先天性主动脉缩窄的临床表现

先天性主动脉缩窄的临床表现

主动脉缩窄的临床表现，随缩窄段病变部位、缩窄程度、是否併有其它心脏血管畸形及不同年龄组而异。

婴幼儿期：单纯导管后型主动脉缩窄病例，虽然存在高血压，但一般在婴幼儿期不呈现临床症状。併有其它心脏血管先天性畸形和导管前型主动脉缩窄病例，则最常见的临床症状为充血性心力衰竭。约半数病例在出生后1个月内动脉导管闭合时开始呈现呼吸急促、心率增速、出汗、喂食困难、肝脏肿大、心脏扩大等症状。婴幼儿呈现左心室衰竭，内科治疗常难于控制。导管前型主动脉缩窄程度严重，且动脉导管粗而畅通的病例，由于降主动脉存在右至左分流，足趾、有时左手可能呈现紫绀而右手及口唇色泽正常，在这种情况下，股动脉搏动正常，动脉导管区听不到杂音。但由于常併有心室间隔缺损或心房间隔缺损，心腔内左至右分流量大，故而躯体下半部紫绀不常见。左心排血量极度减少的临危病例，则可呈现紫绀。

主动脉缩窄病例在婴幼儿期虽可出现高血压，但血压升高的程度不严重，一般上肢血压比下肢高2.7kPa（20mmHg）以上。常呈现心脏扩大。心区可能听不到杂音或在胸骨左缘和缩窄段相应的背部听到收缩期杂音和奔马律，常见股动脉搏动减弱或消失。虽然在心血管造影片上可以显示扩大的侧支循环血管，但难于扪到。胸部X线片检查显示心脏显著扩大，且进行性增大，肺血管明显充血。心电图检查，在出生后数月内即可显示右心室肥厚，6个月后可呈现双心室肥厚或左心室肥厚。双维超声心动图可显示主动脉缩窄段病变。主动脉插管检查，可根据缩窄段上下端主动脉收缩压差判断缩窄的轻重程度，主动脉造影不仅可以明确诊断了解缩窄段的部位、长度和狭窄程度，而且还可以显示侧支循环血管，观察升主动脉和主动脉弓的发育和主动脉分支的分佈情况有无异常，以及是否併发动脉瘤等。

童年及成年期：不併有其它先天性心脏血管畸形的主动脉缩窄病例，生长入童年期时，大多数不呈现临床症状，仅在体格检查时发现上肢高血压，股动脉搏动减弱或消失，心脏杂音或胸部X线片异常等，作进一步检查而明确病情。1岁以上病人中约5%呈现头痛、劳累后气急、心悸、易倦、头颈部血管搏动强烈，鼻衂等症状，少数病例由于躯体下半部血供减少，可呈现下肢怕冷、行走乏力、甚或间歇性跛行。颅内血管动脉瘤裂破，可引致蛛网膜下出血。扩大的肋间动脉压迫脊髓前动脉，可造成下肢瘫痪。进入成年期的病例则常有高血压、心力衰竭等症状，并可因併发细菌性心脏或血管内膜炎和主动脉裂破而致死。体格检查一般生长发育正常，桡动脉搏动强，股动脉搏动减弱或消失。下肢动脉搏动比上肢动脉延迟出现，上肢血压比下肢显著增高。缩窄段病变累及左锁骨下动脉的病例，则右上肢血压比左上肢高。侧支循环发达的病例，在胸骨切迹上方及肩胛间区，可以见到和扪到侧支循环血管搏动，胸骨左缘常可听到收缩杂音，并传导到背部。眼底检查可发现视网膜动脉呈现高血压病征。胸部X线片检查，随年龄增大而异常征象增多。儿童期时可无异常改变，但10岁以上病人常显示心影增大，左心室更为明显。主动脉弓阴影减少，在主动脉结处可呈现扩大的左锁下动脉和缩窄段下端胸降主动脉狭窄后扩大所形成的“3”字征。扩大迂曲的肋间动脉侵蚀肋骨后段下缘而形成的切迹是主动脉缩窄病例的特殊X线征象。肋骨切迹仅见于5岁以上的病例，最常见于第4～9肋骨，一般累及双侧肋骨。但如缩窄病变累及锁骨下动脉，则受累的一侧不显现肋骨切迹。食管钡餐检查常显示在主动脉缩窄区，狭窄后扩大的胸降主动脉或扩大的右侧肋间动脉，在食管左壁形成的压足跡，称为“E”字征。

