维增生，也为本病特征性病理改变。⑤病变血管内膜增生，管壁增厚，管腔狭窄或闭塞及血栓形成，可见有与受损血管有关的周围组织缺血或梗死性组织学改变，伴有血管滋养层圆形细胞浸润，病变可沿动脉走向发生斑点性孤立病灶。

11鉴别诊断 本病应与胆固醇性栓塞，败血症，感染性心内膜炎，左心房黏液瘤及肿瘤等相鉴别。本病与其他血管炎的鉴别诊断见本节多发性大动脉炎。

12治疗方案 糖皮质激素对本病有显著疗效，可使全身症状和局部血管炎表现很快缓解。开始可用泼尼松20mg，2～3?次/d?口服，也可改用相应剂量的其他剂型静脉滴注。在治疗过程中应每周复查血沉一次，因为血沉是本病活动性的指标，临床上可根据血沉的下降情况调整激素的用量。若无眼底出血，也可应用肝素1?万U?静注，每6?小时1?次，直到视力恢复为止，也可应用丹参静脉点滴以改善微循环。应用肝素时应严密观察，防止发生出血等副作用。也可用乙酰唑胺，开始口服500mg，以后改为每6?小时250～500mg。以上药物均需连续给药3?天，以后再根据血沉下降幅度及临床症状改变情况逐渐减少用药剂量。至少需维持用药半年，个别患者用药需延长达1～2?年或更长时间。只要血沉不恢复正常，就要继续用药。如为病程早期，全身症状严重，也可辅以少量阿司匹林或吲哚美辛(消炎痛)等药物。除了通常使用的糖皮质激素之外，尚可应用免疫抑制剂环磷酰胺、氟尿嘧啶(5氟尿嘧啶)、巯嘌呤及免疫调节剂如胸腺素、转移因子、左旋咪唑等。上述药物的用药剂量必须因人而异。

13并发症 重叠器官特异性自身免疫病如甲状腺炎和甲状腺功能亢进症。可单侧或双侧发病。出现缺血性视神经炎所引起的突然失明，为本病最严重的并发症。

14预后及预防 预防：

1.一级预防

(1)通过病因调查做好病因预防是预防本病的主要手段，与本病发生有关的因素有：

①感染：如β溶血性链球菌、柯萨奇B?组病毒、结核杆菌、肝炎病毒、寄生虫感染等，故应预防感冒，扁桃体炎的发生，消除感染病灶，驱除肠道寄生虫。

②食物：鱼、虾、蟹、蛋、牛奶等，应尽量避免接触或食用。

③药物：青霉素、链霉素、氯霉素、磺胺药、异烟肼、水杨酸类等，用药前应详细了解药物过敏史。切勿滥用。

④其他：寒冷 *** 、吸入花粉、昆虫叮咬、精神因素等，应避免风寒、风热侵袭，避免接触致敏原及遭受精神 *** 。

(2)保持规律的生活节奏，尤其是儿童应保证充足的睡眠，注意室内换气和呼吸新鲜空气，加强锻炼身体，增强体质，提高自身免疫功能。

(3)反复发作者，应设法避免损伤，有前驱症状的可在医生指导下试用抗过敏药物。发作时应注意休息，尽量避免手术，如必须手术时，则要严格做好手术前准备和术中、术后观察，防止意外。

(4)在工业生产方面，对有毒物品或放射性物质要做好劳动防护。

2.二级预防

(1)早期诊断：皮肤紫癜发生前2～3?周常有倦怠、乏力、头痛、全身不适等上呼吸道感染史。结合病史，有链球菌感染或柯萨奇B?组病毒感染者可早期诊断。另外，皮肤的最早表现可仅有荨麻疹及红斑。儿童常伴水肿。本病腹痛特点：①腹痛部位及压痛点常不固定；②不同发作时间其腹部症状或体征的性质往往不一致；③腹部体征不如症状明显，即腹痛虽甚剧烈，但压痛较轻，且腹肌多无紧张；④多数病例除腹痛外伴有腹泻。

(2)早期治疗：

①病因治疗：是治愈本病的关键，尽量设法找出引起过敏的食物、药物或其他致病因素，避免再接触。

②药物治疗：抗组织胺类药、止血药、维生素类药以及糖皮质激素、免疫抑制剂等。中医中药辨证施治及针灸。

3.三级预防?由于该病病程长短很不一致，多数病程短，预后良好。少数患者病情时好时坏，反复发作，经久不愈，病程可长达数年之久。紫癜性肾脏病变与临床表现有密切关系。局灶性肾小球肾炎占多数，预后良好，弥漫增殖性肾小球肾炎则预后较差。约50%死于尿毒症。遇以上情况除积极治疗外，应加强营养，注意劳逸结合，增强体质及自身免疫功能，防止疾病发作。

15流行病学 颞动脉炎是一种常见疾病，患病率约为24/10?万。本病是一种老年性疾病，发病年龄以50?岁以上最多见，男女之比为1∶3，起病与季节变化所出现的上呼吸道感染有明显关系。

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常见症状与体征—发热

一、发生机制

发热是指体温超过正常上限。人体正常体温范围随测量部位不同而不同，腋温36℃～37℃，口温36.3℃～37.2℃，肛温36.5℃～37.7℃。正常人上午体温较低，下午略高，24小时内波动不超过1℃。女性在月经周期中、排卵后体温较高。

