硬皮病的分类是怎样的

硬皮病现称系统性硬化症。典型的皮肤损害依次经历肿胀期、浸润期和萎缩期三个阶段。那么，大家知道硬皮病是如何分类的吗？下面就来为大家介绍一下硬皮病的分类。

　　硬皮病的分类

1、重叠综合征。弥漫性或局限性系统性硬化症合并有一种或多种其他结缔组织病时，称为重叠综合征。

2、无皮肤硬化的系统性硬化症。本型患者仅见内脏病变而无皮肤硬化表现，可表现为：食管活动障碍、十二指肠扩张、结肠袋形成。雷诺现象、甲皱毛细血管扩张、食管活动障碍及少尿性肾衰。以上症状伴有肺动脉高压或肺间质病变。本型患者少见，不到1%。

3、弥漫性硬皮病。较为常见，表现为对称性的四肢．面部皮肤变紧．变硬．变厚，可累及四肢近端及颈部。躯干，同时伴有胃肠道、肾脏、肺部。心脏等内脏损害。本型的特点是发病迅速，皮肤损害进展较快，内脏损害出现较早，预后较差；实验室检查可见抗Scl-70抗体阳性，抗着丝点抗体也可呈阳性。

4、肢端硬化症。本型的皮肤改变局限于肢体远端如手指、前臂、下肢远端及颜面，出现上述部位对称性的皮肤变紧．变硬．变厚，可伴有雷诺现象，并且在疾病后期可出现肺动脉高压和截指样改变，其中部分患者表现为以皮肤和皮下组织钙化和毛细血管扩张为突出表现的CREST综合症。本型预后相对良好，10年存活率大于70%；实验室检查可见抗着丝点抗体阳性。

以上就是关于硬皮病的介绍，希望对大家有一定的帮助。

硬皮病的症状有哪些？会遗传给下一代吗？

随着社会经济的不断发展，人们的生活质量也是在不断的提高，但是各种病痛也是随之而来，硬皮病就是一种非常令人头疼的疾病，一般来说，硬皮病的早期临床表现为皮肤肿胀增厚开始，于手指和手腕处会出现多种多样的表现，对于我们的内脏部分来说也会产生不可逆的损害，不过值得庆幸的是硬皮病，尽管说有一定的遗传性，但是也不是会百分之百的遗传的，因此有硬皮病的患者也不必太过于担心，只需要活在当下，听天由命就可以了。

千万不可以因为硬皮病而让自己患上抑郁，因为有相关的调查表明硬皮病患者大部分都会因为自身的身体原因让自己变得抑郁，从而影响自己的身体健康。不得不说的是硬皮病与吸烟喝酒离不开关系，因此我们如果想要避免硬皮病的发生的话，一定要戒烟戒酒，同时也一定要注意好全身的保暖工作只有这样才可以让我们拥有更加健康。

特别是多为年轻人的我们来说，一定要多加锻炼才行，因为我们都知道现在人们都喜欢用数码产品来丰富自己的生活，却忘记了运动，各种病痛也是让每个年轻人感觉到非常的后怕的，希望每个人都能够知道这一点。大多数硬皮病患者合并有干燥综合症腕管综合症引起的神经病变。

因此对于硬皮病患者来说，我们一定要给予足够的尊重才行，千万不可以歧视他们，只有这样才可以让我们的社会发展的更加的迅速，我们也相信随着时代的不断进步，我们的国家医疗水平一定会越来越好的，只有保持足够的锻炼，以及合理的营养膳食，就可以让我们远离病痛，希望每个人知道这一点。

什么是硬皮病图片

问题一：硬皮病是什么？ 那个有图？ 发来看哈呢！硬皮病现称系统性硬化症。顾名思义，就是皮肤变硬的疾病。皮肤的改变是系统性硬化症的标志性症状。但病变程度差别很大，轻者仅有局部皮肤的硬化亥钙化，严重者可出现全身广泛性皮肤硬化增厚。典型的皮肤损害依次经历肿胀期、浸润期和萎缩期三个阶段。病变呈对称性，病变多由手指逐渐向近端扩展，病变皮肤与正常皮肤的界限不清。
硬皮病属于中医之“皮痹”、“肌痹”之范畴，其病因主要是由于素体阳气虚弱，津血不足，抗病能力低下，外被风寒诸邪浸淫肌肤，凝结腠理，痹阻不通，导致津液失布，气血耗伤，肌腠失养，脉络瘀阻，出现皮肤硬如皮革，萎缩，汗孔闭塞不通而有出汗障碍，汗毛脱落等症状。皮痹日久不愈，发生内脏病变。 中医辨证以脾虚血虚为主，常在健脾益气，养血活血的方药中，如党参，黄芪，白术，当归，川芎，生熟地，山萸肉，菟丝子等加水蛭10克，有一位患者坚持服药一年余，右颞部限局性硬皮病，完全痊愈，皮色皮肤均恢复正常。

