落枕或称“失枕”,是一种常见病,好发于青壮年,以冬春季多见。落枕的常见发病经过是入睡前并无任何症状,晨起后却感到项背部明显酸痛,颈部活动受限。这说明病起于睡眠之后,与睡枕及睡眠姿势有密切关系。以颈部疼痛,颈项僵硬,转侧不便为主要表现的颈部软组织急性扭伤或炎症。
落枕症状缓解后可行颈部功能锻炼,以增强颈部力量,减少复发机会。方法如下:两脚开立,与肩同宽,双手叉腰。分别作抬头望月,低头看地、头颈向或后转,眼看右方、头颈向左后转,眼看左后方、头颈向左侧弯、头颈向左后转,眼看左后方、头颈向左侧弯、头颈向右侧弯、头颈前伸并侧转向左前下方、头颈前伸并侧转向左前下方、头颈转向右后方上方、头颈转向左后止方、头颈各左右各环绕1周。以上动作宜缓慢,并尽力作到所能达到的范围。
落枕起病较快,病程也很短,1周以内多能痊愈。及时治疗可缩短病程,不以治疗者也可自愈,但复发机会较多。落枕症状反复发作或长时间不愈的应考虑颈椎病的存在,应找专科医生检查,以便及早发现、治疗。
落枕的治疗方法很多,一般与颈椎病的治疗方法相仿。因为落枕是急性起病,仅为单纯性肌肉痉挛,本身有自愈的趋向。所以,只要及时采取治疗措施,症状是可以很快消预后
斜颈特别影响形象,在临床上,斜颈分以下两类:
1、肌性斜颈:与围产期损害有关系,婴儿在生产的过程中,胸锁乳头肌受到了伤害,出血、挛缩引起肌性斜颈,头固定的歪向一边,这种情况下,需要通过手术方式进行治疗,把痉挛的肌肉切断、松解即可,头可以恢复到正常;
2、痉挛性斜颈:属于肌张力障碍的一种,头不自主的向一侧或向两侧扭动、旋转,其治疗比较复杂,包括药物治疗,更严重者需使用肉毒素,特别严重者需手术治疗。
斜颈是指头颈向一侧倾斜的畸形,由颈部一侧的肌肉(主要为胸锁乳突肌)挛缩或颈椎疾病如眼肌疾病所致,斜颈有先天性或后天性,以先天性肌性斜颈为多见。治疗愈早,预后愈好,若不治疗病人会出现两侧颜面不对称畸形。
斜颈的病因:
先天性肌性斜颈由胸锁乳突肌挛缩、纤维化所致。一般认为,其病因是由于胎儿头颈部姿态异常,阻碍了一侧胸锁乳突肌的血液循环,致使肌缺血、挛缩,引起斜颈。
临床表现:
颜面部不对称畸形,颜面两侧由眼外角至口角的距离,可见患侧短缩,患侧眼睛的位置稍降低。头部倾向患侧,但下颌突向健侧。颈椎渐发生突向健侧的侧弯,健侧颜面显得较圆而饱满,患侧的面部则窄而平。若将头部摆正,患侧胸锁乳突肌绷紧如弓弦,此时眼与面的不对称更趋明显。
斜颈的诊断:
斜颈诊断并不困难,但需与其他原因所致的斜颈作鉴别:主要有颈椎骨性斜颈(X射线检查可鉴别),视力性斜颈(因眼外肌肌力不平衡,斜颈姿势可避免复视,胸锁乳突肌无痉挛),痉挛性斜颈(见于成人,颈肌痉挛性收缩)等
目录1拼音2英文参考3疾病别名4疾病代码5疾病分类6疾病概述7疾病描述8症状体征9疾病病因10病理生理11诊断检查12鉴别诊断13治疗方案14并发症15预后及预防16流行病学附:1治疗疼痛性眼肌 *** 穴位 1拼音 téng tòng xìng yǎn jī má bì
2英文参考 painful ophthalmoplegia
3疾病别名 TolosaHunt 综合征,托亨二氏综合征,海绵窦炎
4疾病代码 ICD:H49.8
5疾病分类 神经内科
6疾病概述 疼痛性眼肌麻痹综合征(painful ophthalmoplegia syndrome)亦称为TolosaHunt 综合征,是一种可以缓解和复发的一侧性Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经之一或同时受累,而造成眼肌麻痹,并伴有眼眶部疼痛的一组症状群。各个年龄段均可发病,男、女发病率相似。多数是在局部受凉以后首先出现眼球后部疼痛,在数天或数周之后可出现同侧的眼肌麻痹,伴有复视症状,然后逐渐好转。
