多囊肾的病因(多囊肾是单侧发病还是双侧同时发病的?)

多囊肾的病因

多囊肾是遗传性疾病。根据遗传学特点，分为常染色体显性遗传性多囊肾（ADPKD）和常染色体隐性遗传性多囊肾（ARPKD）两类。常染色体显性遗传性多囊肾常见。ADPKD为常染色体显性遗传，其特点为具有家族聚集性，男女均可发病，两性受累机会相等，连续几代均可出现患者。常染色体显性遗传性多囊肾又称成人型多囊肾，是常见的多囊肾病。由于对本病的认识日益深入，预后明显改善。ARPKD是常染色体隐性遗传。父母几乎都无同样病史。常染色体隐性遗传性多囊肾又称婴儿型多囊肾，为多囊肾中少见类型。常于出生后不久死亡，只有极少数较轻类型，可存活至儿童时代甚至成人。

ADPKD 常见于成年时出现症状。囊肿在出生时即已存在，随时间推移逐渐长大，抑或在成年时发生和发展尚未完全阐明。但大多数患者的病变可能在胎儿时期即已存在。绝大多数为双肾异常。两侧病变程度不一致。其特征是：全肾布满大小不等的囊肿，直径由刚能分辨至数厘米不等。乳头和锥体常难以辨认。肾盂肾盏明显变形。囊内有尿样液体，出血或感染时呈不同外观。囊肿呈进行性长大，可能与细胞增殖的相关过程、细胞分泌功能的改变以及囊肿周围组织受损有关。ARPKD囊肿上皮细胞经培养后显示了与ADPKD不相同的性质：ADPKD囊液中有内毒素或Gram阴性细菌，而ARPKD囊液中则无。

间尚可见到完整肾结构，从正常表现到肾小球硬化，小管萎缩、间质纤维化等不等，这些改变均为囊肿压迫所致肾缺血所为。在电镜下，囊肿上皮细胞显示为二种形态：一种与近端小管上皮细胞相似，另一种则类似于远端小管。囊液一般较清晰，当出现囊内感染或出血时则可为脓性或血性。

ARPKD双肾体积和重量明显增大，约为正常的10倍左右。外形光滑，切面可见梭状或柱状囊肿，呈放射状分布。上皮细胞呈柱形，与集合管皮皮细胞一致。肾盂和肾盏被膨胀的肾实质压迫而变窄、变小。肝脏病变局限于门脉区，呈弥漫性，胆管扩张伴结缔组织增生，引起门脉周围纤维化，随时间进展，出现门脉高压及肝脾肿大。

多囊肾是单侧发病还是双侧同时发病的?

多囊肾为常染色体显性遗传，按其遗传规律，代代发病，男女患病几率均等。父母一方患病，子女发病几率50%。但约有40%的患者无家族一传十，可能为患者自身基因突变所致。所以对于家族中有多囊肾病史的人们，都很担心自己是否为多囊肾，想了解“”那么下面我们就一起来看看吧。多囊肾是临床上常见的一种遗传疾病，其囊肿多且大小不一，一般多分布为双侧囊肿，当然对于单侧出现大小不一的囊肿，也是会发生的。其实对于多囊肾患者不必过于纠结是单侧还是双侧发病，而是应尽快找到发生多囊肾的病因，进行针对的治疗，只有这样才能防止病情的进一步发展。中医中药渗透疗法阻断肾脏纤维化，在治疗中对病情起的是怎么的作用呢?中医中药渗透疗法有效地阻止肾脏纤维化的进程，是控制病情恶化的重要途径。阻断了肾脏的纤维化，也就是使受损的肾脏固有细胞逆转，实现肾功能的恢复，消除了致病因素。中医中药渗透疗法阻断肾脏纤维化在多囊肾的治疗上是使囊肿缩小，尽快减轻囊肿对周围组织的压力，恢复受伤组织的功能，从而做到最小限度的脏痛损伤，最大限度的恢复功能。早期消除囊肿或控制住囊肿发展，就完全可以避免肾功能不全或尿毒症的发生。提醒患者朋友们：早期正确的治疗是“治愈”的最佳条件，囊肿缩小或消失，没有肾功能损伤;晚期正确的治疗，囊肿会缓慢缩小，不再造成新的肾损伤，还可能恢复肾功能;晚期而没有采取有效的方法治疗，囊肿不断增大，肾功能不断损伤，后果不堪设想。 关于“”的内容为石家庄肾病医院专业人士提供。对于治疗多囊肾，石家庄肾病医院除独创了微化中药渗透疗法外，还全面整合最前沿的肾病治疗技术，形成逆转囊内液差+控制缩小囊肿+修复重建肾功能的治疗技术。多囊肾控制得当完全像正常人一样生活。 如你对“多囊肾是单侧发病还是双侧同时发病的”相关问题还不了解，可以向有在线专家咨询，及时控制病情，保护好肾功能最为重要。

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