问题二：硬皮病图片 硬皮病 这是硬皮病吗?局限性硬皮病可否完全恢复？ 甘肃省人民医院免疫风湿科王晋平：仅少数病人，在不发生加重诱发因素的条件下，1～2年后有自愈情况。 查看原帖>>
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问题三：硬皮病早期症状常见的有哪几种硬皮病早期症状常见于皮肤表现，早期手指肿胀，也可累及前臂、足、下肢和面部，但下肢受累较少。肿胀期硬皮病的症状可持续几星期、几个月，甚至更长时间。水肿为可凹性或不可凹性，可伴有红斑。皮肤病变由肢体远端起始向近端进展。硬皮病的症状在皮肤逐渐变硬、增厚，最后紧贴于皮下组织。

问题四：谁有硬皮病图片。详细一些。我想了解的多一些一)饮食方面：若患者食道有问题，可改变饮食习惯来帮助消化，。
(二)适当的运动及关节保护：关节若发生挛缩，将会限制病人的行动范围，为避免关节失去功能，保持运动―温和的运动―可保持关节的弹性。
(三)照顾皮肤：因皮肤变厚而乾，洗澡太久会使皮肤乾涩，缩短沐浴时间，避免使用 *** 性海皂，有滋润作用之乳液沐浴有助於补充皮肤天然油份。
(四)改善雷诺氏现象：注意身体的保暖，另外抽烟会造成血管收缩，加重雷诺氏现象，避免之。压力是造成雷诺氏现象的另一因素，避免处於有压力之环境，或改变自己对压力的反应方式。 可以试试软!质!霜!

问题五：硬皮病的诊断标准有哪些硬皮病是世界性疑难疾病，是一种皮肤及各系统硬化的全身性结缔组织疾病。多见于女性，起病慢，病程长。硬皮病的诊断要点主要是：诊断硬皮病的标准一：(1)一般化验无特殊异常。血沉可正常或轻度增快。贫血可由消化道溃疡：吸收不良：肾脏受累所致，一般情况下少见。可有轻度血清蛋白降低，球蛋白增高。(2)免疫学检测表示血清ANA阳性率达90%以上，核型为斑点型和核仁型。以HEP一2细胞作底片，在CREST综合征患者，50%--90%抗着丝点抗体阳性，在弥漫性硬皮病中仅10%病例阳性。抗着丝点抗体阳性患者往往倾向于有皮肤毛细血管扩张和皮下钙质沉积，比该抗体阴性者的限制性肺部疾患少，且它的滴度不随时间和病程而变化，有助于硬皮病的诊断和分类。20%～40%系统性硬化症患者，血清抗Scl一70抗体阳性。(3)病理及甲褶检查：硬变皮肤活检见网状真皮致密胶原纤维增多，表皮变薄，表皮突消失，皮肤附属器萎缩。真皮和皮下组织内可见T淋巴细胞大量聚集。甲褶毛细血管显微镜下显示毛细血管袢扩张与正常血管消失。诊断硬皮病的标准二：(1)主要标准：近端硬皮病，手指和掌指关节以上皮肤对称性增厚：绷紧和硬化。这类变化可累及整个肢体：面部和颈及躯干(胸和腹部)。①手指硬皮病：上述改变仅限于手指。②手指的凹陷性瘢痕或指垫组织消失：缺血所致的指尖凹陷或指垫(趾肚)组织消失。③双侧肺基底纤维化：标准胸片上显示双侧网状的线形或线形结节状阴影，以肺的基底部分明显;可呈弥散性斑点或蜂窝肺外观。要排除原发肺炎病所引起的这种改变。

问题六：手指肚硬皮病 50分 您好，冬天又要来了，不知道您手现在怎么样，有没有好些，有没有采取治疗

问题七：硬皮病有哪些皮肤病变硬皮病病人皮肤病变程度不等，轻者只有手指和面部皮肤发紧、变硬，往往经过很长时间才出现内脏损害，严重者有广泛的皮肤增厚，累及胸腹部和背部。典型皮肤病变一般经过三个时期：皮肤病变―般先在手指和脸上出现，呈肿胀浮肿，压上去没有凹陷(肿胀期)，有些病人可有皮肤红斑，皮肤瘙痒，病人常常觉得手胀像香肠一样，活动不灵活。以后皮肤逐渐变厚、发硬，手指像被人造革裹住，皮肤不能象正常人―样很容易被提起(硬化期)，两手不能握紧拳头，皮肤病变可以逐渐向手臂、颈部、上胸部、腹部及背部蔓延，两条腿很少受累，最后皮肤萎缩，变得光滑但显得很薄，紧紧贴在皮下的骨面上，关节屈曲挛缩不能伸直，还可出现皮肤溃疡，很痛且不易愈合。皮肤变硬变薄，皮纹消失，连毛发也都脱落了(萎缩期)。脸上的皮肤变硬使得面部皮纹消失，喜怒哀乐时全都没了表情，口也张不开。这时身体其它部位的皮肤可以逐渐变软，临床上像正常的一样，特别是躯干和四肢的皮肤。弥漫型硬皮病病人皮肤变硬的地方常常有色素沉着，皮肤颜色变深，其中有些部位颜色脱失形成白斑，使皮肤上像撒了“盐和胡椒面”似的。皮肤上面还可有很多红色细线，是扩张的毛细血管。CREST病人有皮下钙化。本病通常是慢性进展，部分病人有自行好转的可能。在皮肤肿胀期使用强的松等糖皮质激素有效，但不能阻断病程，国外有文章报告使用青霉胺或秋水仙碱可以减轻皮肤病变。中药也可能使得皮肤变软，但本病的内脏损害需要应用糖皮质激素甚至合并免疫抑制剂治疗。 （来源：郑州华仁中西医结合医院）

