白塞综合征的发病病因

神经白塞综合征指兼有神经系统损害的白塞综合征，又称神经白塞病。那么，白塞氏综合征的发病原因是哪些呢？下面就让我们一起来了解一下白塞氏综合征的病因吧！

　　白塞氏综合征的发病原因

1、感染学说。该病与病毒感染有关，许多学者发现NBD患者病前有发热史及腭扁桃体发炎史，并在患者的血清中找到病毒感染的证据。

2、免疫机制学说。期可在患者的血清中找到抗口腔黏膜细胞抗体，患者CSF中淋巴细胞增多，补体C3、IgG升高，Hamza发现患者血清中T4/T8之比减少和NK细胞增多，同时NK的活力却下降，这可能与白细胞介素-2（IL-2）和细胞因子IFN-r的缺乏有关。

3、遗传因素学说。该病具有地区性发病倾向，主要见于日本、中国、伊朗和地中海东部的一些国家，有学者认为可能与具有某种HLA抗原的人种有关。在其高发病区的人群中，HLA-DR1和HLA-DQW1抗原明显减少。

4、其他。少数学者提出BD的发病与性激素的分泌和锌元素的缺乏有关。

5、病理改变：NBD的基本病变是颅内小血管损害。其主要的病理改变是颅内弥漫性中、小血管炎性改变，早期以小血管周围炎性细胞浸润为主，晚期则出现灶性坏死、神经胶质细胞增生、局部脱髓鞘及脑膜不同程度的增生和纤维化。脑实质(大脑脚、脑干、基底核、丘脑或小脑等)可有中、大、小不等的梗死性病灶。大体可见脑组织水肿和脑干萎缩等。

以上就是关于白塞氏综合征的发病原因的介绍，希望对大家有一定的帮助。

白塞病是怎么引起的？

主要病因

目前该病发病原因尚不完全清楚，可能与遗传、感染、生活环境有关。多数人认为贝赫切特综合征是一种多基因遗传病，遗传因素是发病的重要内源性因素，并在外源性因素(如结核感染)的诱发下，有遗传背景的个体易发生免疫紊乱，进而导致本病。

流行病学

贝赫切特综合征属于一种全身性免疫系统疾病，本病由Behcet于1937年首先报道，多见于地中海、中东、中国及日本等地区。本病好发于25~35岁青壮年，男性患者略多于女性患者。

好发人群

家族中有贝赫切特综合征病史者的人群。

诱发因素

有遗传背景的个体在外源性因素(如结核感染等)的诱发下，发生免疫紊乱，进而导致本病。

症状

贝赫切特综合征以先后出现多系统多器官病损，且反复发作为特征，依照病损出现的概率多少，可分为常见症状和少见症状两大类。前者包括口腔、生殖器、皮肤、眼等症状，后者包括关节、心血管、神经、消化、呼吸、泌尿等系统病变。