7疾病描述 疼痛性眼肌麻痹综合征(painful ophthalmoplegia syndrome)亦称为TolosaHunt 综合征,是一种可以缓解和复发的一侧性Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经之一或同时受累,而造成眼肌麻痹,并伴有眼眶部疼痛的一组症状群。
8症状体征 各个年龄段均可发病,男、女发病率相似。
1.多数是在局部受凉以后首先出现眼球后部疼痛,在数天或数周之后可出现同侧的眼肌麻痹,伴有复视症状,然后逐渐好转。上述症状可反复出现,间歇期可数月或数年。
2.可以是第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ对脑神经之一或同时受累。大约有20%的患者瞳孔受累。患者眼底检查一般无阳性发现,少数患者有眼底水肿。
3.在海绵窦有病变时可出现叁叉神经分支受累,但较少见。当病变累及眼眶部可造成眶内假瘤样表现,使神经也可受累。面神经受累者极为少见,多为海绵窦的炎症所致。
4.颅内血管造影有时可见颈动脉不规则狭窄,有时也可见眶内块状影像。
9疾病病因 痛性眼肌麻痹(TolosaHunt 综合征),是海绵窦炎眼肌 *** 一种形式,但仅少数病例得到病理证实。
第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ对脑神经或其起始部的神经细胞损伤导致眼肌麻痹。
其病因包括:外伤、神经梅毒、多发性硬化和其他脱髓鞘病、肿瘤、颅底动脉瘤、急性或亚急件脑膜炎、颅内静脉窦血栓形成、脑炎、急性前角脊髓灰质炎、白喉、糖尿病、延髓空洞症、脑干血管意外、铅中毒、肉毒中毒、酒精性脑灰质炎(Wernic 脑炎)、颅骨骨髓炎、继发于椎管麻醉或腰椎穿刺等。眶内病变亦可引起眼肌麻痹、眼球凸出和局部疼痛;而眶后病变所致症状与之相似。
10病理生理 目前病因尚不清楚,许多病例有海绵窦炎症、海绵窦侧壁的非特异性炎症、胶原组织病、巨细胞性血管炎、鳞状上皮癌的周围神经转移、慢性感染性疾病。
眼外肌的运动受第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ对脑神经的支配。
动眼神经或动眼神经核完全性损害,导致所支配的眼外肌(内直肌、上直肌、下直肌、下斜肌和提上脸肌)以及睫状体缩肌麻痹,病人出现眼睑下垂合并不能睁眼,眼球向下偏斜,瞳孔扩大,对光反射消失,无调节能力。动眼神经或动眼神经核部分性损害,按照神经纤维或神经元受累范围不同,产生上述部分症状。滑车神经和滑车神经核病变引起上斜肌麻痹,损害眼球向下和向内的旋转能力,使眼球轻度偏斜,病人通过头部向前和健侧倾斜调节损伤可造成复视。
展神经损伤引起外直肌麻痹,病人的眼球内斜视,除向健侧凝视外,几乎在所有眼球运动范围都出现复视。累及展神经核的脑干病变,病人有向外凝视麻痹,眼球居中,不能向患侧注视。对侧动眼神经完好者可表现为在进行眼调节会聚运动时,病人有运动内直肌的能力。
眶内病变、眶后病变及各类肌病,常直接影响眼外肌的正常收缩,导致的眼肌麻痹。
11诊断检查 诊断:
1.典型的疼痛性眼肌麻痹。
2.皮质类固醇治疗有特效。
3.无全身症状及海绵窦结构以外受侵害病变。
TolosaHunt 综合征在临床上较为少见,易与眼肌麻痹性偏头痛相混淆,临床诊断有一定的困难。但TolosaHunt 综合征的患者在发病前,多数具有患侧局部受凉的病史,疼痛的部位主要位于眼眶的后部,疼痛性质为非波动性钝痛,症状持续时间较长。症状缓解期持续时间也较长。病变除累及眼球运动神经外,尚可有叁叉神经受累的表现。
实验室检查:必要的有选择性的检查依据可能的病因选择。
1.血常规、血电解质。
2.血糖、免疫项目、脑脊液检查 如异常则有鉴别诊断意义。
其他辅助检查:以下检查项目如异常有鉴别诊断意义:
1.CT、MRI、DSA 检查、常无明显异常;也可表现为眶内软组织肿胀。