问题八：是不是硬皮病属于一种绝症不是的，是可以治疗的，有这样的情况多久了。多大年纪。

问题九：硬皮病能活多久硬皮病分为局限性的硬皮病和系统性硬皮病，局限性的一般只伤及皮肤，不伤及内脏，系统性的硬皮病除了症状上的表现，容易伤及到脏器 ，如果积极地治疗是不会出现生命危险的，可以长期存活，如果治疗不当或者不及时，临床中有少数人是会出现生命危险的

硬皮病的症状有哪些？

【临床表现】
1.皮肤表现早期手、指肿胀，也可累及前臂、足、下肢和面部，但下肢受累较少。肿胀期可持续几星期、几个月，甚至更长时间。水肿为可凹性或不可凹性，可伴有红斑。皮肤病变由肢体远端起始向近端进展。皮肤逐渐变硬、增厚，最后紧贴于皮下组织(硬化期)。
皮肤病变可分为水肿、硬化和萎缩3期。
(1)水肿期(edematousphase)：表现为皮肤变厚、绷紧、皱纹消失，呈非凹陷性或可凹陷性水肿，颜色苍白或淡黄，皮温偏低，出汗减少，皮表可出现小的皲裂，指尖脂肪垫消失。在局限型皮肤病变患者早期水肿出现在手指、手背和面部，以后向上肢、颈、肩等处蔓延，弥漫型者则往往由躯干部先发病，然后向周围扩展。此期可持续数月(图4，5)。
(2)硬化期(indurativephase)：皮肤增厚变硬，发生纤维化，手指、手背发亮绷紧，早期皮肤可发红，表面有蜡样光泽，不出汗，毛发稀少，皮肤不易捏起。面部皮肤受累时可出现面部绷紧，表情固定，唇变薄，口周出现放射性沟纹，张口困难，鼻端变尖，手指渐变细，末节手指变尖变短。可出现溃疡。可产生手指屈伸受限。胸部紧束感，患处皮肤可发生色素沉着和色素减退，毛发稀少，皮肤改变可局限于手指、足趾、手、足和面部，可向前臂扩展，亦可从胸背部开始，向周围扩展，累及上臂、肩、腹和腿。通常在发病3年内皮损范围和严重程度达高峰(图6)。
(3)萎缩期(atrophicphase)：皮肤萎缩变薄如羊皮纸样，有时皮下组织及肌肉亦可发生萎缩及硬化，皮纹消失，毛发脱落，皮肤光滑而细薄，紧贴于骨骼，指端及关节处易发生顽固性溃疡，亦可出现毛细血管扩张，以及皮下组织钙化(图7，8，9)。
以上为硬皮病的典型皮肤损害及过程，除Sine硬皮病无皮肤表现外，其他各型均可出现，这三期之间并没有明显界限，而是渐进的皮肤病变过程。
皮肤受累的测量方法：
对受累皮肤的范围和程度进行定期检测，将有助于确定疾病的分期和判断皮肤病变的进程。改良的Rodnan皮肤厚度积分法是一种简化半定量皮肤评分法。具体方法是：检查者分别捏起以下17个部位的皮肤：面部、前胸、腹部，左、右上臂、左、右前臂、左、右手、左、右手指、左、右大腿、左、右小腿、左、右足。对每一个部位按评分标准进行评分：皮肤厚度正常为0分;皮肤轻度增厚为1分;皮肤明显增厚为2分;皮肤极度增厚为3分。然后再将这17个部位的积分累加。此法比较准确可靠，可用于临床估测病情及进行观察研究。
2.雷诺现象
(1)硬皮病的血管病变：几乎所有硬皮病患者均有雷诺现象，提示血管病变是硬皮病发病的基础。当病人遇冷或情绪激动时，会出现手足指(趾)皮肤毛细血管前动脉和动静脉分流的关闭引起皮肤苍白、继而发绀的变化。刺激结束(转暖)后，血管痉挛解除，皮肤转为潮红，伴麻木、烧灼、刺痛感，通常需10～15min，指(趾)变为正常颜色或呈斑状。
(2)原发性雷诺现象(primaryRaynaudsphenomenon)：雷诺现象分为两类：原发性(特发性)雷诺现象，也叫雷诺病(Raynaudsdisease)和继发性雷诺现象(secondaryRaynaudsphenomenon)。前者病因不明，后者则继发于某些疾病或已知原因的血管痉挛。
对普通人群的调查显示4%～15%的人有雷诺现象的表现，他们中多数人无血管结构的改变或组织缺血性损害(原发性雷诺现象)。有雷诺现象的病人50%为原发性。典型的原发性雷诺现象开始于青少年，20～40岁多见，女性多于男性。原发性雷诺现象患者在其他方面基本正常，症状出现在指(趾)，呈对称分布。
对医生而言，重要的问题是要确定雷诺现象是原发的还是硬皮病的首发症状，两者的鉴别见表2。如有雷诺现象者不具有指凹陷、溃疡、坏疽，甲皱毛细血管和血沉正常，抗核抗体阴性，则很少可能为硬皮病。如甲皱毛细血管袢增大和(或)减少和消失，提示患者有结缔组织病如硬皮病。
(3)雷诺现象与硬皮病：硬皮病病人90%有明显雷诺现象，雷诺现象的出现是血管痉挛和指动脉结构异常的表现。与正常人比，硬皮病病人有营养不良，以及在低温环境下经温度调节流向皮肤血流的反应过度。同样在环境转暖时，解除血管收缩，恢复局部血流的反应亦延迟(图10，11)。
