主动脉缩窄(马凡氏综合症)

主动脉缩窄

概述

　　主动脉缩窄是指先天性胸主动脉局限性狭窄，该处管腔变小甚至闭塞，血流受阻。主动脉缩窄多发生在动脉导管或动脉韧带附近，但有时也可发生在左锁骨下动脉近端。发病机制有人认为系动脉导管纤维化闭锁过程中波及主动脉峡部或是主动脉峡部过度缩窄的结果；亦有人认为胚胎时期血流分布不均，由于接受来自导管的血流，使通过峡部血流减少，受此血流动力学的影响而致。常用分型：导管前型；导管后型；导管附近型。

症状：1、心力衰竭。2、高血压。3、上、下肢脉搏及血压的差异。4、心脏杂音。

诊断： 1、心电图：左室高电压、肥大或劳损。 2、X线检查：左室增大，主动脉峡部凹陷而呈“3”字形征，在第 3～7肋骨下缘处可见血管切迹影。3、超声心动图：可显示主动脉缩窄部位，并可探测狭窄远近端的压力阶差。4、胸部增强CT或MRI：可显示狭窄部位、范围及侧支血管等情况。5、主动脉造影：可显示狭窄范围，且可测出狭窄远近侧压力。

治疗：主动脉缩窄一经诊断明确，均应手术治疗，手术的最佳年龄是6—16岁。年龄小、狭窄处血管吻合口不够大者，长大后易再狭窄；成人血管脆性增加，手术较为困难，且高血压等继发性病变已难恢复。常用手术治疗方法：手术需在气管插管全身麻醉下进行，一般不需用体外循环。1、狭窄段切除端端吻合法（最常用）。2、狭窄段切开补片扩大法。3、人造血管置换法。4、锁骨下动脉带蒂片主动脉成形术。5、锁骨下动脉翻转术等。

疾病描述

主动脉缩窄是指先天性胸主动脉局限性狭窄，该处管腔变小甚至闭塞，血流受阻。主动脉缩窄多发生在动脉导管或动脉韧带附近，但有时也可发生在左锁骨下动脉近端。发病机制有人认为系动脉导管纤维化闭锁过程中波及主动脉峡部或是主动脉峡部过度缩窄的结果；亦有人认为胚胎时期血流分布不均，由于接受来自导管的血流，使通过峡部血流减少，受此血流动力学的影响而致。

症状体征

1、询问头痛、头晕、耳鸣、眼花、气急、心悸、颈动脉搏动感、下肢发凉、易疲乏、间歇性跛行等症状。

2、注意下肢发育障碍及其他先天性畸形，比较上下肢、左右肢的脉搏强度及血压差别，运动时血压有无改变，下肢有无苍白、发凉和发绀。

诊断检查

1、询问有无头痛、头晕、耳鸣、眼花、气急、心悸、颈动脉搏动感、下肢发凉、易疲乏、间歇性跛行等症状。

2、注意有无下肢发育障碍及其他先天性畸形，比较上下肢、左右肢的脉搏强度及血压差别，运动时血压有无改变，下肢有无苍白、发凉和发绀。

3、检查心底部、左背部及肩胛间区有无杂音、震颤或异常搏动。心脏听诊有无收缩期杂音，如有连续性杂音，应疑有其他合并畸形。

4、心电图检查，观察有无左心室肥厚、心肌劳损及其他改变。

5、X线胸部平片，了解有无左心室增大、主动脉球部阴影扩大及肋骨下缘虫蚀样切迹。体层摄片常可显示主动脉缩窄形态。

6、主动脉造影，检查狭窄的部位及长度。造影时宜从右上肢插管至升主动脉为宜。主动脉缩窄达完全中断者，尚须经股动脉作降主动脉造影。

7、磁共振血管成像，可以比较清晰显示狭窄部位、长度及与主动脉分支血管的关系，为最有效的无创检查方法。

治疗方案

（一）手术适应证

1、诊断明确，原则上应手术治疗。上肢高血压，上、下肢收缩期压差6.7kPa(50mmHg)或主动脉缩窄处管腔直径减少50％以上，为手术适应证。

2、婴幼儿单纯主动脉缩窄，虽无心力衰竭，如上肢收缩压＞20.0kPa(150mmHg)，应尽早手术。如有心力衰竭，内科治疗无效，也应立即手术。

3、新生儿主动脉缩窄合并室间隔缺损，如室缺大，或出现心力衰竭，应紧急手术。先解除主动脉缩窄，观察48h，如室间隔缺损缩小，病情好转，则择期行修补术；但如室缺无缩小，则行修补术。也可行主动脉缩窄矫治和肺动脉带缩术，二期修补室缺。如合并中、小型室缺，一般主张行分期手术，也有报告经胸骨正中切口，行同期矫治术。

