狭颅症的症状体征

狭颅症，又称颅缝早期融合症或颅狭窄畸形。表现有智能低下、精神活动异常、癫痫发作等。一般于生后6个月至1岁时手术。行颅缝再造术或颅骨切除术。术后 定期复查，必要时再次手术。

症状体征

1．头颅畸形：有各种类型，因受累颅缝的不同而异。如所有颅缝均过早闭合，形成尖头畸形或塔状头；如为矢状缝过早闭合．形成舟状头或长头畸形；两侧冠状缝过早闭合，形成短头或扁头畸形；一侧冠：吠缝过早闭合，形成斜头畸形。

2．脑功能障碍和颅内压增高：患儿智能低下．精神萎糜或易于激动，叮出现癫痫、四肢肌力减弱等神经症状，并有头痛、呕吐和视乳头水肿等颅内压增高表现，晚期发生视神经萎缩、视野缺损甚至失明。

3．眼部症状和其它：由于眼眶变浅，可引起突跟和分离性斜视等。常合并身体其他部位畸形，如并指(趾)、腾裂、唇裂及脊柱裂等。

疾病病因

病因不明，可能与胎期中胚叶发育障碍等有关。

病理生理

据统计出生2个月内脑重量增加20％，至6个月增加1倍，1年时增加2倍；颅骨则随脑的发育而相应增长。在此期间若出现一条或数条颅缝早期闭合，不但在颅缝闭合两侧的颅骨不能生长．只有向其他方向的颅骨生长，形成各种头颅狭小畸形；而且更重要的是狭小颅腔压迫和限制了正在迅速发育中的脑组织．引起颅内压增高和各种脑功能障碍。

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