主动脉缩窄的概述

主动脉缩窄的概述

主动脉缩窄是指先天性胸主动脉局限性狭窄，该处管腔变小甚至闭塞，血流受阻。主动脉缩窄多发生在动脉导管或动脉韧带附近，但有时也可发生在左锁骨下动脉近端。发病机制有人认为系动脉导管纤维化闭锁过程中波及主动脉峡部或是主动脉峡部过度缩窄的结果；亦有人认为胚胎时期血流分布不均，由于接受来自导管的血流，使通过峡部血流减少，受此血流动力学的影响而致。常用分型：导管前型；导管后型；导管附近型。

症状：

1、心力衰竭。

2、高血压。

3、上、下肢脉搏及血压的差异。

4、心脏杂音。

诊断：

1、心电图：左室高电压、肥大或劳损。

2、X线检查：左室增大，主动脉峡部凹陷而呈“3”字形征，在第 3～7肋骨下缘处可见血管切迹影。

3、超声心动图：可显示主动脉缩窄部位，并可探测狭窄远近端的压力阶差。

4、胸部增强CT或MRI：可显示狭窄部位、范围及侧支血管等情况。

5、主动脉造影：可显示狭窄范围，且可测出狭窄远近侧压力。

治疗：主动脉缩窄一经诊断明确，均应手术治疗，手术的最佳年龄是6—16岁。年龄小、狭窄处血管吻合口不够大者，长大后易再狭窄；成人血管脆性增加，手术较为困难，且高血压等继发性病变已难恢复。常用手术治疗方法：手术需在气管插管全身麻醉下进行，一般不需用体外循环。

1、狭窄段切除端端吻合法（最常用）。

2、狭窄段切开补片扩大法。

3、人造血管置换法。

4、锁骨下动脉带蒂片主动脉成形术。

5、锁骨下动脉翻转术等。

主动脉瓣膜部狭窄的临床表现

1.症状
先天性主动脉出口狭窄病例在新生儿期和婴儿期即呈现临床症状者，瓣口往往高度狭小，左心室重度肥厚，左心室腔很小，心室内膜下广泛纤维化。临床上呈现左心衰竭、呼吸急促、出汗、喂食困难等症状。有时出现休克和发绀。大多数儿童及青少年病例常无明显症状，仅因发现心脏杂音就医，才明确诊断。瓣口狭窄程度较重的病例可呈现乏力、劳累后心悸、气急、劳动后可引发心绞痛或昏厥。有的病例可发生猝死。
2.体征
婴幼儿病例常呈现肤色苍白、气急、脉搏较弱、血压低和发绀。由于心排血量减少，心脏收缩期杂音及左心室主动脉跨瓣压差均不显著。儿童及青少年病例则颈动脉搏动强烈，心浊音区不扩大，心尖搏动强并可能向左、向下移位。主动脉瓣区有响亮的收缩期吹风样喷射型杂音，并可听到收缩早期喀喇音。常伴有震颤且传导到颈动脉及心尖区，少数病人尚可听到主动脉瓣关闭不全产生的舒张期吹风样杂音，主动脉区第2心音延迟、减弱和分裂。收缩期杂音在心音图上呈现菱形图形。

主动脉缩窄的治疗

1.药物治疗
主要用降压药物控制高血压。
2.介入治疗
包括单纯球囊扩张血管成形术和支架植入术两种方式。总体而言，主动脉缩窄的介入治疗尚处于摸索阶段。
3.手术治疗
原则上讲一旦明确诊断主动脉缩窄，均应尽早手术，以解除主动脉缩窄的远近端血压差异。缩窄部切除及端-端吻合术，适用于年幼儿童，狭窄比较局限的病例；主动脉缩窄成形术包括补片成型及人工血管移植术，适用于缩窄段较长，切除后端端吻合有困难者，以16岁以上患者为佳；主动脉缩窄旁路移植术适用于缩窄范围广泛以及缩窄部位不易暴露，切除有困难以及再缩窄需要再次手术者。