特发性贲门失弛缓症患者食管测压的异质性

特发性贲门失弛缓症患者食管测压的异质性

贲门失弛缓症患者表现为进行性咽下困难，常用上消化道内镜和食管吞钡检查诊断该病。但在一组新近诊断为贲门失弛缓症患者中上述两种检查方法的阳性率分别为56%和64%。而食管测压是诊断贲门失弛缓症最敏感的检验。在某些贲门失弛缓症病例中，尤其在疾病的早期，食管可能仅有轻度扩张导致轻度或不能觉察的放射影象和内镜异常，这时诊断主要依靠食管测压所见。虽然该测压对确诊贲门失弛缓症非常重要，但测压气见常存在可混淆诊断的变异。

方法：

在此研究中，复习1996～1999年间的58例特发性贲门失弛缓症患者的病史和测压记录，以43例无与食管动力异常有关的系统性疾病，食管内镜检查正常，Bernstein试验阴性及未发现弥漫性食管痉挛和失弛缓的患者作为对照。分析了这两组患者食管体收缩幅度、包括完全性和传播速度的蠕动有效性、LES静息压、LES松弛压和食管内-胃内压力梯度。与整个贲门失弛缓症群体相比，检出的4项贲门失弛缓症在测压时的变异为：

①存在大幅度的食管体收缩波；

②短节的食管无时辰动；

③保留有完全的吞咽时LES松弛；

④完整的短暂LES松弛。

结果：

这些发现表明贲门失弛缓症是一种异质性疾病，诊断时没有绝对的单一测压标准。肯定上述贲门失弛缓症变异的意义在于，认识到这些有混淆性的测压所见应与其他支持诊断的临床资料相结合作出贲门失弛缓症的诊断。而且，这些变异可为研究这种罕见疾病的病理生理学提供生要的线索。

食管贲门失弛缓症的病因机理有哪些？

贲门失弛缓症是食管动力障碍性疾病，其主要特征是食管缺乏蠕动，食管下括约肌（LES）高压和对吞咽动作的松弛反应障碍。由于LES松弛障碍，导致食管功能性梗阻，临床表现为吞咽困难、食物反流和下端胸骨后不适或疼痛，可伴有体重减轻等表现。

那么，食管贲门失弛缓症的病因是什么？

贲门失弛缓症的病因尚不清楚。有认为病毒感染、毒素、营养缺乏及局部炎症可能是本病的病因，但在迷走神经和壁内神经丛的电镜检查中未能发现病毒颗粒，不支持病毒感染学说。某些患儿有家族病史，提示发病与基因有关。临床研究发现，精神顾虑可使患儿症状加重，考虑是否由于精神刺激引起皮质神经功能障碍，导致中枢及自主神经功能紊乱而发病。近年研究发现HLADQw抗原与本病密切相关及在病人的血清中发现一种拮抗胃肠道神经的自身抗体，提示本症有自身免疫因素。

一般认为，本病属神经原性疾病。病变可见食管壁内迷走神经及其背核和食管壁肌间神经丛中神经节细胞减少，甚至完全缺如，但LES内的减少比食管体要轻此致。动物实验显示，冰冻刺激或切断胸水平以上段迷走神经（双侧），可引起下端食管缺乏蠕动和LES松弛不良。而在切断单侧或下段胸水平以下迷走神经并不能影响LES的功能。由此可见，迷走神经的支配仅止于食管的上段，而食管下端的功能则由食管壁肌间神经丛支配，其神经递质为嘌呤核苷酸和血管活性肠肽（VIP）。有人测得在本病患者LES内的VIP为8.5±3.6mol/g，明显低于正常人（95.6±28.6mol/g）。VIP具有抑制静息状态下LES张力的作用。LES内VIP的明显减少，因LES失去抑制作用而张力增高，乃引起失弛缓症。

一些食管失弛缓症的慢性动物模型是经双侧颈迷走神经切断术或用毒素破坏迷走神经背核或食管壁肌间神经丛的神经节细胞而产生的。此外，南美洲锥虫侵入食管肌层释放出外毒素，破坏神经丛，可致LES紧张和食管扩大（Chageas病），胃癌侵犯LES的肌层神经丛也能引起与本病相似的症状。某些食管贲门失弛缓症者的咽下困难常突然发生，且具有迷走神经和食管壁肌层神经丛的退行性变，故也有人认为本病可能由神经毒性病毒所致，但迄今未被证实。虽曾有文献报道，在同一家庭中有多人同患本病，也偶见孪生子同患本病者，但本病的发生是否有遗传背景，尚不能肯定。

