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白塞氏综合征的疾病病因

时间: 2023-11-05 00:50:51

白塞氏病临床上也称为白塞氏综合征或者眼、口、生殖器综合征。临床上以口腔溃疡、生殖器溃疡、虹膜睫状体炎三联症较常见。其中眼部症状多样,可表现为视力模糊、视力减退、眼球痛、畏光流泪、异物感及飞蚊症等,严重者可导致失明。那么,白塞氏综合征的疾病病因是什么呢?下面就让我们一起来了解一下吧!

  白塞氏综合征的病因

1、微量元素少数报告发现患者病变组织如血管内皮细胞、巨噬细胞、腓肠神经以及房水。

2、遗传因素本病有地区性发病倾向,如多见于地中海沿岸国家;有血缘性家族性发病病例。

3、免疫异常患者血清中存在抗口腔粘膜抗体,抗动脉壁抗体。

4、其他本病病因虽未明确,但发病与免疫异常是有关的,在免疫调节和炎症反应过程中,细胞成分发生改变及所产生的多种活性物质,如纤溶酶抑制物可使纤溶酶溶解纤维蛋白的活性降低,而致纤维蛋白原含量增高。

5、病毒早期认为病毒为其发病原因,后经流行病学,组织培养、血清学、动物接种,免疫荧光及电镜等检查均未能得到进一步证实。

6、链球菌由于一些患者常发扁桃体炎、咽炎及牙周炎等疾病,故认为发病与这些病灶中的细菌有关。研究发现病人血清中抗链球菌抗体滴度升高。

以上就是关于白塞氏综合征的疾病病因的介绍,希望这些知识能给大家一定的帮助。

白塞病是什么病?

白塞氏病是一种自身免疫性疾病,有时候归类在系统性血管炎里,至于什么原因引起的,白塞氏病也不是很清楚,多认为跟遗传、后天某些感染有关。比如上世纪80年代以前,至少在中国认为白塞氏病40%是由结核引起,但是现在看没有那么多。它也说明一个问题,后天感染,特别是结核感染,可能诱发这个病。有一个非常奇怪的现象,白塞氏病也称为丝绸之路病。为什么称为丝绸之路病呢,就是沿着丝绸之路这条线路的国家的人得白塞氏病比较多,像西方国家白种人就不多。所以这里也提出可能跟遗传、环境有关,所以这个疾病属于自身免疫性疾病,最突出的表现就是多黏膜部位溃疡,比如口腔黏膜溃疡、会阴部黏膜溃疡、结节红斑,还有很多其它表现,但是通常多数人是长溃疡,所以白塞氏病是自身免疫性疾病。

造成白塞病的原因是啥?

目前白塞病的病因以及发病机制尚未完全明确,白塞病的发病可能和以下几方面因素有关:
1、遗传因素:研究发现人类白细胞抗原-B51基因在白塞病患者当中的阳性率升高,这种病的发病可能与遗传有关;
2、感染因素:部分患者的结核感染、链球菌感染发病的情况较为常见;
3、环境因素:白塞病的发病主要出现在丝绸之路周边国家,这一地区的发病率明显增多,所以通常认为此病的发病和生活环境有一定关系。
目前认为此病的发病机制是由于患者在各种发病原因的作用下,出现免疫系统功能异常的情况。这种免疫异常包括细胞免疫异常、体液免疫失常,部分患者可以出现中性粒细胞功能亢进的情况,同时有血管内皮细胞损伤和血栓形成。免疫系统针对这些自身器官和组织会产生免疫反应,导致相应的组织、器官出现炎症以及破坏的情况,出现白塞氏病相关的临床症状。例如口腔溃疡、外阴溃疡、眼炎等相关临床表现。

白塞氏综合症的症状有哪些?