3.肌肉、关节及骨病变
(1)肌肉病变：硬皮病患者常表现明显的肌痛、肌无力，这可以是硬皮病最早出现的非特异性症状。晚期还可出现肌肉萎缩。一方面是由于皮肤增厚变硬限制关节的运动功能，造成肌肉失用性萎缩。弥漫型硬皮病这种情况可发生于任何关节，但手指、腕、肘关节较多见。另一方面也与从肌腱向肌肉蔓延的纤维化有关。还有的是继发于药物治疗，如皮质类固醇和青霉胺的使用。当硬皮病与多发性肌炎或皮肌炎重叠时病人可有明显近端肌无力，血清肌酸磷酸激酶(CPK)持续增高。肌电图显示多相电位增加，波幅和时限降低，无插入性应激性和纤维颤动。肌肉组织活检呈炎性改变，炎细胞浸润、肌纤维变性、萎缩或纤维化(图12，13)。
(2)关节炎：关节炎多发生在手指、腕、膝、踝等四肢关节，关节痛亦可以是硬皮病早期出现的非特异性症状。病人常有较明显的关节疼痛和晨僵，疼痛可从关节沿肌腱涉及上臂及小腿部肌肉。腕、踝、肘、膝关节活动时疼痛加重，并可出现较粗糙的摩擦音，这是因腱鞘和邻近组织的纤维化及炎症所致。这种摩擦音多见于弥漫型硬皮病，提示预后不佳。约29%的病人可出现侵蚀性关节病变。
(3)骨病变：X线骨骼检查可发现骨质疏松，骨硬化，骨破坏，骨萎缩，肢端、指丛骨吸收造成指骨变细变短，软组织钙化。关节间隙变窄、骨侵蚀及关节强直较少见。
4.消化系统病变80%～90%的硬皮病患者可出现消化系统受累。也可是硬皮病的首发症状。
(1)口咽部：开口受限，口腔黏膜干燥、硬化，舌乳头消失，舌肌萎缩，舌不能伸出口外，牙周疾患导致患者咀嚼困难，牙齿脱落及营养不良。一般上咽部功能不受影响，除非纹状的咽肌受累，出现肌炎或神经肌肉病变。此时，食物经口进入食道将有咽下困难，患者吞咽液体食物时出现呛咳，经鼻反流，头、肩前屈均可提示原发性肌病或神经疾患(图14，15)。
(2)食管：80%～90%患者有食管功能异常，常见症状是吞咽困难、食物反流及营养不良。吞咽困难常表现为患者吞咽固体食物后感觉食物在食管某一部位有粘住感，饮水后方可缓解。病人食管蠕动减弱可出现饱胀感以及食物急性嵌塞。
由于病人远端食管的原发性及继发性蠕动减弱或消失，食管下段括约肌压力下降，出现反流性食管炎。病人可有胸骨后烧灼痛、恶心，进餐后或平卧时反流症状加重，在局限型及弥漫型皮肤病变性硬皮病均可出现食管反流及食管炎。
由于固体食物在胃内滞留而延迟排空加重了食管反流并导致饱胀、恶心、呕吐。为避免出现这些症状患者经常减少进食，导致体重下降，营养不良。
食管疾患的并发症包括：食物误吸入肺引起吸入性肺炎，不明原因的咳嗽、声嘶、不典型胸痛、局部念珠菌感染等。
只有当患者有食管蠕动减弱、胃酸排空延迟时，才会出现食管炎，此时可行钡餐检查、内镜检查、食管测压检查以助确定病变的性质和程度。钡餐检查可见食管蠕动减弱或消失、食管扩张，下1/3可见狭窄。内镜检查显示黏膜有不同程度糜烂和变薄，组织病理检查显示食管平滑肌萎缩，由纤维组织所代替，黏膜下层和黏膜固有层纤维化。食管测压检查可显示食管收缩力减弱。
一般有食管病变者常伴有明显的雷诺现象。
(3)胃：较少受累，但患者易有饱胀感，胃窦部血管扩张可以是硬皮病患者胃肠道出血的原因之一。
(4)小肠：由于肠壁纤维化和平滑肌萎缩，导致小肠蠕动异常。通常表现为反复发作的轻度腹痛、腹泻、体重减轻和营养不良。营养不良和腹泻是由于肠内容物滞留，细菌过度繁殖而引起的吸收障碍所致。严重时患者可出现慢性假性梗阻，表现为腹痛、腹胀和呕吐。
在进展性肠病变的患者偶见肠囊性积气，此时肠内气体可胀入肠壁，偶可胀入腹腔,表现很像肠管破裂。
(5)结肠：结肠各段均可受累。硬皮病患者结肠张力下降，少有腹泻，常见便秘、下腹胀及便嵌塞。由于硬皮病患者肠壁肌萎缩，其特有的无症状性广口憩室常发生在横结肠和降结肠部位，若肛门括约肌受累，可出现直肠脱垂和大便失禁。
(6)肝脏：肝脏病变并不常见，但原发性胆汁性肝硬化的出现往往都与CREST综合征有关。
总之，引起硬皮病消化系统病变的主要原因是神经支配的改变、平滑肌的萎缩和黏膜下层的纤维化。硬皮病肠道的最早损害是神经支配的缺陷。这种缺陷类似于继发于微血管病的神经组织缺血性损害。晚期胃肠道平滑肌萎缩和黏膜下层及肌层的纤维化成为主要的病理变化。这种神经缺陷和纤维化共同导致消化道不可逆性功能障碍。