发热的主要机制为：外致热原（细菌外毒素、内毒素等）和某些体内产物（抗原抗体复合物、某些类固醇、尿酸结晶等）等发热激活物作用于机体免疫系统的一些细胞，如单核细胞、巨噬细胞、淋巴细胞等，产生内生性致热原，主要是一些炎性细胞因子，包括IL-1、肿瘤坏死因子（TNF）、干扰素（IFN）等。这些内生性致热原作用于下丘脑的体温调节中枢，使体温调定点升高。然后机体出现骨骼肌收缩、寒战，产热增加，同时皮肤血管收缩，散热减少，出现发热。

发热可以增强机体吞噬细胞的活动及肝脏的解毒功能。但严重发热可对器官和组织造成严重的损害，可引起脱水和电解质紊乱，可因心率快而诱发或加重心力衰竭，体温在42℃以上可使一些酶的活力丧失，使大脑皮层产生不可逆的损害，最后导致昏迷，直至死亡。

二、常见病因

发热的病因包括感染性和非感染性两大类，感染性发热更为常见。

（一）感染性发热

各种病原体感染引起的全身性或局灶性感染性疾病均可导致发热。

（二）非感染性发热

包括多种不同的疾病：

1.结缔组织病：如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、血管炎、多发性肌炎和皮肌炎、混合性结缔组织病、风湿热、成人Still病等。

2.恶性肿瘤：包括各种恶性实体瘤（以消化道肿瘤、肝癌、肾癌、前列腺癌等多见）及白血病、恶性淋巴瘤、多发性骨髓瘤等血液系统恶性肿瘤。

3.无菌性组织坏死：如心肌梗死、肺栓塞、脾梗死、大面积烧伤、大手术所致组织损伤、内出血、急性溶血等。

4.内分泌疾病：如甲状腺功能亢进症（包括甲状腺危象）、嗜铬细胞瘤等。

5.中枢神经系统疾病：如脑出血、脑外伤、中枢神经系统变性疾病、丘脑病变等。

6.物理因素：如中暑、放射线病等。

7.其他：如植物神经功能紊乱影响正常体温调节，可产生功能性发热，包括感染后发热和功能性低热。

三、临床表现

1.发热的分度按发热的高低（以口腔测量为准）可分为：

低热37.3-38℃

中等度热38.1-39℃

高热39.1-41℃

超高热41℃以上

2.发热的诱因、起病缓急、病程、加重或缓解因素急性起病，病程少于两周者为急性发热，主要由感染引起；两周以上体温超过38℃为长期发热，常由感染、肿瘤和结缔组织病引起，但仍以感染为主要原因；体温在38℃以内的非生理性发热，持续1个月以上者，称为慢性低热，可见于器质性疾病和功能性低热。

3.热型

对发热的诊断和鉴别诊断有帮助。常见的热型包括：

（1）稽留热：体温持续在39℃～40℃以上达数天或数周，24小时内波动范围不超过1℃。见于伤寒、肺炎球菌肺炎等；

（2）弛张热：体温在39℃以上，24小时波动范围达2℃以上，最低体温高于正常水平。见于败血症、风湿热、重症肺结核和化脓性炎症等；

（3）间歇热：体温骤升达高峰，持续数小时后，骤降至正常。经过1天或数天后又骤然升高，如此高热期与无热期反复交替发作。见于疟疾、急性肾盂肾炎等；

（4）波状热：体温逐渐升高达39℃或以上，持续数天后逐渐下降至正常，数天后又逐渐上升，如此反复多次。见于布氏杆菌病；

（5）回归热：体温骤升达39℃或以上，持续数天后又骤降至正常，数天后又骤升，持续数天后又骤降，如此反复。见于回归热、霍奇金淋巴瘤、周期热等；

（6）不规则热：发热无明显规律。见于结核病、风湿热等。

四、伴随症状与体征

1.伴有寒战

病程中只有一次寒战，见于肺炎球菌肺炎；病程中反复于发热前出现寒战，见于疟疾、败血症、急性胆囊炎、感染性心内膜炎、钩端螺旋体病和恶性淋巴瘤。

2.伴出血现象

见于肾综合征出血热、某些血液病（如急性白血病、恶性组织细胞病、急性再生障碍性贫血）、钩端螺旋体病、炭疽、鼠疫等。

3.伴明显头痛：见于颅内感染、颅内出血等。

4.伴有胸痛：常见于肺炎球菌肺炎、胸膜炎、肺脓肿等。也可见于心包炎、心肌炎、急性心肌梗死。

5.伴有腹痛：见于各种原因的消化道感染，如急性细菌性痢疾，急性胆囊炎、急性阑尾炎、肠结核、肠系膜淋巴结结核、肝脓肿、急性病毒性肝炎、急性腹膜炎，以及腹部恶性实体肿瘤和恶性淋巴瘤。

6.伴尿痛、尿频、尿急：见于急、慢性肾盂肾炎、急性膀胱炎、肾结核等。

7.伴有明显肌肉痛：见于多发性肌炎、皮肌炎、旋毛虫病、军团菌病、钩端螺旋体病等。

8.伴有皮疹，见于：

（1）发疹性传染病：包括水痘、猩红热、麻疹、斑疹伤寒、伤寒、幼儿急疹等。发热和皮疹出现的时间常常相对固定。

（2）非传染性疾病：常见于风湿热、药物热、系统性红斑狼疮、败血症等。

9.伴有黄疸：常见于病毒性肝炎、恶性组织细胞病、胆囊炎、化脓性胆管炎、钩端螺旋体病、败血症和其他严重感染、急性溶血等。

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