什么是主动脉缩窄？

什么是主动脉缩窄？

主动脉缩窄在各类先天性心脏病中约占5～8%。1760年Morgagni在进行尸体解剖时发现此病。它的主要病变是主动脉局限性短段管腔狭窄或闭塞引致主动脉血流障碍。主动脉缩窄段病变的部位绝大多数（95%以上）在主动脉弓远段与胸降主动脉连接处，亦即主动脉峡部，邻近动脉导管或动脉韧带区。但极少数病例缩窄段可位于主动脉弓，胸降主动脉甚至于腹主动脉。有时主动脉可有两处呈现缩窄。极少数病人有家族史。本病多见于男性，男女之比为3～5∶1。

左心室肥大的临床特征是什么、？

左心室肥大本身并非一种疾病，但往往是心脏病的先兆。左心室肥大可以是一种心肌对有氧运动和力量训练的自然反应，也会是对心血管疾病和高血压的病理反应，不过更可以由增加心脏后负荷或心肌的疾病引起。心脏肥大的原因有很多，包括高血压性左心室肥大、郁血性心衰竭、前部心机梗塞、运动员的心脏、二尖瓣逆流、主动脉狭窄、增生性阻塞性心肌病、肺动脉高压、心肺病、扩张性心肌病变、心内膜炎、心包膜积水、左心室动脉瘤、二尖瓣狭窄等等。
　　临床常见于下列疾病：
　　1、风湿性二尖瓣关闭不全
　　单纯的风湿性二尖瓣关闭不全较少见，临床上多合并有风湿性二尖瓣狭窄。听诊心尖部可闻及2/6级以上收缩期吹风样杂音，粗糙，第一心音可被掩盖。
　　2、主动脉瓣关闭不全
　　主动脉瓣关闭不全的病因包括风湿性和梅毒性。前者发病年龄较轻，多在10－40岁之间，可有风湿热病史，心功能代偿期较长，多合并二尖瓣或主动脉瓣狭窄；后者发病年龄常为34－50岁，既往有性病史，常有心绞痛发作。
　　3、主动脉瓣狭窄
　　男性多见，症状出现较晚，晚期以晕厥和心绞痛为突出的症状，晕厥可能导致突然死亡。
　　4、高血压性心脏病
　　患者既往有长期的高血压病史，心界向左下扩大。主动脉瓣区第二音增强，可因相对性二尖瓣关闭不全而在心尖部听到收缩期杂音。
　　5、冠状动脉粥样硬化性心脏病（冠心病）
　　表现为心绞痛、心肌梗死，也可表现为心律失常、心力衰竭，还可以无任何临床症状，亦或首次发病即猝死。
　　6、动脉导管未闭
　　动脉导管未闭时，产生连续性杂音。杂音响亮。
　　7、主动脉缩窄
　　主动脉缩窄为主动脉腔的缩窄，其临床特点为下肢血压显著底于上肢，而上肢血压尤其是收缩压显著高于正常血压。患者常有下肢疲劳、寒冷及麻木感。
　　8、三尖瓣闭锁合并房间隔缺损
　　患者常有重度发绀、杵状指（趾）与蹲踞体位，缺氧性发作亦常见。
　　9、结节性多动脉炎所致的心脏病变
　　表现为心绞痛或心肌梗死，类似冠心病。如病变累及肾脏，可引起高血压，从而加重心脏损害的程度。
　　x线表现：
　　①心尖向下向左延伸。②相反搏动点上移。③左心段延长、圆隆并向左扩展。④左心室与脊柱重叠。⑤左侧位，心后间隙变窄甚至消失，心后下缘的食管前间隙消失。
　　心电图表现：
　　正常左心室的位置位于心脏的左后方，且左心室壁明显厚于右心室，故正常时心室除极综合向量表现左心室占优势的特征。左心室肥大时，可使左室优势的情况显得更为突出，心电图上可出现如下改变：1、 QRS波群电压增高：胸导联Rv5或Rv6＞2、5mV；Rv5+Sv1＞4、0mV（男性）或＞3、5Mv（女性）。肢体导联中，R1＞1、5Mv；RaVL＞1、2Mv；RaVF＞2、0Mv；RI+SIII＞2、5Mv.
　　近年，有学者建立Cornell电压标准：RaVL+Sv3＞2、8mV（男）或2、0V（女）。据报道该标准可以提高检测左室肥大的敏感性，并改善心电图诊断的准确率。
　　2、 可出现额面心电轴左偏。
　　3、 QRS波群时间延长到0、10~0、11s，但一般＜0、12s.
　　4、 在R波为主的导联，其ST段呈下斜型压低达0、05mV以上，T波低平、双向或倒置。在以S波为主的导联（如V1导联）则反而可见直立的T波。当QRS波群电压增高同时伴有ST-T改变者，称左室肥大伴劳损。
　　在符合一项或几项QRS电压增高标准的基础上，结合其他阳性指标之一，一般可以成立左室肥大的诊断。符合条件越多，诊断可靠性越大。如仅有QRS电压增高，而无其他人任何阳性指标者，诊断左室肥大应慎重。
　　治疗：
　　左心室肥厚分原发性和继发性，原发性指肥厚性心肌病，药物治疗包括Beta受体阻滞剂和钙通道阻滞剂，化学消融治疗能取得较好效果。继发性主要继发于高血压、瓣膜疾病等，以治疗原发病为主。
　　左心室肥大一般是由高血压致心脏发生代偿性肥大。不积极治疗血压，有可能最终导致心功能的衰竭。治疗上应积极控制高血压。生活上要低盐,低脂饮食，服用降压药.血脂如果饮食控制不好就需要服药。
　　平常要注意,工作时不要急噪,要稳,降压药物的选择应以个体化为原则，根据患者的年龄、血生化改变、靶器官损害、血压值及其并发症等因素选择用药。①高血压无靶器官损害者中，年轻患者多属高动力型、心排出量增加、脉压大、血压波动大伴心动过速等交感神经兴奋状态，应首选β受体阻滞剂。老年患者由于外用血管阻力增高，应选择ACEI或钙拮抗剂或血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂；②有高脂血症、糖尿病及痛风者不宜使用β受体阻滞剂和噻嗪类利尿剂；③合并左室肥大和心绞痛者，可选用β受体阻滞剂和钙拮抗剂；④合并高血压心脏病心力衰竭者，宜选用ACEI或血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂或利尿剂；⑤合并心律失常包括室性期前收缩、室上性快速心律失常者应选择β受体阻滞剂或维拉帕米；③合并肾功能不全者宜选择袢利尿剂或钙拮抗剂，当血肌酐＜3mg/dl时可选用ACEI或血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂；①合并脑梗死者应选择钙拮剂或ACEI或血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂。