白塞氏病出现干、痒、红、白、肿、痛、溃烂、灼热,痛苦显著者在30分钟内明显减轻痛苦(否则赔偿病人全部车票费),临床统计:白塞氏病治愈率99%,有效率100%。治疗方法:采用祖传九代的白塞氏病“秘方”,纯中药。用药成分绝对不含有麻醉,不含有激素,不含有抗生素,不采用微波化疗,不采用封闭注射,没有任何副作用。白塞氏病患者一般不住院不手术。
临床近来调查研究发现:白塞氏病癌变率出现明显上升的趋势。

白塞氏病

白塞氏病(Behcet disease)又称白塞氏综合征(Behcet syndrome),或眼-口-生殖器(oculo-oral-genital syndrome)。是1937年由土耳其皮科医生Behcet产生报告。白塞氏病与复发性口腔溃疡关系密切,90%-100%的前不见古人均可发生复发性口疮。但其不仅侵犯眼、口及生殖器,而是可使全身多个系统受累的血管炎性疾病,只不过各系统及器官病损发生的时间先后不同。有些病人先出现1-2种器官的病损,以后才有其他器官的病损,由此给诊断带来一定难。

【白塞氏病病因】

目前白塞氏病病因尚不十分明确。有人认为是病毒感染或对感染因素的过敏反应引起,但还未得到充分的证明。最近在免疫学方面研究较多,发现有些病人血清中免疫球蛋白、免疫复合物等均升高,并有多种抗体,如抗口腔粘膜抗体、抗动脉壁抗体等。所以有人认为本病可能是某些因素,其中包括病毒所诱发的一种自身免疫病。
亦有人认为发病可能与纤维蛋白溶解系统功能低下,使发生微循环而导致血液缓慢,红细胞聚集,血栓形成,致组缺血坏死而形成病损。国内曾观察白塞氏病病人手指甲皱、舌菌状乳头及眼球结膜的微循环变化,发现2/3的病人均有微循环障碍的表现。
国内外一些研究发现的白塞氏病病人HLA-B5抗原阳性率高。北医大第一医院及口腔医院1987年曾检测40例白塞病人HAL频率。结果发现病人中HLA-B5阳性率占57.5%,而对照组仅为10.1%,与Roitt及Lehner得结果相同。说明白塞氏病发病存在遗传因素。

【白塞氏病临床表现】

白塞氏病的基本特征为非特异性血管炎性病变。病损反复发作,有自限性。可同时或先后侵犯多个器官。其临床表现复杂多样。1972年日本Behcet病研究委员会所定分型标准较适合于临床应用。发病的性别报道不一致,国外报道男性多于女性,国内报道女性销多于男性。发病年龄以青壮年多见。
(一)白塞氏病基本症状
1. 口腔溃疡 口腔的病损多数表现为反复发作的小溃疡,与复发性口疮基本相同,仅少数为深溃疡。溃疡可发生于唇、舌、颊、腭及龈等部位,一般10天左右可以愈合。
2. 眼部病损 可表现为结膜炎、角膜炎、脉络膜炎及视网膜炎,较严重的有虹膜睫状体炎和前房积脓。视神经炎和视神经萎缩等可导致视力减退,甚至失明。
3. 生殖器病损 男性多见于阴囊和阴茎,亦可引起副睾炎。女性多在阴唇发生溃疡。溃疡大小与口腔溃疡相似或较深,疼痛明显。一般发作间隔期远较口腔溃疡长,为数月或1至数年。
4. 皮肤病损 皮肤出现结节性红斑、毛囊炎、疖肿等,还可有多形性红斑的表现。
上述四种基本症状中,以口腔溃疡发作最多,多数报道为90%以上,有些报道甚至100%均有口腔溃疡(口疮),且其中半数以上为初发症状。口腔溃疡可与其他症状同时出现或交替出现,亦有口腔溃疡反复发作数年或十余年后再出现其他症状者,亦有其他症状早于口腔溃疡出现者。如皮肤病损约有1/3为本病首发症状。
(二)白塞氏病特殊症状
1. 白塞氏病患者的关节 主要表现为关节疼痛,少数有红肿。多侵犯膝、腕、肘、踝等大关节。无明显游走性,但易复发。为特殊症状中最常见的症状。
2. 白塞氏病患者的心血管系统 心血管损害可发生于心脏,引起心脏扩大、心肌炎和心包炎等。动、静脉血管均可发生病变,导致血管梗塞或动脉瘤等,引起身体各部位如肺、肾等相应的症状,如咯血、肾性高血压等。
3. 白塞氏病患者的消化系统 可发生非特异性消化道溃疡及消化道出血,有腹痛、腹泻、腹胀等症状。
4. 白塞氏病患者的呼吸系统 由于血管的病变可引起咳嗽、咯血、胸痛、肺间质纤维化。肺部X线检查出现阴影等为肺梗塞的表现。
5. 白塞氏病患者的神经系统 中枢神经系统症状较周围神经的损害多见。主要表现为脑膜脑炎综合症、脑干综合征或器质性精神错乱综合症。其症状早期有头痛、头晕、记忆力减退,以后有语言障碍、共济失调、颈强直、偏瘫等发生,严重时引起呼吸麻痹而死亡。
6. 发热 部分病人有反复发热病史,呈高热或低热。此类病人当伴有结节性红斑或关节、肺部症状时,易被误诊为风湿病或结核等。
以上各种基本症状及特殊症状发生的时间先后及频率各不相同,根据其表现分为完全型和不完全型两类。完全型:① 出现4个基本症状;② 出现2个基本症状和2个以上特殊症状。不完全型:① 出现3个基本症状;② 出现眼的症状及另一个基本症状。
白塞氏病病程长,有的可达数十年,各种症状可能反复发作,而又可自行缓解。口腔及皮肤病损愈后无后遗症。眼部病损严重者有失明的危险。除少数因严重内脏或神经损害而死亡外,多数病人在屡次复发后可自然痊愈。