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贲门失弛缓症又称贲门疼挛，食管蠕动停止，巨食管症，是一种食管运动障碍，主要是指食管下括约肌（ＬＥＳ）松弛障碍，不能象正常一样松弛而让食物通过入胃，本病可发生于任何年龄，但最常见于２０－４０岁，儿童很少发病，男女发病大致相等。本病病因仍不很清楚。一般认为，本病是神经原性疾病。也有认为可能是由于精神刺激引起皮层神经功能障碍，导致中枢及植物性神经功能紊乱而发病。 病理表现 食管贲门失弛缓症的特点是贲门管的功能性狭窄和食管病理性扩张同时存在。此病过去曾称为贲门痉挛。女性发病较多。有人认为食管下段肌壁的神经节细胞变性、减少，妨碍了正 常的神经冲动的传递，而致食道下端贲门部不能松弛，而导致本病发生。 临床表现 1. 渐进性吞咽困难，缓慢发展。 2. 食物反流：平卧时明显，大约１／３病人发生在夜间，可引起吸入性肺炎，肺脓肿。 3. 胸痛不多见。可出现胸骨后和上腹部不适感或疼痛，可放射至心前区、颈部、上肢。 4. 体重减轻，轻度至中等度下降。 5. 极度扩张的食管，因压迫胸腔内器官而产生乾咳、气急、紫绀和声音嘶哑等。 诊断依据 咽下困难、食物反流和胸骨后疼痛为本病的典型临床表现。若再经食管吞钡X线检查，发现具有本病的典型征象，就可作出诊断。 1. 依据上述临床症状； 2. 食管钡餐造影显示吞咽时缺乏进行性蠕动收缩，内镜检查可见食管扩张； 3. 但无梗阻性病变； 4. 吞咽时间测定：显著延长（正常１０秒左右）； 5. 食管测压显示蠕动停止； 6. 必须与食道远端造成狭窄的肿瘤进行鉴别。 治疗原则 1. 内科治疗以调节饮食、对症治疗为主； 2.内镜下扩张疗法； 3.手术治疗。 用药原则 对于症状较轻患者，一般治疗，包括心理治疗、注意饮食成分、减慢进食速度，必要时增加饮水量，也可以缓解症状，如症状明显者可适当选用药物，或根据病情及对药物的疗效可选择食管扩张疗法或手术治疗。 辅助检查 1. 食管Ｘ线检查和内镜检查对明确诊断有决定意义。 2. 与纵膈肿瘤鉴别时做ＣＴ检查。 3. 测压检查，可并发副作用，慎重选用。 食道造影： 食管贲门失弛缓症。食管钡餐造影示食管下端呈萝卜根样逐渐变细狭窄，狭窄段管腔边缘光滑，管壁柔软，以上食管明显扩张，胃泡内无气体。 1. 食道呈一致性高度扩张，为正常食道的4－5倍 2. 食管下端变细呈鸟嘴状或大萝卜根状。少数食管呈囊袋状横卧于横膈面上，蠕动减弱或减弱，尚可见无规律性收缩。 3. 造影剂到达狭窄后，由于重力影响而使贲门轻度开放，少量造影剂呈喷射状进入胃内。 4. 食道狭窄段的管腔形态随呼吸而改变。 5. 胸部平片见有上纵隔曾宽，其内可见液平面，造影剂呈雪花状缓慢下沉。 鉴别诊断： 1. 纵隔肿瘤 2. 心绞痛：多由劳累诱发，而本病则为吞咽所诱发，并有咽下困难，此点可资鉴别。 3. 食管神经官能症(如癔球症)大多表现为咽至食管部位有异物阻塞感，但进食并无梗噎症状。 4. 食管良性狭窄和由胃、胆囊病变所致的反射性食管痉挛。食管仅有轻度扩张。 5. 需与食管下段浸润型癌鉴别：①食管下段浸润癌的狭窄段较短，与正常食管分界清楚，管壁僵硬不能扩张，粘膜破坏。②食管下段浸润癌的狭窄段的形态不随呼吸运动而改变。③贲门痉挛的狭窄段，管壁光滑柔软，可间歇性扩张，无粘膜破坏。 治疗原则 1. 内科治疗以调节饮食、对症治疗为主； 2. 内镜下扩张疗法； 3. 手术治疗。 用药原则 对于症状较轻患者，一般治疗，包括心理治疗、注意饮食成分、减慢进食速度，必要时增加饮水量，也可以缓解症状，如症状明显者可适当选用药物，或根据病情及对药物的疗效可选择食管扩张疗法或手术治疗。

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