刘真到底得的什么病？抢救了33天，还是没能撑过难关！

据台湾媒体报道，台湾主持人刘真因心脏主动脉狭窄手术过程出状况，住院救治至今45天仍病逝了，终年44岁。噩耗让外界无不悲痛，深爱她的丈夫辛龙更是难过到有不好的念头，资深媒体人狄志为也透露，刘真除了最初的传统主动脉瓣膜置换手术外，还装叶克膜、开颅减压及外传的截断脚趾，至少动了4次刀，名主持人郑弘仪相当心疼她，用"饱受折磨"来形容刘真的最后时刻，而家医科医师陈柏臣，也在节目上解析刘真可能进行截肢的原因。

刘真去世后，据刘真老公辛龙透露，此前刘真女儿感冒看医生，因不配合医生听诊器听诊，刘真作为妈妈想给女儿做好示范，不料却听出了心脏杂音，这才发现了心脏问题。

主动脉狭窄，对于多数人来说是一个比较陌生的疾病。而辛龙所提到的心脏杂音，正是主动脉狭窄的其中一个信号。

那么，主动脉狭窄是一个什么病？正常情况下，血液是从左心室流入主动脉的。而主动脉瓣，好比是左心室跟主动脉之间的"一扇门"，也就是心脏的"阀门"。所谓主动脉狭窄，就是主动脉瓣这扇门面积减小，使血液由左心室进入主动脉时受到阻碍，从而导致心衰、心律失常，甚至猝死等危险事件。