4、合并动脉导管未闭时应同期手术。

（二）手术要点

1、根据患者年龄、病情、主动脉缩窄段的矫治方法等，选用常温麻醉或低温麻醉、左心转流等方法。以防止脊髓损害和肾功能损害。

2、缩窄段切除端端吻合术，适用于局限性缩窄(＜2.5cm)，最适年龄4～8岁。吻合口后壁连续缝合，前壁间断缝合。

3、主动脉补片扩大成形术，多用于10岁以上儿童和成人。纵行切开狭窄段，棱形人造血管补片加宽主动脉。

4、缩窄段切除及人造血管移植术，适用于长段缩窄、主动脉壁有钙化或退行性病变者。注意保护肋间动脉，防止脊髓损害和肾功能损害。

5、主动脉人造血管旁路术，主要适用于高龄、病情重或有明显的高血压性心脏病者。

6、其他主动脉成形术，视缩窄段情况采用缩窄段楔形切除吻合术、左锁骨下动脉带瓣成形术、缩窄段纵切横缝术。

（三）术后处理

1、注意肾功能、下肢动脉搏动、下肢活动情况。

2、控制高血压，注意上、下肢血压变化。

3、卧床休息2～3周。注意局部有无假性动脉瘤形成。

用药安全

【注意】

1．单纯导管后型主动脉缩窄病例术后15年随诊生存率在90%以上；伴有心室间隔缺损者，则仅为80%；伴有其它严重心脏血管畸形者，则下降至40%。

2．手术时年龄在20岁以上的病例远期生存率亦降低，常见的远期死亡原因有：心肌梗塞、主动脉瓣病变、动脉瘤破裂以及残留狭窄或再狭窄引致的高血压和心力衰竭。

3．单纯导管后型主动脉缩窄病例诊断明确后，均应施行手术治疗。3～4岁以上的病例应尽早施行手术。

【生活护理】

1．严格卧床并预防感染，保持下肢伸直并制动，病人咳嗽及用力排便时嘱其压紧穿刺点，防止穿刺点出血。

2．卧床24小时后可下床活动，嘱病人多饮水，以利于造影剂排出。

3．术中失血过多嘱病人多食高热量、高蛋白、高维生素、刺激小、易消化的饮食，有利于恢复。

4．术后观察伤口情况，保持局部皮肤清洁干燥，常规抗感染治疗3天，定时测体温。

马凡氏综合症

不是的，我有个朋友也是长的跟照片上的差不多的
马凡氏综合症属于先天因素所致，具有家庭性特点
表现为：1、骨骼肌肉系统
　　主要有四肢细长，蜘蛛指（趾），双臂平伸指距大于身长，双手下垂过膝，上半身比下半身长。长头畸形、面窄、高腭弓、耳大且低位。皮下脂肪少，肌肉不发达，胸、腹、臂皮肤皱纹。肌张力低，呈无力型体质。韧带、肌腱及关节囊伸长、松弛，关节过度伸展。有时见漏斗胸、鸡胸、脊柱后凸、脊柱侧凸、脊椎裂等。
2、眼
　　主要有晶体状脱位或半脱位、高度近视、白内障、视网膜剥离、虹膜震颤等。男性多于女性。
3、心血管系统
　　约80%的患者伴有先天性心血管畸形。常见主动脉进行性扩张、主动脉瓣关闭不全，由于主动脉中层囊样坏死而引起的主动脉窦瘤、夹层动脉瘤及破裂。二尖瓣脱垂、二尖瓣关闭不全、三尖瓣关闭不全亦属本征重要表现。可合并先天性房间隔缺损、室间隔缺损、法乐氏四联征、动脉导管未闭、主动脉缩窄等。也可合并各种心律失常如传导阻滞、预激综合征、房颤、房扑等。

主动脉弓降部可见缩窄，远端可见局限性主动脉膨大，胸主动脉稍宽。腹腔干与肠系膜上动脉共干。余胸腹主动

你好，“腹腔干与肠系膜上动脉共干”不是主要问题，主要问题是“主动脉弓降部缩窄”。“主动脉弓降部缩窄”需要外科手术治疗。具体是否手术需要详细检查。

主动脉弓降部缩窄”的手术适应证：

原则上，主动脉缩窄一经诊断，均应考虑手术治疗，解除主动脉梗阻。近年来，由于外科技术的进展、术前准备和术后处理的改善，手术的近期和远期疗效均有显著提高。

危重新生儿患者应立即静脉输注前列腺素 E 1 (0.1 μ g · kg -1 · min -1 ) ，约 80% 的病人治疗后可出现股动脉搏动，代谢性酸中毒得到改善。病情改善 6~12 小时后再行手术治疗。

婴儿出生后几周内，若出现心力衰竭，经积极非手术治疗后完全消退，可将手术推迟到合适年龄时进行。若心力衰竭不能得到完全控制，应果断采取手术治疗，但手术死亡率高。

婴幼儿单纯性主动脉缩窄，虽无心力衰竭，若上肢血压 ≥ 150mmHg ，也应尽早手术。

一般主张，施行主动脉对端吻合术的合适年龄为 3~4 岁，而作左锁骨下动脉蒂瓣主动脉成形术的理想年龄为 6~12 月。若患者已达儿童或成年期，应及时施行手术治疗。

新生儿和小婴儿术后往往仍存在不同程度的缩窄或复发，因此对合并严重心力衰竭者应立即手术。一般情况下手术宜推迟至适宜年龄后施行。

主动脉缩窄合并 VSD 时，若缺损较大，自行闭合的可能性较小，可经胸部正中切口 I 期修补 VSD ；亦可先行肺动脉环缩， II 期手术修补 VSD 。

主动脉缩窄合并其他重要心内畸形，如有可能应当 I 期手术纠正。

近年来，经皮穿刺球囊主动脉成形术治疗主动脉缩窄已有报道，但疗效尚待研究。

主动脉缩窄患者合并主要脏器的功能损害、心肌损害、主动脉发育不良和广泛主动脉粥样硬化或钙化，均应视为手术禁忌证。

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