2.颅内血管造影一般无特殊发现。
3.脑电图。
4.颅底摄片、鼻旁窦摄片。
5.眼科检查。
12鉴别诊断 本病的诊断应与眼肌麻痹性偏头痛、垂体瘤卒中、痛性糖尿病性眼肌麻痹以及颈内动脉瘤相鉴别。眼肌麻痹性偏头痛与本病有时难以区别,有人认为此两种疾病的表现为同一种疾病的不同阶段。故而在诊断本病时需非常慎重。
其他可引起眼肌 *** 疾病简述如下:
1.动脉瘤 颅底动脉环或颈内动脉的动脉瘤能引起动眼和(或)展神经麻痹,海绵窦内的颈内动脉瘤可引起动眼、滑车、展与叁叉神经眼支麻痹,称为海绵窦综合征。大脑后动脉、小脑上动脉、后交通动脉的动脉瘤都能导致动眼神经麻痹,但是一般不会单独导致滑车神经麻痹。其脑神经 *** 产生机制可能是囊状动脉瘤急性扩张,压迫或牵拉神经;静脉淤血导致神经水肿;出血导致蛛网膜粘连等原因。
2.感染 眶内或眶后的炎症能引起眼球运动神经的麻痹而产生以下综合征。
(1)颞骨巖尖综合征:中耳炎与慢性乳突炎的患者,炎症向颅内发展破坏颞骨巖尖时,能引起该综合征。临床上表现为双眼内斜视,侵害半月神经节可导致面部麻木或疼痛。
(2)神经炎:对于患有副鼻窦炎的患者,可出现动眼、滑车、展神经的麻痹。
(3)眶上裂综合征与眶尖综合征:垂体瘤、鼓膜炎、副鼻窦炎患者,在疾病侵犯眶上裂与视神经孔时可出现动眼、滑车、展神经与叁叉神经眼支的麻痹,即眶上裂综合征,如果有视力障碍则称为眶尖综合征。
(4)其他感染:各种脑膜炎如结核性、化脓性、病毒性、真菌性脑膜炎,可影响动眼、滑车、展神经,使其麻痹;眼眶蜂窝织炎能引起眼肌麻痹;脑炎可引起核性眼肌麻痹;带状疱疹、水痘、腮腺炎也能引起眼肌麻痹。
3.头颅外伤 眼眶骨折以及眶内出血,可导致眼外肌瘫痪,上、下斜肌最易受损;眶尖骨折能导致动眼、滑车、展神经麻痹以及叁叉神经眼支受损,因为动眼神经与副交感神经均严重受损,由于交感、副交感神经功能障碍的作用,可出现瞳孔大小正常而对光反应消失。一侧颅内血肿导致的天幕裂孔疝,出现同侧动眼神经麻痹与对侧偏瘫;睫状神经节损伤后导致眼内肌瘫痪。
4.颅脑肿瘤颅内原发与继发的肿瘤均能引起眼球运动的麻痹。原发于脑干的肿瘤是引起动眼、滑车、展神经 *** 常见原因。中脑肿瘤容易引起动眼、滑车神经麻痹,脑桥肿瘤易引起展神经麻痹。大脑半球的肿瘤能因幕裂孔疝导致同侧动眼神经麻痹与对侧偏瘫,主要是由于疝入幕下的肿块把脑干推向下方,牵拉动眼神经,也可能由于大脑后动脉、小脑上动脉伴随脑干下移而压迫动眼神经而致。展神经由于其在颅内的形成过长,最易被压迫在颞骨巖尖上,或在其行程的任何部位被牵拉,而产生没有定位价值的双侧展神经麻痹。垂体瘤、松果体瘤等都能因为肿瘤扩大引起动眼、滑车、展神经以及叁叉神经麻痹。
5.脑动脉硬化性血管病 患有脑动脉硬化与高血压的病人,常突然出现眼肌麻痹,可能由于脑干出血、蛛网膜下隙出血或供应神经干或者神经核的血管发生阻塞,还可以因为硬化的血管如大脑后动脉、小脑上动脉压迫作用使动眼、滑车神经麻痹,内听动脉与小脑前下动脉硬化引起展神经麻痹等。
6.重症肌无力 重症肌无力是眼肌 *** 常见原因,延髓支配的各个肌肉或肢体的横纹肌均可受累,但是眼外肌受累多见。
7.其他 如糖尿病性眼肌麻痹以动眼神经、展神经麻痹多见,由于缩瞳纤维位于动眼神经上方的周边部,不容易受到缺血性损害,一般不会出现瞳孔改变,这与动脉瘤导致的动眼神经麻痹出现瞳孔散大不同;眼肌麻痹性偏头痛,在发作时或发作后出现眼肌麻痹(动眼、展神经麻痹与复视);眼外肌营养不良症也可出现双眼眼睑下垂,并逐渐发展成为所有眼外肌瘫痪。
13治疗方案 较多应用皮质激素,如地塞米松、泼尼松(强的松)等。适量应用抗生素,但本病有自发缓解的趋势,故疗效较难确定。
14并发症 可有海绵窦炎症、海绵窦侧壁的非特异性炎症、胶原组织病、巨细胞性血管炎、鳞状上皮癌的周围神经转移、慢性感染性疾病等原发病表现。