主动脉狭窄的表现与大多数心血管疾病类似，主要有以下几点：

1.呼吸困难

据统计，有约90%的主动脉狭窄患者，会出现呼吸困难的症状。在早期，主要是在活动时出现的劳力性呼吸困难，而随着病情进展，可能出现阵发性的夜间呼吸困难，端坐时呼吸困难，甚至发生急性肺水肿。

2.心绞痛

心绞痛是主动脉狭窄患者常见的症状之一，主要由于心肌缺血引起，少数患者可能同时患有冠心病，进一步加重心肌缺血。

心绞痛通常在运动时发作，通过休息可以缓解。

3.晕厥

在直立、运动中或者运动过后，因为体循环动脉压下降，导致脑循环灌注压降低，脑部供血不足，部分患者会因为脑缺血而发生晕厥的情况，少数患者会在休息时发生晕厥。

4.心音改变

心脏问题大多可以通过心音反映出来，而不同原因引起的主动脉狭窄，听诊器所听到的声音也会有所差异。比如，主动脉瓣钙化僵硬的患者，一般第一心音正常，但第二心音主动脉瓣成分减弱或消失。

不过，主动脉瓣狭窄虽然很凶险，但造成主动脉瓣狭窄的病因并不复杂，一共有三种原因：

第一、先天性的主动脉瓣发育畸形，正常的瓣膜有三个瓣，而畸形只有两个瓣，功能必然受到限制。

第二、风湿性心脏病导致的，长期炎症侵犯主动脉瓣，可引起主动脉瓣叶交界处粘连融合，瓣膜钙化造成瓣口狭窄。

第三、主动脉瓣退行性瓣膜病，以高血压性主动脉退行性改变最常见。现在中国的高血压患病率居高不下，而且年轻化趋势非常明显。血压一高，血液流动加快，会对阀门（瓣膜）产生冲击导致它损伤，而损伤以后它会自我修复，反复损伤，反复修复，慢慢就粘在一起变成狭窄了。

在心脏瓣膜病当中，主动脉瓣狭窄对人体的危害最大。重度主动脉瓣狭窄的患者一旦发生心绞痛、昏厥等不适，如果没有得到及时有效的治疗，2年内的生存率只有50%左右。目前，对于主动脉瓣膜病的治疗手段主要有药物治疗、传统外科手术及微创手术。如果是早期的患者，症状不十分明显，还可以通过药物保守治疗。但是，随着症状加重，只能通过手术置换瓣膜。

据知情人士透露，刘真因为心脏主动脉瓣膜狭窄开刀，原可选择置换人工瓣膜，但得终身吃抗排斥药物，以避免发生血栓。育有一女的刘真，因为还想生第2胎，担心吃药会影响胎儿 健康 ，才会选择采用外科的瓣膜修补手术。而为刘真手术的台北荣总医院，整个技术还是比较雄厚的，曾经有很多名人都曾在该医院医治，作为公立医院， 历史 也很悠久。

那么，一个并不复杂的心脏主动脉瓣膜手术，一家技术雄厚的医院，为什么刘真还会遇上遇上生死关卡？

其实，并不是因为刘真倒霉，而是她的身体实在变差了，这才是悲剧的真正原因。我们可以想象一下，刘真40岁时，才生下第一胎的孩子，这可是不折不扣的高龄产妇。

俗话说："女人30一个坎。" 一般来说，女性的最佳的生育年龄是23-30周岁。在这个年龄段，女性的身体发育已经完全成熟，骨盆和肌肉弹性较好，卵子质量高，怀胎生育相对安全，而且，由于此时孕妈们已具备充足的生活经验，因而更能胜任养育孩子的重任。

然而，对于高龄产妇而言，虽然过了30岁之后，在外表上没有看到什么明显变化。但是，高龄产妇年纪大体力不如适龄产妇易造成身体衰弱，这是你无论如何保养也避免不了的事实。

