硬皮病是以皮肤进行性浮肿、硬化,最后发生萎缩为特征的一种结缔组织病。本病属于自体免疫性疾病范畴,可能与遗传因素、血管运动神经障碍、胶原代谢异常、病灶感染等有关。临床上分为局限性和系统性硬皮病两种,局限性硬皮病只限于皮肤,常发生于面部、四肢、胸腹及腰部;系统性硬皮病女性多见,面部四肢皮肤硬化而导致运动障碍、表情呆板、口眼张闭困难,严重者甚至影响呼吸运动,内脏受累则有呕吐、腹泻、心力衰竭、关节炎、高血压等,严重时可因急性肾功能衰竭而死亡。实验室检查部分患者抗核抗体阳性,病理检查可协助诊断。
西医学对本病目前尚无特殊疗法,一般要求加强营养,注意体育锻炼等。局限性硬皮病可选用安坦、BAL、甲状腺素、维生素E以及皮质激素局部封闭等。系统性硬皮病早期应用皮质激素可望改善症状,但晚期效果不显;抗纤维化剂(对氨苯甲酸钾)与维生素B6合用可使皮肤软化。此外,蜡疗、透热、音频电疗等物理疗法对解除病痛亦有帮助。
结合临床表现,本病一般归类于中医“皮痹”、“虚劳”等病证范畴。其病因病机,常因素体阳气亏虚,脾肾不足,外邪趁虚侵入皮肤腠理之间,致使局部气血运行不畅,凝结而成皮肤硬化诸候;严重者机体失养而见表情呆板、口眼开合不利等。治疗当结合病机,每常选用活血化瘀,软坚散结,益气健脾,温肾壮阳诸法;必要时应中西医结合治疗,常有利于疗效的提高。下述诸方,可供临床参考选用。
1.葛根汤
葛根30~60g,桂枝10~20g,麻黄、生姜各6~10g,白芍、甘草、大枣各15~30g。剂量以服药后皮肤微汗为度。每日1剂,水煎取汁分次温服,药渣煎汤熏洗患处,15天为1疗程。
本方有解肌除痹,调和营卫,生津润肤之功。有报道运用其治疗局限性硬皮病7例,用药4个疗程后,5例基本痊愈,2例有效。
2.黄芪灵芝汤
黄芪、黄精、炒山药各15g,灵芝、生地各20g,白芥子、桃仁、桂枝各10g,麻黄13g,附子、炮姜各3g,甘草6g。脾虚便溏加白术10g,补骨脂12g;关节痛甚加秦艽10g;便秘加当归、肉苁蓉各15g;咽干去附子。
每日1剂,水煎取汁,分次温服。12岁以下者隔日1剂。
本方有温补脾肾,散寒通脉之功。有报道运用其治疗局限性硬皮病32例,结果显效14例,好转17例,无效1例。
3.麻黄解肌汤
麻黄、桂枝、葛根、黄芪、天花粉各20g,党参、阿胶、牛膝、川芎、龙胆草各15g,甘草10g。
每日1剂,水煎取汁分次温服。1个月为1疗程,停药4~5天后可进行第2疗程,一般平均治疗时间为5个疗程左右。
本方有解肌通痹,益气养血生津之功。有报道运用其治疗硬皮病12例,结果痊愈7例,好转4例,无效1例。
4.三乌行痹汤
附子30g,制川乌、制草乌、丹参、赤芍、当归、郁金、仙灵脾、桂枝、黄芪、肉苁蓉各15g,土鳖虫、川芎各10g,细辛3g,炙甘草6g。
每日1剂,水煎取汁分次温服。同时配合静滴丹参注射液。10天为1疗程。
本方有温阳散寒,活血通络之功。有报道运用其治疗硬皮病5例,结果均获痊愈。
5.益气通痹汤
生黄芪30g,白术、虎杖各15g,桂枝、威灵仙、乌梢蛇、桃仁、红花各10g,细辛5g。四肢光亮肿著者加大腹皮、防己、牛膝各10g;皮肤僵硬者加牡蛎15g,鹿角片10g,地鳖虫6g;关节痛甚者加枳实10g,制附子6~10g;伴内脏受损,有食道吞咽不利者加苏梗、玉竹各15g;伴胸闷气短,胸片提示肺组织纤维化者加炙百部15g,紫丹参、马兜铃各10g;有心律不齐者加当归、苦参各10g,川芎6g。
每日1剂,水煎取汁分次温服。可配合丹参注射液静脉点滴。一般15天为1疗程。
本方有益气化瘀,散寒除痹之功。有报道运用其治疗硬皮病16例,其中肢端性硬化症12例,系统性硬化症4例。结果显效5例,有效10例,无效l例。
6.清热活络汤
金银花、鸡血藤、泽兰各24g,丹参、玄参各21g,何首乌、夏枯草各15g,玄胡、郁金各12g,乳香、没药各6g。营卫不和者加黄芪、桂枝;四肢厥冷者加肉桂、附子、黄芪、桂枝。每日1剂,水煎取汁分次温服。
本方有清热解毒,活血化瘀之功。有报道运用其治疗系统性硬皮病52例,其中47例用单纯中药治疗,5例配合皮质醇治疗结果基本痊愈及显效16例,有效31例,无效3例,死亡2例。
7.补阳活血汤