若发生炎症性海绵窦血栓形成,可出现相应的症状和体征。常见并发症有:脑膜炎、脑脓肿、颈内动脉炎及垂体感染、坏死及功能减退、水潴留及低钠血症。
15预后及预防 预后:痛性眼肌麻痹(TolosaHunt 综合征),作为海绵窦炎眼肌 *** 一种形式,症状容易缓解也易复发。原发病的预后则各不相同。
预防:
1.注意增强体质,预防面部及上呼吸道感染。
2.早期综合治疗,减少复发。
16流行病学 目前尚未查到相关的较权威而全面的资料。各个年龄段均可发病,男、女发病率相似。
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气端
目录1拼音2英文参考3概述4疾病名称5英文名称6抽动秽语综合征的别名7分类8ICD号9流行病学10病因11发病机制 11.1遗传因素11.2中枢神经系统的器质性损伤11.3中枢神经递质系统异常11.4精神因素11.5感染及免疫因素 12抽动秽语综合征的临床表现13抽动秽语综合征的并发症14实验室检查15辅助检查16诊断 16.1《国际疾病和分类》第10版(ICD10)标准16.2修订的中国精神疾病分类方案及诊断标准(CCMD2R) 17鉴别诊断18抽动秽语综合征的治疗 18.1药物治疗18.2心理治疗18.3外科治疗 19预后20抽动秽语综合征的预防21相关药品22相关检查附:1治疗抽动秽语综合征的穴位 1拼音 chōu dòng huì yǔ zōng hé zhēng
2英文参考 Gilles de la Tourette’s syndrome
3概述 抽动秽语综合征(ticscoprolalia syndrome)又称Gilles de la Tourelte综合征或Tourette 综合征(Tourette’s syndrome,TS)、慢性多发性抽动(chronicmultiple tic)等。Itard(1825)最早报道,法国神经病学家Gees Gilles de La Tourette1885 年首先详细描述,后来以其名字命名。
本症是发生于青少年期的一组以头部、肢体和躯干等多部位肌肉的突发性不自主多发抽动,同时伴有爆发性喉音、或骂人词句为特征的锥体外系疾病。典型表现为多发性抽动、不自主发声、言语及行为障碍;可伴有强迫观念、人格障碍,也可伴有注意力缺陷多动症。抽动秽语综合征有家族遗传倾向,发病年龄2~18 岁,多在4~12 岁起病,至青春期后逐渐减少。
4疾病名称 抽动秽语综合征
5英文名称 Gilles de la Tourette syndrome
6抽动秽语综合征的别名 chronic multiple tic;ticscoprolalia syndrome;Tourette syndrome;Tourette综合征;Tourette综合症;抽动秽语综合征;多动秽语综合征;多种抽动综合征;慢性多发性抽动
7分类 神经内科 > 运动障碍疾病
8ICD号 G25.8
9流行病学 有文献报告,抽动秽语综合征年发病率为0.5%~1%,多数病例为散发,35%~50%的病例有家族史。发病年龄2~18岁,多在4~12岁起病,平均(12±4)岁,至青春期后逐渐减少。男孩多见,男女之比为3∶1~9∶1。成人的患病率男性为O.77%,女性为O.22%;所有的研究都表明男性比女性好发。
美国报道的年发病率为45/10万,国内高庆云(1984)报道8~12岁儿童的患病率为242/10万。Shapiro(1978)还发现本病患者左利手者多达22.8%,而在正常人群中仅为5%~10%。
10病因 抽动秽语综合征可能是常染色体显性遗传伴外显率表现度变异的疾病;Cornings等认为是多基因遗传病。患者有50%的机会将遗传因子传递给他(她)的后代,遗传素质在子代中不一定完全表现抽动秽语综合征病症,患者可只表露轻微抽动及强迫行为(obsessive pulsive behavior,OCB),也可能只将基因遗传给子代而不显示临床症状。