5.肺病变硬皮病患者肺受累很常见，与心脏受累常相伴出现，是患者的主要死因。最早的症状是活动后气短;后期表现为无痰性干咳。胸痛通常不是由硬皮病性肺病变所引起，而是与骨骼肌肉痛、反流性食管炎、胸膜炎或心包炎有关。硬皮病患者同时存在肺间质纤维化和肺动脉血管病变，但以一种病理改变为主，肺间质纤维化在抗Sc1-70抗体阳性的弥漫型硬皮病患者表现比较明显，且较严重，而肺血管病变及肺动脉高压是CREST综合征患者的主要肺部表现。硬皮病患者病程中亦可出现继发于食管病变而导致的吸入性肺炎，由呼吸肌无力而导致的呼吸衰竭、肺出血、胸膜反应、气胸、肺动脉高压所致右心衰竭等。
用特异和敏感的方法检测约80%的患者有肺功能异常。绝大部分肺病变并没有明显的临床症状，直到肺纤维化加重，出现肺动脉高压时才表现出症状。此时肺功能检测显示限制性通气障碍，可有肺容积减小[如，用力肺活量(FVC)减少]或一氧化碳弥散量下降，后者可反映气体交换功能受损，由肺间质纤维化或肺血管病变引起,如果其下降低于预定值的40%，或有一氧化碳弥散量快速下降和(或)肺容量快速下降则提示预后不良。
由嗜中性肺泡炎所致的肺间质纤维化可经CT和(或)支气管肺泡灌洗法来检测。X线胸片检查相对不敏感，但如有异常可显示：双侧肺间质纹理增强，肺实质下叶有网状一结节状改变。当存在活动性肺泡炎，经高分辨CT检查，可有“毛玻璃”样改变。支气管肺泡灌洗液检查显示细胞增多。患者可表现为明显的呼吸困难和一氧化碳弥散量降低肺动脉血管病变出现肺动脉高压是硬皮病控制中最棘手的问题，在出现严重的不可逆的肺动脉高压前，临床常很难发现。利用二维超声心动图进行非创性检测有助于早期发现肺动脉高压的存在。
6.心脏病变可表现为心肌炎、心包炎或心内膜炎，各种心脏病的明显临床征象均提示预后不良。
硬皮病心脏受累的主要症状包括活动后气短、心悸、胸部不适以及心包炎、充血性心力衰竭、肺动脉高压和心律失常所引起的相应临床表现，心脏表现的出现与抗Scl-70抗体或抗RNA多聚酶抗体的存在有关。
硬皮病病人可因肺部损害导致肺源性心脏病，引起右心衰竭。无肺纤维化表现的单纯性肺动脉高压症不多见，几乎仅见于CREST综合征。
用各种检查方法可以估测心脏情况，但需要注意很多心脏症状是由硬皮病的肺部病变所引起，因此需注意心室舒张功能及肺动脉高压是否存在。活动后呼吸困难多继发于硬皮病的肺损害。心悸、胸痛或晕厥可由心律失常或心包疾病所引起。超声心动图或心电监护对诊断很有帮助。有心绞痛者可行血管造影检查以确定有否冠状动脉硬化。心电图检查可显示心脏传导异常及心律失常，若结合24h心电监护检查则更有价值。最常见的心律失常是室性期前收缩(期前收缩)。房性期前收缩(期前收缩)、室上性心动过速、房室或室内传导异常并不多见。弥漫型硬皮病晚期可出现左心室射血分数下降，在病人运动后用放射性核素扫描检查，40%～50%的病人可有异常，15%的病人休息时亦表现异常。超声心动检查发现病人左、右心室功能均有异常，特别是左心室舒张功能异常比较常见。原因不明的运动后气短可能就是舒张功能异常的早期表现。
尸检发现，30%～70%的硬皮病病人有纤维蛋白或纤维粘连性心包炎。30%～40%的病人有小量或大量心包积液。
7.肾脏病变75%的病人可出现肾脏受累，临床主要表现为高血压、蛋白尿和氮质血症。硬皮病病人最严重的肾脏受损表现是迅速出现的高血压和(或)快速进展的肾功能衰竭，即硬皮病肾脏危象(sclerodermarenalcrisis，SRC)。
(1)高血压：在硬皮病病程中有25%的病人出现高血压，这是肾脏受累的表现之一。高血压常以舒张压升高为主。高血压的出现常提示预后不良。
(2)蛋白尿：病人常有间歇性蛋白尿和(或)显微镜下血尿。少数病人表现为大量蛋白尿或肾病综合征，有时蛋白尿和高血压及氮质血症可合并出现，这类病人预后差。
(3)氮质血症：1/4以上病人可出现血尿素氮增高，肌酐清除率下降。出现急性肾功能衰竭时，血尿素氮的升高可比血肌酐升高更为明显，提示肾血流量不足。如同时伴有恶性高血压，病人可表现为少尿性肾衰。硬皮病病人肾功能衰竭并非完全不可逆，经透析及适当的药物治疗后，部分病人肾功能可以恢复。导致肾功能衰竭的常见诱因为心衰、感染、脱水、手术等应激情况。出现肾功能衰竭的病人预后较差。
(4)硬皮病肾脏危象：10%的硬皮病病人可出现肾脏危象，其中80%的肾脏危象出现在发病的头4年内。一般发生在冬季。有肾脏危象的病人可有突发的典型的恶性高血压，表现为头痛、视力下降、抽搐、癫痫发作、意识模糊甚至昏迷等神经系统改变，以及充血性心力衰竭和快速进行性肾功能衰竭。病人常以舒张压增高为主，可出现高血压脑病。伴有视盘水肿、眼底出血和渗出，血浆肾素活性增高。病人亦可出现微血管病性溶血性贫血和血小板减少，此种情况多见于血压正常的肾脏危象病人。出现肾脏危象者常在几周内迅速演变为少尿性肾衰。据报道其发生率为10%～40%，其中大部分病人从出现恶性高血压到死亡仅不到3个月时间。而局限型硬皮病伴抗着丝点抗体阳性者多不发生肾脏危象。