【白塞氏病诊断】

(一) 白塞氏病主要根据临床表现 如有2个以上的基本症状即可成立诊断。但如基本症状不全,特殊症状又先发时,则诊断比较困难。应仔细询问病史,是否曾经有各器官的患病史。
(二) 白塞氏病根据皮肤针刺反应 如皮肤注射针眼处在24-48小时内出现丘疹或小脓疱即为阳性。白塞氏病病人约60%以上为阳性反应,可作为诊断的参考。
(三) Behcet 病患半数以上微循环发生障碍,血清中HLA-B5阳性。有些血清HLA-B5阳性临床诊断为复发性口腔溃疡的患者,在追踪观察过程中,相继出现除口腔溃疡以外的其他症状,如视网膜血管炎、关节炎、皮肤针刺反应由阴性转为阳性等,最后诊断为Behcet病。故检查病人微循环变化及血清中HLA可作为诊断的参考资料。

【白塞氏病治疗】

在白塞氏病病情缓解期,口腔内无病损时无需用药。溃疡发作时,局部用消炎、对症及促进溃疡愈合的药物。全身应予支持治疗及调整免疫治疗。又因本病具有血管炎及微障碍的特点,故采用活血化瘀的中成药,如复方丹参等,对改善病情有利的。对有各系统症状的病人应与各有关科配合治疗。
舌唇、腮、咽喉、牙龈出现红肿、溃烂、痛、病等明显者当时见效。或者生殖器、眼睛、眼部区出现溃烂、疼痛或搔痒者,搔痒干燥即时见效。
治疗白塞氏病用祖传秘方,纯中药治疗、无麻醉、无激素、无抗生素对人体无任何不利因素,被中国官员和世界卫生组织誉为奇迹。
白塞氏病患者亲自就诊面试者,无效赔患者车票费、接受治疗一般连续治15天,病情治愈或症状消除、达60%—95%以上;重者必须连续治疗30天,治愈或消除达60%—90%,否则,退还患者费用。

【据白塞氏病临床统计】

(一) 治愈:35181例白塞氏病患者,经连续3—5个疗程,彻底治愈:病情没有复发,身体连续多年一直很好。
(二) 疗效显著:6985例白塞氏病患者,经连续治疗20—30天后,痛苦减轻:眼睛疾病、口腔溃疡、生殖器病情、关节病和皮肤病等不适的感觉,恢复或消失达60%—80%。
(三) 发生恶化死亡:101例白塞氏病患者,因为没有连续用药,忽视病情,导致病情发生恶化死亡。
(四) 10例白塞氏病患者失去联系。

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