11发病机制 抽动秽语综合征的发病机制尚不清楚,基因缺陷可导致神经解剖异常及神经生化功能紊乱,多数学者推测本病与基底核、前额叶、边缘系统等部位神经元功能紊乱有关,其发病可能是遗传因素、神经生化代谢及环境因素,在发育过程中相互作用的结果。
对抽动秽语综合征的遗传方式存在着很大争议,现多认为是一种常染色体显性遗传伴不完全外显率的疾患,且外显率存在性别差异,男性外显率高(0.5~0.9),女性外显率低(0.2~0.8)。抽动秽语综合征患者出现强迫性症状或行为障碍较为常见,其家族中精神病病史也较多见,遗传学研究认为抽动秽语综合征与强迫症在遗传学上存在相关,可能为同一基因异常的不同表现。
抽动秽语综合征患者存有基因缺陷,但到目前为止,对抽动秽语综合征患者基因的定位研究,尚未得出肯定的结论。1998年Simonic对一个南非Afrikaner人群中的抽动秽语综合征患者和非抽动秽语综合征患者的对照研究发现,生于南非的欧洲人的抽动秽语综合征连锁基因,可能位于2p11、8q22及11q23~24。
(2)性激素及兴奋性氨基酸的作用:最近的研究认为基底神经节和边缘系统等具有基本生殖功能的脑区发育异常,可能与抽动秽语综合征有关。这些特殊脑区的发育异常均在性激素的控制之下,抽动秽语综合征患者的抽动,如触摸、摩擦、吸吮、嗅、骨盆挺伸与秽亵行为,可能是生殖行为的不恰当表现,而秽语及爆发性喉音如犬声、喘气声,这些含性内容的声音,则可能也是生殖行为的不恰当表现。
(3)去甲肾上腺上腺上腺素(NE)功能失调假说:小剂量可乐定可使抽动秽语综合征患者的症状减轻,故认为本症的病理机制与NE能系统受累有关,小剂量可乐定具有 *** 突触前α2受体作用,从而反馈抑制中枢蓝斑区NE的合成释放,使抽动症状减轻。
主要病理变化:有关抽动秽语综合征患者的神经病理报道甚少。Balthasar(1957)在1例抽动秽语综合征的尸检中发现,纹状体富含多巴胺的细胞群中有一种异常类型的细胞,这种改变可能是抽动秽语综合征的病理学基础。
Haber对1例抽动秽语综合征患者尸检脑标本的免疫组织化学研究发现,苍白球外侧段背部和苍白球腹侧dynorphin阳性绒毛纤维完全缺乏或明显减少,提示从纹状体纤维投射至苍白球中的神经纤维存在异常。
12抽动秽语综合征的临床表现 1.本病有家族遗传倾向,发病年龄2~18岁,多在4~12岁起病,至青春期后逐渐减少。症状呈波动性,数周或数月内可有变化。病程较长,为慢性病程,至少持续1年。多发性抽动是早期主要症状,一般首发于面部,逐渐向上肢、躯干或下肢发展,表现眼肌、面肌、颈肌或上肢肌反复迅速的不规则抽动(运动痉挛),如眨眼、撅嘴、皱眉、抽动鼻子、扮鬼脸、甩头、点头、颈部伸展和耸肩等,症状加重出现肢体及躯干暴发性不自主运动,如上肢投掷运动、转圈、踢腿、顿足、躯干弯曲和扭转动作等,抽动频繁每天可达10余次甚至数百次,情绪激动、精神紧张时加重,精神松弛时减轻,睡眠时消失。
2.发声痉挛是本病另一特征,30%~40%的患儿因喉部肌肉抽搐发出重复暴发性无意义的单调异常喉音,如犬吠声、吼叫声、嘿嘿声、咂舌声及喉鸣声等,以及“喀哒”、“吱”、“嘎”等声响。有的患儿无意识刻板地发出咒骂,说粗俗、淫秽语言(秽语症),模仿他人语言和动作(模仿语言、模仿动作)和经常重复词或短语(重复语言)。
3.约85%的患儿出现轻中度行为紊乱,轻者表现不安、躁动、易激惹,约半数患儿伴注意力缺乏多动症(attention deficit hyperactivity disorder,ADHD),注意力不集中、学习差,多动、心烦意乱和坐立不安。有的患者有反复洗手和检查门锁等强迫行为,以及指甲严重咬伤、拽头发、挖鼻孔、咬嘴唇或舌等自残行为,可发生感觉性痉挛,如压力感、痒感、热感和冷感,秽亵行为,过度挑衅和暴力行为等。
