一般认为皮肤变硬就是硬皮病,专家提示你“皮肤变硬并不都是硬皮病”,有一种病叫硬肿病,主要表现也是皮肤变硬。
硬肿病有如下的临床特点:
(1)少见,女性多于男性,10岁以前者占29%,10岁~20岁者占22%,余为成人
(2)病因不明,但大部分患者于发病前几天至6周有感染史
(3)发于头面部、颈部及躯干上部
(4)皮损对称,呈弥漫性非凹陷性肿胀,发硬,与正常皮肤间界限不清,正常皮色
(5)面部无表情,呈假面具状,张口受限,有的患者可出现吞咽困难
(6)病程慢性,持续多年后大多可自愈
硬肿病的病理特点如下:
(1)真皮明显增厚,约为正常的3倍
(2)原束增厚,胶原束被透明间隙分离,产生所谓的胶原窗(fenestration ),胶样铁可显示沉积的粘蛋白。并可代替部分皮下脂肪组织,使汗腺相对上移
(3)成纤维细胞数量不增多,有时可减少
(4)血管周围有轻度淋巴细胞浸润,肥大细胞可增多
(5)程长者,阿申蓝或甲苯胺蓝染色可为阴性
(6)及骨骼肌受累时,肌束水肿及横纹消失
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