硬皮病是—种全身性结缔组织病,主要特点为皮肤、滑膜、骨骼肌、血管和食道出现纤维化或硬化。有些内脏器官,如肺、肾脏和大小动脉也可有类似的病变,心脏也不例外,硬皮病病人尸检发现大多数病人有心脏损害。
本病心脏受累的症状往往到疾病晚期才出现,每个病人表现也不完全相同,通常病人觉得无力、做事时气儿不够用、心慌、有时觉得心脏漏跳,偶有胸部不舒服,隐痛。由于心脏肌肉之间纤维增生纤维化,可导致心脏增大,严重者可发生急性左心衰竭,表现为憋气、不能躺平、咳粉红色泡沫痰,病人夜间睡觉时会因为憋气突然憋醒,坐起,甚至误以为是房间内氧气不够而打开门窗,称为“夜间阵发性呼吸困难”。如果病变累及心脏的传导系统,病人会发生心脏传导阻滞和各种各样的心律失常,病人可有心慌、漏跳、心跳过快或过慢,头晕甚至晕厥等。还可发生心包炎。硬皮病心脏损害是本病的严重表现,可能危及生命,影响预后。给硬皮病病人进行心脏超声检查,目的在于了解疾病是否影响心脏使得心脏结构发生改变,如心肌肥厚、心脏扩大等,同时,可以发现是否存在肺动脉高压。
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