4.患儿智力一般不受影响,有时学习能力下降,阅读、书写及作文困难,甚至不能完成正常学业,学习与ADHD有关。患者有一定的控制力,可遏制不自主抽动数分钟或更长时间。检查通常不能发现其他异常体征,病程有缓解复发。
13抽动秽语综合征的并发症 抽动秽语综合征常见的伴随症状有:情绪障碍、强迫症、注意缺陷、多动、学习困难、违纪行为、猥秽和攻击行为、社会适应困难等。有的患者有行为紊乱、怪异,如强迫性行为或思维,表现出难以自控的触摸物体或他人,无目的的用手划圈、咬舌、咬手指、毁容、撞墙、摔臂等自伤行为等。
14实验室检查 1.血、脑脊液常规化验多正常。
2.血生化检查一般正常,有时发现5HT水平降低。
15辅助检查 1.50%~60%的患者可有轻度脑电图异常,但无特异性,主要为慢波或棘波增加,动态脑电图(AEEG)异常率可达50%。
2.心电图多正常。
3.颅脑CT多正常。头颅MRI检查可能发现两侧基底核体积不对称,双侧尾状核、豆状核的平均体积较正常对照组小,伴有注意缺损的抽动秽语综合征患者,左苍白球明显小于右侧。
4.头颅SPECT检查可见颞叶、额叶及基底核局限性血流灌注减低区。Grunwald等的研究发现,抽动发作期间病灶部位局部血流灌注减少,发作期则增多,此与癫痫患者的SPECT图像特点相似,是否与癫痫有相同的病理基础,有待进一步研究。
16诊断 抽动秽语综合征为一种复杂的神经精神障碍,诊断主要根据病史和临床症状。
(1)起病多在21岁以前,以2~15岁最多见。
(2)病程中存在着多种运动抽动与一种或多种发声抽动,但未必同时存在。
(3)抽动具有突然、快速、短暂、重复、不自主、无目的、复发等特点,影响多组肌肉。
(4)抽动可受意志控制短时间(数分钟至数小时),在应激下加剧,睡眠时消失。
(5)抽动症状一天发作多次,几乎天天如此,或间歇发作病程超过1年,在同一年之中,症状缓解不超过2个月。
(6)排除风湿性舞蹈病、Huntington舞蹈症、肝豆状核变性、肌阵挛、手足徐动症及其他锥体外系统疾病等。
(1)病于21岁以前,大多数在2~15岁。
(2)主要表现为多种抽动动作和一种或多种不自主发声,两者出现于病程某些时候,但不一定同时存在。
(3)抽动症状一天反复出现多次,几乎天天如此,但在数周或数月内症状的强度有变化,并能受意志克制数分钟至数小时,病程至少持续1年,且在同一年之间症状缓解不超过2个月以上。
(4)不自主抽动和发声,不能用其他疾病来解释。
17鉴别诊断 注意与儿童期可能出现运动障碍和抽动的疾病鉴别。①习惯性痉挛:见于5~10岁男孩,为不良习惯、精神因素或模仿他人行为,多动较局限和时间短,可自行消失,无言语障碍及智力减退;②小舞蹈病:近期若无风湿热、关节炎病史,以及心脏受累证据,较难鉴别,小舞蹈病一般无发声痉挛,为自限性疾病,常在3~6个月消失,抗风湿治疗有效;③Wilson病:根据肝脏受累、角膜KF环、血清铜和铜蓝蛋白异常等;④摆动头综合征(bobblehead syndrome):进行性脑积水患儿出现快速节律性头部摆动。
抽动秽语综合征尚需与Huntington舞蹈病、手足徐动症、肌阵挛等疾病鉴别。
18抽动秽语综合征的治疗 一般症状较轻的患者可无须治疗,对已经确诊者则应早期采用药物疗法。治疗原则为:开始治疗可以用小剂量,缓慢增加药量,减轻副作用,尤其在应用神经阻滞药或可乐定时更重要。治疗要有一定的疗程,适宜的剂量,不宜过早更换药物。当使用单一药物仅部分症状改善,或抽动秽语综合征有复杂的伴随症状时,可考虑联合用药。然而,多种用药并不是最佳手段,应持慎重态度。关于维持治疗问题,由于药物治疗是对症性的,故应进行一定时期的维持治疗。维持治疗时间要根据每个患者的具体情况而定,对于较轻的患者维持治疗需6~12个月,对于重症患者,应维持治疗1~2年或更长时间。维持治疗量一般为治疗量的1/2~2/3。