而且，女性妊娠后，每分钟通气量由妊娠前的8升/分增加至足月妊娠的11升/分。由于通气量的增加，孕妇需要吸入更多的氧气，以保障胎儿和胎盘对氧的需要，同时呼气时呼出更多的二氧化碳，有利于胎儿体内二氧化碳向母体扩散及排放。同时，孕妇的心肌工作量至少增加30%，如果不懂心脏的营养支持。经过长达10个月的妊娠期，等她生完孩子后，心脏功能基本上都下降了30%。

对很多女性来说，长达10个月的孕期对心脏的负荷极大。有些女性生完孩子，心脏这种负荷损伤恢复过来了，就没有任何症状表现。而另外有些人生完孩子，心脏这种负荷损伤恢复不过来。那么，就会出现各种症状表现了。比如：会心慌、心率跳动快、会特别怕冷、容易头痛，甚至稍微吹冷风就疼……

适龄孕妇尚且如此，高龄孕妇就可想而知了。而且，44岁的刘真，还想着生第2胎，别这样闹好不好。身体是自己的不错，但是，并不见得所有的事情都能自己做主！所以，最终还是病逝了。

这样看来， 健康 很重要，身体才是革命的本钱。你要明白，无论你的事业有多么忙，多么成功，活着的前提是你要有一个 健康 的身体，而且只有 健康 的身体才能够来维持生命。现在，很多人由于生活压力的原因选择晚婚晚育，或者夫妻结婚后由于工作关系暂时不想要宝宝。而一旦想要宝宝了，却发现已过了最佳的生育年龄阶段，进入了高龄产妇期。

请问，你们这样做，想好代价了吗？

右位主动脉弓会出现什么症状？会不会遗传？

　右位主动脉弓本身不引起明显血流动力学改变，但伴左位动脉导管或左位动脉韧带时可与动脉导管、动脉韧带、主动脉弓、肺动脉共同构成血管环，压迫食管和气管而引起吞咽困难、呼吸窘迫和肺部感染等症状，偶引起声音嘶哑。胸部X线和食管吞钡X线检查可提示本病的存在，主动脉造影则可确诊。
　　临床上要鉴别各种类型的先天性主动脉弓畸形，其中包括梗阻性先天性主动脉弓畸形如主动脉缩窄和主动脉弓中断，非梗阻性先天性主动脉弓畸形如双主动脉弓和右位主动脉弓伴迷走左锁骨下动脉等，也可包括分流性先天性主动脉弓畸形如动脉导管未闭。
　　1、主动脉缩窄
　　主要病变是主动脉局限性短段管腔狭窄或闭塞引致主动脉血流障碍。主动脉缩窄段病变的部位绝大多数(95%以上)在主动脉弓远段与胸降主动脉连接处，亦即主动脉峡部，邻近动脉导管或动脉韧带区。但极少数病例缩窄段可位于主动脉弓，胸降主动脉甚至于腹主动脉。有时主动脉可有两处呈现缩窄。极少数病人有家族史。本病多见于男性，男女之比为3～5∶1。主动脉缩窄的临床表现，随缩窄段病变部位、缩窄程度、是否并有其它心脏血管畸形及不同年龄组而异。
　　2、主动脉弓中断
　　主动脉弓中断系指主动脉弓某个部位的管腔闭锁或者阙如，在解剖上形成主动脉弓离断，近、远侧管腔不连续，从而造成主动脉弓的两个部分之间或主动脉弓与降主动脉之间的血流中断。主动脉弓中断几乎都合并粗大的PDA和VSD，也可合并其他心内畸形和大血管与心室连接关系的异常。合并PDA是主动脉弓中断患儿出生后赖以生存的条件。中断部位以远的主动脉弓和降主动脉的血流是由右心房或/和右心室通过ASD或VSD，经PDA提供。患儿出生后因为肺循环阻力降低，左右心室之间压力阶差增大，经VSD产生左向右分流，导致充血性心力衰竭。如果合并PDA细小或左室流出道梗阻，可导致顽固性心力衰竭，大部分病例死于新生儿期，少部分存活者则出现肺血管继发病变，导致肺动脉高压，渐至右心衰竭。