先天性心脏病｜临床表现

临床分型

1.左向右分流： 为临床最常见分型，约占先天性心脏病的50%。主要包括房间隔缺损(少数儿童1岁以内可自发关闭）、室间隔缺损（最常见）及动脉导管未闭。根据北京儿童医院的病理解剖材料，动脉导管在生后1~4个月内开始关闭的人数最多，6~7个月上升至97.9%。

2.右向左分流： 分为肺血流量减少或增多两大类。肺缺血型常见的为法洛四联症、三尖瓣闭锁、肺动脉闭锁，肺充血型常见的为完全性大动脉转位、总动脉干、艾森曼格综合征、单心室、肺动静脉瘘。

3.无分流组： 主要为瓣膜口狭窄，如肺动脉口狭窄、主动脉口狭窄、二尖瓣狭窄、三尖瓣狭窄，亦可见主动脉畸形或右位心。

（二）临床表现 由于机体组织缺氧、患儿多以生长发育落后、发绀、杵状指（趾）、缺氧发作、蹲踞、呼吸困难、水肿、感染、红细胞增多及血液黏滞综合征等为主要特征。

1.生长发育落后 多见于先天性心脏病，如左向右分流型先天性心脏病（房缺、室缺、动脉导管未闭)及右向左分流型先天性心脏病（法洛四联症），均可因体循环血流量不足或血氧含量下降，导致组织缺血、缺氧，影响体格生长发育。

2.青紫 分为中央性青紫、周围性青紫及混合性青紫三类。中央性发绀是由血流未在肺或肺内进行充分的氧交换引起的，动脉血氧饱和度大多<85%，见于右向左分流型先天性心脏病、重症肺炎、肺气肿、肺水肿等。周围性发绀是由于血流经过组织时流速缓慢，使组织从毛细血管血流吸取的氧量过多，还原血红蛋白增多导致青紫，常见于充血性心力衰竭、休克、慢性缩窄性心包炎等。混合性发绀可见于充血性心力衰竭患者。

3.杵状指（趾） 患儿指（趾）组织缺氧，引起血管袢扩张，血流量增加，软组织增生，手指、足趾端增宽、增厚，指(趾）表面呈玻璃样，整个指（趾）呈杵样，故称杵状指（趾）。指（趾）末端呈红晕，提示动脉血液已缺氧，是杵状指（趾)的早期表现，杵状指最早可在生后3~6个月出现， 在2~3岁时明显，以拇指最为典型。

4.缺氧发作 见于某些发绀型先天性心脏病，尤其是法洛四联症。患儿在吃奶、哭闹或体力活动时，突然出现呼吸困难、发绀加重、神志不清，严重者可引起晕厥、抽搐甚至死亡。缺氧发作常在生后3~4个月开始发生，至4~5岁后自行消失。

5.蹲踞 有些先天性心脏病患儿每当行走或游戏时，常主动下蹲片刻再站起来。蹲踞时下肢屈曲，使静脉回心血量减少，减轻心脏前负荷，同时下肢动脉受压，外周血管阻力增加，使右向左分流减少，有利于缺氧症状暂时性缓解，多见于法洛四联症，偶见于肺动脉狭窄伴卵圆孔未闭患儿。

6.呼吸困难 心源性呼吸困难主要是由于左心和（或）右心功能不全所致，患儿主观上感到空气不够用，客观上表现为呼吸费力，可伴有呼吸频率、深度和节律的异常。小婴儿表现气促、吸奶中断，喘息一阵后继续吸吮。

主动脉瓣狭窄有哪些表现？该怎么确诊？

　　1、心绞痛。很多主动脉瓣狭窄患者在运动时可出现心绞痛的症状，稍稍休息之后症状可有所缓解。个别患者可在劳累后或是静息时发病，这充分表明主动脉瓣狭窄的发生与劳累、体力活动等因至少没有直接关系。其发病机制多与心肌肥厚、心肌需氧量增加等因素有关，一旦发病容易导致供氧减少，从而产生身体不适的症状。
　　2、眩晕以及晕厥。少数患者在出现主动脉瓣狭窄后，会产生眩晕以及晕厥的表现，发病时间长短不一。极个别患者还会产生阿-斯综合征或是心律失常等表现，多发生在劳动或者是身体向前弯曲时，导致患者产生者眩晕不适的表现，且给正常的生活带来较多的不便。
　　3、呼吸困难。一般为劳力性的呼吸困难，病情严重者可伴有疲乏无力的症状出现。随着患者心力衰竭症状的明显加重，容易出现夜间阵发性的呼吸困难，阻碍到患者的正常呼吸。如果不能及时治疗，还会提高猝死的发生率，威胁到患者的性命。