多囊肾是遗传性疾病。根据遗传学特点,分为常染色体显性遗传性多囊肾(ADPKD)和常染色体隐性遗传性多囊肾(ARPKD)两类。常染色体显性遗传性多囊肾常见。ADPKD为常染色体显性遗传,其特点为具有家族聚集性,男女均可发病,两性受累机会相等,连续几代均可出现患者。常染色体显性遗传性多囊肾又称成人型多囊肾,是常见的多囊肾病。由于对本病的认识日益深入,预后明显改善。ARPKD是常染色体隐性遗传。父母几乎都无同样病史。常染色体隐性遗传性多囊肾又称婴儿型多囊肾,为多囊肾中少见类型。常于出生后不久死亡,只有极少数较轻类型,可存活至儿童时代甚至成人。
【预后】
多囊肾患者的个体差异性较大,其病程的长短与有无合并症密切相关。如患者有较多的合并症及进行性尿毒症时,其预后较差;·而有的患者,虽有肾功能不全,但并无合并症,其病程进展缓慢,预后相对较好。故临床上对多囊肾合并症处理的好坏可成为决定预后的关键。本病出现临床症状的年龄越轻其预后越差。一般在症状出现后可存活10年左右,若不做透析疗法和肾移植,平均死亡年龄约50岁。本病死亡的主要原因为肾功能衰竭、心力衰竭、颅内出血及肺部感染等。
【预防】
基于常染色体显性遗传型多囊肾(即成人型多囊肾)的遗传规律,从优生的目的考虑可做好以下工作:1、婚前注意B超检查(特别是父母有多囊肾者),并避免双方都患本病的男女婚配,因为哪样会增加下一代的发病率;2、多囊肾患者怀孕第10周应作羊水或绒毛细胞的“囊肿基因”检测。由于本病呈50%的遗传规律(父母单方患病者),分子遗传学的检查可以帮助多囊肾家庭选择一个健康的孩子,且这个孩子将不再会携带遗传基因影响后代。
多囊肾是一种综合性疾病,对人体的肾脏有很大的影响,患者一定要尽早治疗。那么
多囊肾的症状
1、血尿,约半数病人呈镜下血尿,可有发作性肉眼血尿,此系囊肿壁血管破裂所致。出血多时血凝块通过输尿管可引起绞痛。血尿常伴有白细胞尿及蛋白尿,尿蛋白量少,一般不超过1.0g/d。肾内感染时脓尿明显,血尿加重,腰痛伴发热。这是常见的多囊肾的症状。
2、高血压,为多囊肾的症状的常见表现,在血清肌酐未增高之前,约半数出现高血压,这与囊肿压迫周围组织,激活肾素-血管紧张素-醛固酮系统有关。近10年来,Graham PC、Torre V和Chapman AB等都证实本病肾内正常组织、囊肿邻近间质及囊肿上皮细胞肾素颗粒增多,并有肾素分泌增加。这些对囊肿增长和高血压的发生密切相关。换言之,出现高血压者囊肿增长较快,可直接影响预后。
3、肾肿大,两侧肾病变进展不对称,大小有差异,至晚期两肾可占满整个腹腔,肾表面布有很多囊肿,使肾形不规则,凹凸不平,质地较硬。这也是常见的多囊肾的症状。
以上就是对多囊肾的症状介绍,若出现上述症状一定要及时去医院接受治疗。
多囊肾的危害:单一肾囊肿的唯一危害就是可能发展成恶性囊肿,不过这很少发生。而多囊肾的危害则不同,多囊肾病随囊肿增大的过程可能出现肾脏功能细胞的损伤,多囊肾的危害也随之产生即多囊肾导致慢性终末期肾功能衰竭尿毒症的发生。并且多囊肾肾功能不全在临床中比较常见。
多囊肾肾功能不全发生以后多囊肾患者往往会出现不同程度的并发症,如高血压、恶心、呕吐等不适。多囊肾的危害也就以多囊肾肾功能不全的出现为著。多囊肾的危害是多囊肾肾功能不全后出现的临床症状为表现。多囊肾患者往往早期并未注意到多囊肾的危害,粗心大意不好好针对自己的病情入手到后来多囊肾肾功能不全发生以后,尤其是终末期肾功能衰竭尿毒症发生后,多囊肾商人体内的毒素无法正常排出体外,毒素长期在身体内滞留出现症状以后,不得不进行血液透析时才能意识到多囊肾的危害。
所以,多囊肾患者应从日常生活中注意保健,从开始就了解多囊肾的危害在日常饮食等方面照顾好自己,避免因过分大意而致多囊肾肾功能不全的出现。
如患有单一性肾囊肿,往往在因其他疾病进行检查时,才被发现。由于囊肿会有癌细胞的一点可能,所以医生会叫你接受进一步的检查--一例如做超声波检查。至于医生还会让你做囊肿吸引手术时,应慎重考虑肾囊肿开放式治疗有复发,反复的危险。如果囊肿液体内的细胞检查结果一切正常,而囊肿也没有扩大到足以造成肾损伤或引起极度不适,通常你就不需要进一步的诊治。但如果囊肿变大、造成疼痛,应该尽早采取保守治疗。
而对于多囊肾的治疗则要坚持早发现、早治疗的原则,而多囊肾治疗过程中应避免开放式手术对肾脏造成进一步损伤。减少因治疗不当增加多囊肾的危害,过早出现肾功能不全.