约半数患者不能耐受其不良反应,如情绪恶劣、嗜睡、锥体外系症状、认知迟钝而影响学习、心脏传导阻滞等,动作徐缓及静坐不能是氟哌啶醇治疗最主要的不良反应。应同时并用苯海索以减少锥体外系反应。部分患者在开始用药或加药过程中会出现动眼危象,即双眼强直性上视,用东莨菪堿(海俄辛)肌注可缓解。氟哌啶醇最低有效浓度为2.0ng/ml,血药水平超过6.0ng/ml可出现不良反应。
(2)匹莫齐特(哌咪清):疗效与氟哌啶醇相似,但无镇静作用,易被患者接受。现作为二线药物已得到广泛的应用。药物作用时间长,单次口服时间为24h,故日服1次即可。开始量为0.5~1mg/d,最好晨服;以后每周可小量增加,直至抽动症状被控制。一般儿童2~6mg/d,最大用量0.2mg/(kg·d),成人4~12mg/ d,维持量为3~6mg。哌咪清引起心脏传导阻滞较氟哌啶醇更常见,可引起T波倒置、u波出现、QT间期延长、心率过缓等,故用药前和治疗过程中每隔1~2个月应进行心电图检查,一旦出现T波倒置、u波出现等应停药;QT间期延长不很明显时可继续用药但不能再加量。长期使用可出现焦虑情绪。
(3) 硫必利(泰必利):本品疗效不如氟哌啶醇,优点为不良反应轻。对氟哌啶醇不耐受者可改用此药。Eggers等的研究表明硫必利(泰必利)对抽动秽语综合征有明确疗效。开始剂量为50~100mg/d,分2~3次口服,以后根据病情逐渐加量,常用剂量为200~300mg/d,儿童一般不超过600mg/d。大多数病例的疗效出现于用药1~2周后。不良反应有嗜睡、头昏、无力,大剂量可出现恶心呕吐。
(4)舒必利:本品对控制抽动症状也有较好效果。抗抽动剂量为200~400mg/ d。主要不良反应有困倦、抑郁、焦虑、轻度震颤和 *** 降低等。
(5)五氟利多:有人报道经氟哌啶醇和匹莫齐特(哌迷清)治疗本症未见效的病例,服用五氟利多获得疗效,而且不良反应,尤其嗜睡较其他药物轻(Shapim等,1983)。
(6)α2肾上腺素能受体阻滞药盐酸可乐定(Clonidine):本品治疗,抽动秽语综合征的药理作用可能是抑制蓝斑区突触去甲肾上腺上腺上腺素的释放,从而使抽动症状减轻。可乐定是一种安全有效的抗抽动症药物,有效率为22%~70%,起效时间较氟哌啶醇慢,需3周或更长时间才有效。另外,对伴有注意缺陷和多动的治疗可首选可乐定。
可乐定(可乐宁)有片剂和皮肤贴片两种。口服开始剂量为0.025~0.075mg/d,分2~3次口服,缓慢加药,一般每天总量不超过0.5mg,或按3μg(kg·d)计算用量。对于一些不愿服药的儿童可用贴片,贴片(每片含2mg)可贴于两侧耳后,每次可贴0.5~1片,每周更换1次。可乐定(可乐宁)的不良反应有嗜睡、口干、头痛、头昏、易激惹、心率增快及血压下降等。治疗过程中应监测血压和脉搏情况,定期行心电图检查。一旦出现不良反应,应调整剂量和减慢加药速度。在治疗过程中不可骤停药物,否则可出现急性停药反应。
(7) 氯米帕明(氯丙咪嗪):本品可增加脑内5HT的水平,对抽动秽语综合征伴发的强迫症状有效,儿童每天3mg/kg,成人起始剂量为25mg/d,此后根据病情缓慢加药,成人最大剂量为250mg/d。不良反应有口干、镇静、震颤、便秘、排尿困难和性功能障碍等。
(8)氟西汀:为新一代抗忧郁剂,开始剂量为20mg/d,此后逐渐加至60~80mg/d。儿童对此药的激活作用较敏感,其开始剂量为隔天10~20mg/d。与氯米帕明(氯丙咪嗪)比较,氟西汀的不良反应较轻、较少。氟西汀可引起消化不良、恶心、皮疹或出现轻躁狂表现。研究表明,儿童服用少量氟西汀很安全。