典型症状

口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎性病变，出现眼睛红肿、疼痛、畏光或视力下降等。

皮肤病变，表现为面部胸背部或其他部位毛囊炎样皮疹、结节型红斑等。

吞咽困难或吞咽时胸痛，以及反酸、烧心、腹痛、腹泻、血便等消化道症状。

关节炎性病变，主要有膝关节肿胀、疼痛，反复发作。

其他诸如呼吸系统、泌尿生殖道、神经系统、心血管系统均可出现不同程度病变。

并发症

皮肤结节性红斑

表现为红色或紫红色疼痛性炎性结节，早期表面平滑，轻微隆起，几天后颜色转为暗红，表面扁平，3~4周后结节逐渐消退。

毛囊炎

起初为红色充实性丘疹或毛囊性脓疱疮，继而演变为丘疹型脓疱，中间贯穿毛发，四周红晕带有炎症，1周后可结痂而愈。

上腔静脉综合征

头颈部及上肢出现水肿，常伴有头晕、头胀、睑结膜充血。

白塞病是什么病

贝赫切特综合征又称白塞病，是一种全身性免疫系统疾病，属于血管炎的一种。其可侵害人体多个器官，包括口腔、皮肤、关节肌肉、眼睛、血管、心脏、肺和神经系统等，主要表现为反复口腔和会阴部溃疡、皮疹、下肢结节红斑、眼部虹膜炎、食管溃疡、小肠或结肠溃疡及关节肿痛等。贝赫切特综合征需要规律的药物治疗，包括各种调节免疫的药物，不治疗则预后不好，严重者危及生命。
病因
目前该病的发病原因不完全清楚，可能与遗传（如HLA-B51基因）、感染（部分患者可能与结核感染相关）、生活环境有关。目前认为，该病的发病机制是患者在各种发病原因的作用下出现免疫系统功能紊乱，包括细胞免疫和体液免疫失常，嗜中性粒细胞功能亢进、内皮细胞损伤与血栓形成、免疫系统针对自身器官组织产生反应，导致器官组织出现炎症，产生破坏[1]。
临床表现
1.好发人群[2]
该病可见于我国各类人群，从青少年到老人都可患病，中青年更多见，男女均可发病。
2.口腔溃疡
患者主要表现为反复口腔溃疡、疼痛，溃疡面较深、底部多为白色或黄色，可以同时在多个部位出现多个溃疡（俗称“口疮”），包括舌、口唇、上颚、咽部等。多数溃疡可自行好转，但常反复发作，严重者疼痛剧烈，非常影响进食。
3.生殖器溃疡
除口腔溃疡外，患者还可出现外阴部溃疡，如男性及女性生殖器溃疡，这些部位的溃疡可较大，可以是单发的。
4.眼部病变
部分患者还可表现为眼睛病变，出现眼睛红肿、疼痛、畏光或视力下降、视物不清，可以一只或两只眼睛受累。
5.皮肤表现
还有些患者出现皮肤病变，表现为面部、胸背部或其他部位“青春痘“样皮疹，或类似于“疖子”的表现，可自行好转，但易反复发作。另外有的患者会出现下肢发绀、肿胀和疼痛，可以触摸到“疙瘩”，还有的患者下肢会出现反复发作的红斑，大小不一，可以从黄豆到铜钱大小，按压时疼痛，这种现象称为“结节红斑”。还有的患者在输液或抽血针眼局部会出现红肿或水疱或脓疱，多数在注射后24～72小时内出现，这种现象被称为“针刺反应”阳性。
6.关节病变
不少患者会出现关节疼痛或肿胀，可以单个或多个关节，下肢关节多见，可以伴胳膊和腿疼，严重者出现关节积液、滑膜炎。
7.消化道病变
另外一个比较常见的表现是消化道症状，包括吞咽困难或吞咽时胸痛、反酸、烧心、腹痛、腹泻、大便中有脓或血，或自己摸到腹部有包块，体重下降、消瘦，没有食欲，这些症状可都出现或只出现其中一个，做过胃镜或肠镜的患者会被告知有“溃疡”。
8.血管病变
少部分患者可以出现血栓性静脉炎以及深静脉血栓，严重者还可以并发肺栓塞，患者可出现活动后气短、憋气，胸口疼痛甚至晕厥。还有的患者可以出现动脉瘤，引起局部栓塞、缺血，动脉瘤破裂后可以大出血，甚至危及生命。
9.神经系统病变
有的患者可有手脚不灵活、头疼头晕、恶心呕吐、手脚感觉麻木、疼痛或无力，还可出现一侧的手脚瘫痪，严重的可出现抽搐、翻白眼等类似“抽羊角风”的表现，这些有可能是贝赫切特综合征损害到了神经系统。神经系统最常受累的部位是脑干，也可见于脊髓、大脑半球、小脑和脑脊膜，可以出现脑萎缩。
10.全身症状
不少患者伴乏力、纳差、低热和消瘦等全身症状。
治疗
贝赫切特综合征以药物治疗为主，需要服用药物时间长短不一。多数患者需要较长期服药，主要是免疫调节药或免疫抑制药，包括外用药物、口服糖皮质激素、甲氨蝶呤、秋水仙碱、沙利度胺、硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢素、吗替麦考酚酯和抗肿瘤坏死因子拮抗剂等。在药物治疗之外还可选择手术治疗或介入治疗，但都应以药物治疗为基础[3]。