三尖瓣下移畸形病理改变(三尖瓣下移畸形能治好吗)

三尖瓣下移畸形病理改变

Ebstein畸形的病理改变颇多差异，基本病变是三尖瓣瓣叶和右心室发育异常并伴有膈瓣叶和后瓣叶向右心室下移，通过腱索乳头肌附着于三尖瓣瓣环下方的右心室壁上。三尖瓣瓣叶增大或缩小，往往增厚变形缩短。病变最常累及膈瓣叶，次之为后瓣叶，膈瓣叶和后瓣叶可部分缺失。病变累及前瓣叶者则很少见。前瓣叶起源于正常三尖瓣瓣环，可增大如船帆，有时可有许多小孔，通过缩短和发育不全的腱索及乳头肌附着于心室壁。下移的瓣叶使右心室分成两个部份，瓣叶上方扩大的心室称为房化心室，其功能与右心房相似；瓣叶下方为功能右心室。右心房扩大，房壁纤维化增厚。右心房和高度扩大薄壁的房化右心室连成一个大心腔，起贮积血液的作用，而瓣叶下方的功能右心室则起排出血液的功用。三尖瓣下移病例由于三尖瓣瓣环和右心室高度扩大以及瓣叶畸形往往呈现关闭不全。如若瓣叶游离缘部份粘着，则增大的前瓣叶可在房化心室与功能右心室之间造成血流梗阻产生不同程度的三尖瓣狭窄。房室结及房室束解剖位置正常，但右束支可能被增厚的心内膜压迫产生右束支传导阻滞，约5％病例有异常Kent传导束呈现预激综合征。三尖瓣下移病例中约50～60％伴有卵圆孔未闭或心房间隔缺损，心房水平呈现右至左分流，动脉血氧饱和度降低，临床上出现紫绀。其它合并畸形尚有肺动脉狭窄、室间隔缺损、动脉导管未闭、法乐四联症、大动脉错位、主动脉缩窄和先天性二尖瓣狭窄等。

三尖瓣下移畸形能治好吗

三尖瓣移病例预较差异临床呈现重度紫绀者约80%10岁左右死亡轻度紫绀者则仅5%10岁左右死亡呈现充血性力衰竭2内死亡约3%病例发猝死见死亡原充血性力衰竭、律失、缺氧或肺部染病则死于反复栓寒、脑血管意外脑脓肿数病20岁前死亡平均死亡龄20岁,
()手术治疗适应证
患者乏力、悸、气急、律失、紫绀、力衰竭等症状房水平没右向左流病例其右衰竭尤其严重顽固相反合并卵圆孔未闭或房间隔缺损病例则右向左流现明显紫绀右衰竭症状较轻能力仍显著受限述右衰竭或紫绀病员均手术适应证诊断明确应施行手术治疗,
(二)术前准备与术处理,
1.术前应用强、利尿治疗减轻肝肿、腹水等右衰竭症状,
2.患者肝脏肿淤血引起肝功能损害凝血酶原间延术前需用维素K凝血酶原复合物等加治疗,
(三)手术三种,
1.Glenn手术
即腔静脉-右肺脉吻合术减轻右负荷减少右至左流增加脉血氧含量改善症状减轻紫绀种姑息性手术并没解决畸形应用于严重紫绀宜施行根治手术幼手术近期效尚远期疗效佳患者律失死亡,
2.瓣膜替换术
体外循环切右房剪除三尖瓣腱索及乳肌选用适造瓣膜避免损伤脏传导系统工瓣膜前面缝房室环侧缝离冠状窦口侧数毫米右房间隔使冠状窦口移至室腔合并房间隔缺损同期缝闭三尖瓣移病员由于右房极度扩血流缓慢容易形血栓替换三尖瓣物瓣央血流通道血流力功能优于机械瓣且右室收缩期压力高置于三尖瓣位置物瓣膜寿命明显高于左物瓣膜作瓣膜替换术首选瓣膜(图1),
(1)瓣环形术缝合
(2)形术前瓣叶关闭右房室口,
图1
造瓣膜置换术,
3.瓣膜形术
用根褥式穿Teflon毡片移隔瓣叶瓣叶根部附着区固定三尖瓣环缩扩瓣环消除房化室避免发传导束阻滞用瓣作形术带垫片双针线自膈瓣交界至前瓣交界处作两排平行缝合相距3~4mm加垫片收缩缝合结扎缩三尖瓣瓣环两指宽客观标准利用发育前瓣叶恢复三尖瓣关闭功能种手术保留自瓣膜消除工瓣膜潜危险能用于三尖瓣前瓣叶发育病例术仍定程度关闭全(图2)术仍须积极作内科治疗控制力衰竭律紊乱密切观察血清钾、钠、氯化物测定电图改变及补充氯化钾术注意保持引流管通畅采取输入纤维蛋白原、新鲜血等措施止血术紫绀消失肝脏缩腹水消失影明显缩疗效满意,
(1)腔内移畸形
(2)移瓣叶缝至瓣环消除房化右室,
图2
瓣膜形术,
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病人 女 45岁，先天性心脏病，三尖瓣下移畸形【先天性心脏病，三尖瓣下移畸形】

您好。根据您所提供的超声报告，基本可以确认三尖瓣下移畸形的诊断，目前右心功能已受到影响，如果平时已出现心功能不全的临床症状（比如乏力、腿肿，甚至腹胀等）的话，就应该及早手术治疗。
三尖瓣下移畸形只有通过手术方可治疗，费用大约4万多元，但具体金额取决于三尖瓣下移的程度和最终的手术方式。患者可以带着相关检查直接找我就诊。
祝早日康复。

（北医三院万峰大夫郑重提醒：因不能面诊患者，无法全面了解病情，以上建议仅供参考，具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行！）

心脏问题

检查结果可能有问题。如果心脏改变如此明显，心电图不可能是基本正常。胸片和超声心动图的结果比较吻合，LVEF 56%表示心室功能不正常。单纯左肺动脉狭窄，而且不是很重，心脏有这样的改变，不好解释。我觉得这个超声心动图可能有问题。超声检查的准确与否与检查者的技术和经验关系很大。建议你到大的心脏病中心好好再查一次。右心明显增大的常见先天性心脏畸形是三尖瓣下移（Ebstein畸形）。 三尖瓣下移畸形，心房水平分流量一般不大，所以肺纹理不会明显增多，正常或减少都有可能。

先天性心脏病房间隔缺损及三尖瓣下移畸形先天性心脏病房间隔缺损及三尖瓣下移畸形

如果三尖瓣下移畸形未导致三尖瓣关闭不全，只需将房间隔缺损修补好就行了，不知房间隔缺损的大小和位置，如果合适，可行介入封堵；如果有较严重的三尖瓣关闭不全，应该尽早手术修补三尖瓣、并修补房间隔缺损。建议来我院行进一步诊治。

（丁芳宝大夫郑重提醒：因不能面诊患者，无法全面了解病情，以上建议仅供参考，具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行！）

上海新华医院丁芳宝 http://drnail.haodf.com/