硬皮病病人出现肾脏危象的危险因素包括：弥漫性皮肤病变、新出现的不明原因的贫血、存在抗RNA多聚酶Ⅲ抗体。有人提出大剂量糖皮质激素的使用及小剂量环孢霉素A的应用可促进肾脏危象的出现。而非恶性高血压、尿检查异常、血浆肾素水平增高、抗着丝点抗体及抗拓扑异构酶抗体阳性并非硬皮病肾脏危象的预测指标。
8.其他临床表现
(1)抑郁：50%的硬皮病病人有抑郁表现。其表现的程度与病人的性格特点及所受到的关心照顾情况有关，而与病情无关。
(2)性功能减退：在硬皮病病人比较常见。特别是在男性病人通常继发于神经血管病变。
(3)眼干、口干：这是硬皮病病人常有的表现。小唾液腺活检显示有纤维化改变，而不伴有舍格伦综合征所特有的淋巴细胞浸润，在绝大多数病人也没有检出抗SSA(Ro)抗体及抗SSB(La)抗体。说明硬皮病病人的黏膜干燥在发生机制上与舍格伦综合征不同。
(4)神经系统病变：硬皮病无中枢神经系统受累表现。但可累及周围神经，如出现三叉神经病、腕管综合征等。神经功能异常往往继发于微血管病变。如雷诺现象就与增加了肾上腺素能神经反应性有关。胃肠道表现亦与胆碱能神经功能受损有关。表明硬皮病病人有自主神经功能失调。
(5)甲状腺功能低下：25%的病人有甲状腺功能减退，这与甲状腺纤维化或自身免疫性甲状腺炎有关。病人血清中可有抗甲状腺抗体，病理表现为淋巴细胞浸润。
(6)妊娠：硬皮病病人常有月经不正常，因此受孕率低于正常。出现自发性流产、早产及低体重儿的比率均高于正常人群。但这并不意味着硬皮病病人在病程中不能妊娠，通常妊娠不会加重系统性硬化病的病情，但妊娠可加重反流性食管炎和心脏症状。
9.硬皮病和恶性肿瘤硬皮病病人发生恶性肿瘤是同年龄组普通人群的2.1倍。老年病人及抗拓扑异构酶抗体阳性的病人癌症发生率增高。病人可在有肺纤维化病变的基础上并发肺癌，亦有并发乳腺癌的报道。
10.CREST综合征这是系统性硬化病的一种特殊症状亚型，主要表现为皮下钙质沉积、雷诺现象、食管蠕动异常、指(趾)硬化和皮肤毛细血管扩张。皮下钙质沉积可见于40%的病人，比较有特征性的沉积位置是双手，特别是手指，还有骨性突起部位，如肘的鹰嘴区，以及关节周围组织，如腱鞘和滑囊等，实际上任何部位均可出现。沉积的钙形成不规则形、无压痛的硬块，直径从几毫米到几厘米不等。上覆的皮肤可正常、可发炎或形成溃疡，自破溃处的皮肤排出似白垩样物，破溃的皮肤容易感染。本综合征病人均有明显的雷诺现象，出现率达100%。病人食管蠕动功能减弱，可出现与系统性硬化病食管受累相同的临床症状。指(趾)硬化，从远端开始逐渐向近端扩展，局部皮肤增厚，形成腊肠样改变，有时伴有指(趾)远端骨质吸收。皮肤毛细血管扩张可出现于手部、甲周、颜面、颈、胸、背部。本征进展缓慢，内脏受累较轻，预后较好。但此类患者可出现肺间质病变及肺动脉高压，亦可并发原发性胆汁性肝硬化(图16，17)。
【诊断】
1.硬皮病最常见的首发症状是雷诺现象、疲劳和骨骼肌痛。这些症状可持续数月，难以确诊，这类病人常被诊为“未分化结缔组织病”(UCTD)。但如这类病人伴有以下特点则对硬皮病的诊断有早期提示作用：雷诺现象出现于年龄较大的病人、雷诺现象较严重、甲皱毛细血管检查异常，硬皮病相关抗核抗体阳性(如抗拓扑异构酶或抗着丝点抗体)。通常提示硬皮病诊断的第一个线索是皮肤增厚，常从手指和手的肿胀开始。系统性硬化病的诊断主要依据硬皮、雷诺现象、内脏受累及特异性抗核抗体的出现。
目前采用美国风湿病学会1980年制定的硬皮病分类标准，见表3。该标准的敏感性为91%，特异性为99%。凡具备以下1个主要标准或2个次要标准者可以诊断为系统性硬化病。
主要标准：近端硬皮如手指、掌指或跖趾关节近端皮肤的对称性增厚、绷紧和硬化。
这类变化可累及四肢、面部、颈部和躯干(胸部和腹部)。
次要标准：
(1)硬指：上述皮肤改变仅限于手指。
(2)手指凹陷性瘢痕或指垫变薄：缺血所致的指尖凹陷或指垫组织丧失。
(3)双肺基底部纤维化：无原发性肺疾患者双肺底部出现网状、线形或结节状密度增高影，亦可呈弥漫斑点状或蜂窝状。
2.CREST综合征具有5大特征性表现：皮下钙质沉积、雷诺现象、食管蠕动异常、指(趾)硬化和皮肤毛细血管扩张。具备其中3条或3条以上的特征性表现，再加上抗着丝点抗体阳性。可以确定诊断。