多囊肾患者可以妊娠和性生活吗?
患多囊肾的已婚男女往往怕过性生活,认为性生活会影响疾病治疗,加重病情,损伤肾功能,其实这是一个误区。当然性生活需消耗体力,对有肾功能不全进展阶段或尿中蛋白尿或血尿严重的,确实应当停止一段时间性生活。
但长期缺乏性生活反而会对病人及其配偶造成严重的精神负担。因此,肾脏病人一般可以过正常的夫妻生活,只是要注意适度,不要增加疲劳,女性患者尤应注意清洁及避孕,防止感染及怀孕
多囊肿的种类其实也不少,其中一种就是胎儿多囊肾,胎儿多囊肾是遗传性的多囊肿,胎儿多囊肾其实在怀孕的时候就有可能可以发现,此时如果能够发现,那么有些孕妈妈可能是不要这个孩子的,接下来我们来具体了解一下胎儿多囊肾的相关知识吧。
胎儿多囊肾会消失吗
有些胎儿的疾病会随着年龄的增长消失,那么如果是胎儿多囊肾会消失吗?
胎儿肾囊肿不会消失。胎儿肾囊肿分单纯性肾囊肿和多囊肾两种情况。多囊肾是属于遗传性的疾病,是染色体异常导致的病变。需要进一步检查胎儿是否还伴有其他畸形。胎儿的肾囊肿还可能是输尿管发育不良引起来的,这种情况分娩以后可以通过手术治疗,多数对孩子的肾脏功能不会造成影响。所以检查完胎儿肾囊肿以后需要格外重视才行,还需要进一步检查以排除胎儿畸形的可能。
通常发现了胎儿的肾囊肿不要过于担忧,不必急于终止妊娠,应于B超发现后一小时或一周后复查。如胎儿肾囊肿宽度<1.63厘米或肾实质厚度>0.58厘米,可视为正常。
胎儿多囊肾还能要吗
胎儿多囊肾是肾脏发育不良的一种情况,那么胎儿多囊肾还能要吗?
胎儿多囊肾最好不要生下来。应尽快的排除胎儿是否患有染色体异常的疾病,后期需要进行基因的筛查来判断,所以先自行观察一段时间,定期的进行孕检,密切观察胎儿的发展情况,因为多囊肾属于一种遗传性的疾病,孩子出生之后可能也会影响给下一代,通常对宝宝自身也会产生很大的痛苦。
怀孕的时候检查如囊宽度>2.15厘米或肾实质厚度<0.2厘米为不可复性,可视情况终止妊娠。因此,在发现有胎儿肾囊肿的时候,避免盲目决定终止分娩,应该咨询相关的医生,在医生的合理下决定是否终止妊娠。
胎儿多囊肾是什么原因造成的
导致胎儿多囊肾其实是有一定的缘由的,通常胎儿多囊肾是什么原因造成的呢?
胎儿多囊肾主要的原因是由于先天性遗传性的疾病引起的,主要是染色体方面的疾病。多数表现为单侧或者双侧及一个或者是多个圆形的,与外界不相通的囊腔形成。绝大多数单侧的多囊肾,一般对胎儿的影响不大,在整个怀孕期间可以动态监测。而对于双侧的多囊肾或者是囊腔比较多的,大多数考虑建议尽量的终止妊娠最好。因为双侧的多囊肾对胎儿以后的成活率以及胎儿的正常发育是预后不好的。
因此孕妈妈一旦出现胎儿的多囊肾,不要过于的紧张和担心,要多和医生沟通了解来决定胎儿的取舍。要积极的进行产前检查,按照规定进行胎儿畸形的筛查,保持胎儿出生以后的健康程度。
胎儿多囊肾怎么确诊
胎儿多囊肾首先要确诊再确定下一步,那么胎儿多囊肾怎么确诊呢?
胎儿多囊性肾发育不良性肾病,是一种相对常见的先天性肾病,发病率约1/4300,可能与胚胎发育期输尿管胚芽闭锁有关,多为单侧发病,但20%到50%的病例对侧泌尿系统常合并有多囊性肾发育不良,输尿管肾盂连接处阻塞或肾发育不全。
胎儿多囊性肾发育不良性肾病常合并其它畸形,或是某些综合症的表现之一,提示诊断多囊性肾发育不良性肾病时,不应忽视对其他脏器的仔细扫查。典型超声表现为肾脏肿大失去正常的椭圆形,其内可见多个大小不等的囊性暗区,囊肿间互不相通,看不到肾皮质或仅少部分肾皮质。单侧多囊性肾发育不良性肾病若对侧肾功能正常,常不影响胎儿存活,但有引起高血压或恶变的危险。
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