(9)奥氮平:是一种非典型的具有包括DA2、5HT2A和2C拮抗作用的多种受体活性的精神抑制剂。Budman等的研究表明此药能明显减轻抽动症状,但对伴随症状无效。最终剂量为2.5mg/d,平均10.9mg/d。常见不良反应有嗜睡、体重增加、食欲增加、口干、短暂性无症状性低血糖等。作者认为奥氮平可作为治疗运动抽动及抽动秽语综合征的常规精神抑制剂。
(10)控制注意缺陷和多动的药物:首选可乐定(可乐宁),Cohen(1992)报道,可乐定(可乐宁)对抽动秽语综合征伴发注意缺陷和多动有较好效果。
(11)肌苷:有人认为肌苷治疗可能有效。认为肌苷是嘌呤类代谢中间产物,可通过血脑脊液屏障,快速进入中枢神经组织,并具有镇静、抗惊厥作用,能增加多巴胺释放,认为不能排除肌苷作用于多巴胺能神经轴突末梢部位,起类似氟哌啶醇的多巴胺受体拮抗药的作用。国内赵春玉等报道肌苷与氟哌啶醇联合治疗效果更好,且可减少氟哌啶醇的用量,减少不良反应。
(12)其他:哌甲酯(利他林)对治疗注意缺陷和多动有争议,因中枢兴奋剂可加重患者的抽动症状。此外三氟拉嗪、氟桂利嗪(盐酸氟桂嗪)、纳曲酮(纳屈酮)、地西泮(安定)、维生素E、维生素B6等药物可用于抽动秽语综合征的治疗。
关于联合用药,多在下列情况下应用:一是患者的症状用氟哌啶醇单一治疗不能控制或不良反应太大不能继续治疗;二是患者用可乐定后,运动和发声症状仍存在。常用氟哌啶醇和可乐定合用,优点在于二者均为很小剂量,即可达到满意的效果,而不良反应较少。也可联用氟哌啶醇和硫必利( 泰必利)。
(1)支持性心理治疗:对于抽动秽语综合征患者来说,心理治疗的目的不是直接消除抽动症状,主要是支持和帮助患者消除心理困扰,减少焦虑、抑郁情绪,适应现实环境。在药物治疗的同时,应重视患者的学习和生活环境,及时解决环境中的应激,并给予心理治疗和心理教育。
(2)行为疗法通常包括以下方法:
①消极练习法:是根据多次重复一个动作后可引起积累性抑制的理论。可令患者在指定的时间里(15~30min),有意识地重复做某一抽动动作,随着时间进展,患者逐渐感到疲劳,抽动频率减少,症状减轻。
②自我监督法:即鼓励患者通过自我监督以达到减少或控制抽动。令患者每天在指定的时间内将自己的不自主运动详细记录下来,如抽动的次数、频率与环境有无关系等。通过一段时间的记录,可增强患者对抽动的意识,并努力去克服。此法适用于成人或较大儿童。
③松弛训练:让患者学会放松和呼吸调节,把紧张的肌肉松弛下来,可使抽动减轻,对改善焦虑情绪也有作用。
④行为反向训练:行为反向训练是应用一种与抽动相反的或不一致的对抗反应来控制抽动。对抗反应可通过拉紧与抽动相对应的肌肉以阻止运动抽动发生。采用紧闭嘴,通过鼻腔进行慢节奏深呼吸可抑制发声抽动。用慢节奏经口腔深呼吸可抑制鼻发声抽动。
19预后 抽动秽语综合征呈慢性病程,病情波动,时好时坏,有周期性缓解与复发,须较长时期服药治疗。预后良好,大部分患者于青春期后症状缓解。近期发现本病也可自然缓解(7%~19%)。本症的抽动症状大多预后良好。随访研究表明,有50%的患者完全恢复,约40%的患者部分改善,仅约5%患者持续到成年,罕见进展为精神分裂症者。男性患者预后较女性患者好。伴品行障碍的患者容易导致刑事犯罪,预后可能较差。本病不影响患者的寿命。
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20抽动秽语综合征的预防 抽动秽语综合征有遗传背景,预防措施包括避免近亲结婚、推行遗传咨询、携带者基因检测及产前诊断和选择性人工流产等,防止患儿出生。
21相关药品 多巴胺、氟哌啶醇、去甲肾上腺素、肾上腺素、可乐定、苯海索、东莨菪堿、匹莫齐特、硫必利、舒必利、五氟利多、氯米帕明、氟西汀、奥氮平、肌苷、哌甲酯、三氟拉嗪、氟桂利嗪、桂利嗪、纳曲酮、地西泮、维生素E
22相关检查 维生素E
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