严重的皮肤病

严重的皮肤病

严重的皮肤病，我们的身体总是会出现一些小的疾病，例如有一些皮肤上的病症了，特别是那些长在皮肤表面的症状,往往让我们很自卑的，那么以下是关于严重的皮肤病。

严重的皮肤病11、丑角样鱼鳞病。这种皮肤病折磨着新生婴儿。这是一种罕见的皮肤病，由基因突变引起的，通常会导致出生后两天内死亡。丑角样鱼鳞病会导致皮肤干燥并形成硬斑。当婴儿出生时，婴儿像是穿着铠甲。这种情况严重限制了新生儿的活动。

丑角样鱼鳞病引起的并发症导致新生儿死亡。这些婴儿容易患呼吸道疾病和细菌感染。目前护理水平的大大提高，反过来又增加了患有这种破坏性皮肤病的婴儿的存活率。

皮肤病的种类图片所示名称为大疱性表皮松解症

2、大疱性表皮松解症。这是一种遗传性皮肤病。共有三种主要类型。这种皮肤病的严重程度范围很大。皮肤病会使皮肤仅因轻触而起泡。患有大疱性表皮松解症严重的患者也会遭受口腔和食道的刺痛。某些类型的疾病会导致脚趾和手指融合，严重的疤痕是另一种情况。

这种致命的皮肤病的类型无法治愈。皮肤状况的受害者必须根据状况的严重程度忍受各种治疗。一些患有这种皮肤病的人必须通过食管获取食物，以防止食道不适。伤口护理对预防感染尤为重要。经常进行手术以扩张食道并从水疱中去除疤痕组织。

皮肤病的种类图片所示名称为埃勒斯-当洛斯综合征

3、埃勒斯-当洛斯综合征。也是一种遗传性疾病。这是由于胶原蛋白异常引起的。这种皮肤病会导致皮肤极度弹性和松弛。患有埃勒斯-当洛斯综合征的人也将遭受组织无力和容易瘀伤的痛苦。关节软弱也是该皮肤病的特征。

与其他皮肤病的类型一样，患有这种疾病的人的症状的严重程度取决于患者的类型。某些类型的疾病会导致出血，并可能导致动脉破裂。最终导致死亡。

皮肤病的种类图片所示名称为耐甲氧西林金黄色葡萄球菌

4、耐甲氧西林金黄色葡萄球菌。这种潜在的致命皮肤感染从小小的红肿开始。肿块看起来类似于丘疹或虫咬。这些小肿块发展严重的`疼痛的脓肿。细菌在皮肤内，可以进入人体。一旦进入体内，耐甲氧西林金黄色葡萄球菌就会在血液，心脏，肺，骨骼和关节中引起感染。

耐甲氧西林金黄色葡萄球菌的治疗包括手术和某些抗生素。进行外科手术以排干变成开放性脓肿的伤口，并使患者处于危及生命的感染风险中。这种皮肤病类型对几乎所有抗生素都有抗药性。只有两种抗生素能治疗，万古霉素和利奈唑胺。

皮肤病的种类图片所示名称为中毒性表皮坏死松解症

5、中毒性表皮坏死松解症。这是一种严重的过敏反应。过敏反应通常是由于感染或药物引起的。它在几天内引起类似流感的症状。然后发生粘膜发炎。皮疹覆盖皮肤，杀死皮肤的最上层。死皮会脱落。这可能是致命的。遭受这种痛苦状况的患者中，有超过四分之一死于某种感染。

皮肤病的种类图片所示名称为鳞状细胞癌

6、基底细胞癌和鳞状细胞癌。这两种皮肤病都是皮肤癌。基底细胞癌发生在皮肤的基底层。癌症会损害组织并引起疤痕。这种癌症不会转移。鳞状细胞癌发生在鳞状细胞中。鳞状细胞形成内部器官周围的皮肤。癌症可以扩散到器官，导致死亡。