党参、黄芪各15~30g,桂枝、赤芍、红花、陈皮、香附各9g,熟地、何首乌、鸡血藤各30g,丹参15g,鹿角胶12g,甘草6g。阳虚畏寒明显者酌加附子3~9g,肉桂9g;脾虚便溏者加五味子15g或白术9g;关节痛明显者加秦艽、桑寄生各12g,乌梢蛇9g;便秘者加当归15g,桃仁9g;指端溃疡疼痛明显者加元胡9g或乳香、没药各3g;阳痿者加仙灵脾9g;有结代脉者甘草改为炙甘草9g。
每日1剂,水煎取汁分次温服。对有明显发烧、关节痛和血沉快的患者合并使用皮质类固醇激素。属于细胞免疫功能低下者,应用转移因子注射治疗。
本方有活血化瘀,调和营卫之功。有报道运用其治疗全身性硬皮病100例,结果基本痊愈8例,显效43例,有效40例,无效4例,死亡5例。疗程3~9个月。
8.温阳通痹汤
黄芪、山药、赤芍各12~15g,党参、当归、丹参、茯苓各9~12g,白术、陈皮、制川乌、制草乌、桂枝各6~9g,路路通、炙甘草各9g。脾阳虚加炮姜、姜半夏、广木香、砂仁;肾阳虚加制附片、巴戟天、仙灵脾、仙茅、鹿角片(胶)、淡苁蓉;肢端冰冷、青紫加细辛、鸡血藤、红藤;皮肤硬化加山甲珠、皂刺、川芎;溃疡不敛加白蔹、赤小豆。每日1剂,水煎取汁分次温服。
本方有温补脾肾,活血通络之功。有报道运用其治疗弥漫一系统性硬皮病8例,结果近期痊愈3例,显效5例,未发现恶化病例。服药最多者280剂,最少者84剂,平均159.2剂。
9.芪归活络汤
黄芪、当归、党参、丹参各15g,赤芍、川芎、鸡血藤、仙灵脾、蝮蛇、蕲蛇各9g,红花、桂枝、甘草各6g,肉桂3g。每日l剂,水煎取汁分次温服。
本方有益气活血,散寒通络之功。有报道运用其治疗硬皮病180例,结果显效36例,好转109例,总有效率80.6%。
10.芪桂五物汤
黄芪30g,桂枝、白芍、大枣各12g。偏气虚血瘀者加党参、白术、丹参、王不留行、穿山甲;偏阳虚寒凝血瘀者加附子、鹿角霜、土元、丹参、红花;偏痰湿阻络加薏苡仁、丝瓜络、鸡血藤、白芥子、僵蚕。
每日l剂,水煎取汁分次温服。必要时配合用丹参注射液或低分子右旋糖酐静脉点滴。
本方出自《金匮要略》,有调和营卫,疏通脉络之功。有报道运用其治疗硬皮病48例,结果显效28例,有效13例,无效5例,死亡2例。
11.黄芪桃红汤
黄芪、鸡血藤各20g,党参、丹参各15g,桃仁、当归、川芎、赤芍、桂枝各12g,红花8g。
每日1剂,水煎取汁分次温服。配合小剂量皮质激素和免疫抑制剂。
本方有益气通脉,活血化瘀之功。有报道运用其治疗硬皮病24例,结果显效10例,有效13例,无效1例。
12.益气温肾汤
党参、茯苓、黄芪、炒薏苡仁、仙灵脾各15g,土炒白术、肉苁蓉、陈皮、巴戟天各10g,丹参12g,山药20g,橘络6g。每日l剂,水煎取汁分次温服。
本方有益气健脾,温肾通络之功。有报道运用其治疗硬皮病25例,结果临床痊愈13例,好转9例。
13.温肾通痹汤
桂枝、肉苁蓉、地龙、补骨脂各10g,红花、甘草各6g,仙灵脾、锁阳、杜仲、当归、丝瓜络各12g,金刚刺30g。
每日1剂,水煎取汁分次温服。同时配合外用牛银外擦剂(牛舌大黄全草适量,水银15g,黄蜡50g。将上药混为一起捣烂、绞汁,外擦患处),每日3次。擦药时须将患处皮肤擦红,微痛为度。
本方有温补肾阳,温经散寒之功。有报道运用其治疗局限性硬皮病有良效。
14.鸡血藤合剂
鸡血藤、丹参各15g,泽兰、郁金、益母草、苏木、当归、桃仁、红花各9g。每日1剂,水煎取汁分次温服。
同时配合外治法。①外洗方(川乌、草乌、桂皮各12g,炮姜、透骨草各15g,鸡血藤30g,红花10g,伸筋草20g)。每日1剂,水煎取汁温洗患处30分钟。②注射法(用20%~50%当归注射液局部或穴位注射),每日1次。
本方有活血祛瘀,温经散寒之功。有报道运用其治疗硬皮病123例,结果显效53例,有效67例,总有效率为97.5%。
15.二活通络剂
羌活、独活、秦艽、防风、当归、白芍、桂枝、红花各10g,细辛3g,川芎6g,熟地、木瓜、桑枝、黄芪各15g,茯苓12g,
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