皮肤病的种类图片所示名称为硬皮病

7、硬皮病。它会导致结缔组织异常生长。皮肤变硬和收紧。然后在皮肤和身体其他器官上形成疤痕组织。硬皮病的较严重形式也会引起肺和心脏组织增厚。发生这种情况时，通常会导致死亡。

皮肤病的种类图片所示名称为天疱疮

8、天疱疮。一种慢性皮肤病。皮肤病的症状是由水疱引起的开放性疮。疮会导致感染。严重的天疱疮可能会导致肺部病变，并可能导致肺部疾病。

天疱疮用药物治疗。最常用激素药物。治疗方法还有抗生素或免疫抑制剂。有的患者需要住院治疗伤口。严重的天疱疮可能导致死亡。

皮肤病的种类图片所示名称为角膜疱疹

9、角膜疱疹。一种由疱疹病毒株引起的皮肤病。皮肤病会引起唇疱疹。喉咙痛，脸，手臂，脖子和腿上都有水泡。与其他许多皮肤疾病一样，感染可能是水泡和疮的并发症。感染可能导致死亡。它通过皮肤接触传染，具有极强的传染性。

严重的皮肤病2 最不好治的皮肤病是什么

最不好治的皮肤病包括自身免疫系统异常所致疾病、带状疱疹后遗神经痛、神经性皮炎、银屑病等类型，具体如下：

1、自身免疫系统异常所致：大疱性类天疱疮、寻常型类天疱疮以及红斑狼疮、皮肌炎、系统性硬皮病等自身免疫性疾病；

2、带状疱疹后遗神经痛：可久治不愈，一般治疗周期较长，部分人可达数年；

3、湿疹、神经性皮炎、银屑病：可缠绵不愈，其中银屑病还包括关节型银屑病、脓疱型银屑病、红皮病型银屑病，此三型银屑病非常难治。

另外，红皮病也是一种原因不易明确的皮肤病，治疗起来相对来比较困难。

皮肤病都有哪些

皮肤病分为几大类，首先有病毒性的皮肤病，如单纯疱疹、带状疱疹、水痘、传染性软疣等，还有真菌性的皮肤病，如手足癣、体癣、甲癣等，还有一些球菌、杆菌的皮肤病，临床现在相对少一些。还有一些寄生虫，也可以引起皮肤感染。

还有性传播疾病，也包括在皮肤病里面的。还有物理性的皮肤病，如冻疮、痱子、肌炎等，还有变态反应性皮肤病，如接触性皮炎、湿疹等，还有结缔组织及免疫相关的疾病，如红斑狼疮、皮肌炎，有的时候可以引起比较严重的危害。

还有现在临床很常见的红斑及丘疹鳞屑性皮肤病，就包括银屑病，俗称的牛皮癣。还有玫瑰糠疹、单纯糠疹等，还有疱疹性的疾病，如天疱疮、类天疱疮，有的时候也可以引起比较严重的临床表现。还有血管炎性的疾病，还有皮肤附属器的疾病，还有皮下脂肪、色素障碍等疾病，都包括在皮肤病的范畴。还有皮肤病的肿瘤，良性肿瘤，还有恶性肿瘤。

严重的皮肤病3 皮肤病不能吃的发物

皮肤病不能吃的发物有生冷、辛辣、刺激性食物、异体蛋白、高组胺等。病人在饮食方面要注意,如果有必要可以去医院做检查。

1、生冷、辛辣刺激性食物:患上皮肤病的病人大多身体抵抗力下降,皮肤比较敏感,吃生冷、辛辣、刺激性的食物,如:冰淇淋、烟、酒等,会刺激皮肤应激,对身体造成危害,加重皮肤病的发展。

2、异基因蛋白:异体蛋白是人体的优良抗原,可引起人体过敏性反应而产生过敏。特别是皮肤病患者大多数是由于皮肤过敏引起的,所以,如:牛奶、鸡蛋、鱼虾等,皮肤病患者应该少吃或不吃。

3、高组胺食物:过敏反应可使机体组胺释放,产生强烈的舒血管作用,机体会出现组织水肿、皮肤红肿瘙痒等症状。所以有些食物如芒果、菠萝等含有大量的组胺,食用后会加重皮肤病病情,影响皮肤病患者的治疗,过敏体质的人要避免吃这类食物。

皮肤病患者就医时,不但要遵医嘱用药,还要注意饮食习惯,避免二次皮肤损伤。

皮肤病的种类有很多，大致分为以下十八种：

1、细菌感染性皮肤病。

2、病毒感染性皮肤病。

3、真菌感染性皮肤病。

4、衣原体及立克次体感染性皮肤病。

5、动物性皮肤病。

6、物理性皮肤病。

7、变态反应性皮肤病。

8、职业性皮肤病。

9、自身免疫性皮肤病。

10、神经精神障碍性皮肤病。

11、角化性皮肤病。

12、红斑丘疹鳞屑性皮肤病。

13、血管性皮肤病。

14、皮肤附属器皮肤病。

15、内分泌代谢、营养障碍性皮肤病。

16、色素障碍性皮肤病。

17、先天遗传性皮肤病。

18、皮肤的良恶性肿瘤。