大骨节病概述(大骨节病的临床表现)

大骨节病概述

大骨节病是发生于儿童，以关节软骨、骺软骨和骺软骨板变性坏死为基本病变的地方性骨病。又称柳拐子病。在我国，主要分布在东北至西藏的一个狭长高寒地带（阿坝州）。病因至今不完全清楚。在本病流行区，土壤、粮食和人发中偏低的硒含量与病情有非常明显的负相夫系。水中腐殖酸总量和腐殖酸（－OH）与病情有非常明显的正相关系。大骨节病区饮水中微量元素不足、过剩和失衡可能是引起营养不良性改变的因素。此外，采用“吃粮、改水、讲卫生”预防大骨节病已取得良好效果。本病发病年龄较小，一般为3-15岁儿童，手、足和踝部发病率高。

大骨节病的临床表现

1.少年时期发病
由于骨骺板提前骨化，使发育出现障碍，表现为侏儒型。体型矮小，关节粗大，并有疼痛与活动受限，以踝关节发病最早，接着顺序为手指关节、膝、肘、腕、足趾关节和髋部。因骺板融合速度不一致，两下肢往往出现膝内翻，膝外翻或髋内翻畸形。手指短粗小，足部扁平。发病年龄愈轻，畸形愈重。
2.青春后期发病
则畸形不明显。主要表现为骨关节炎症状，关节肿胀，有少量积液，活动时有磨擦感，并伴有交锁症状，有时还可检查到关节内有游离体。成人下肢发病多，因踝、膝肿胀疼痛，行走十分不便。

我国有哪几种地方病？是由什么原因引起的？

被列为我国国家重点防治的地方病有：地方性甲状腺肿、地方性克汀病、地方性氟中毒、大骨节病、克山病、鼠疫和布鲁氏菌病等七种。
1、地方性甲状腺肿 ，又称大脖子病。碘缺乏病的主要表现之一。
2、地方性克汀病，多出现在严重的地方性甲状腺肿流行区，是胚胎时期，和出生后早期碘缺乏，与甲状腺功能低下所造成的大脑与中枢神经系统发育分化障碍的结果。
3、地方性氟中毒，主要原因是饮水性氟中毒和煤烟污染所致的食物及空气混合型氟中毒。
4、大骨节病，是一种以软骨坏死为主要特征的地方性变形性骨关节病，与人体内偏低的硒含量与病情有明显的负相关，水中腐殖酸总量与病情有明显的正相关。
5、克山病，亦称地方性心肌病，主要原因是在水土中缺少硒元素的基础上加上其他微量元素如钼、镁等或有关的营养物质缺乏而引发的。
6、鼠疫，是由鼠疫杆菌引起的自然疫源地烈性传染病
7、布鲁氏菌病，是由布鲁氏菌引起的人兽共患的地方性流行性传染病，病畜是本病的传染源。

肺性肥大性骨关节病简介

目录 1 概述 2 疾病名称 3 英文名称 4 肺性肥大性骨关节病的别名 5 分类 6 ICD号 7 流行病学 8 病因 9 发病机制 10 MarieBamberger综合征的临床表现 10.1 杵状指 10.2 关节症状 10.3 肺部慢性疾病表现 11 MarieBamberger综合征的并发症 12 实验室检查 13 其他辅助检查 14 诊断 15 鉴别诊断 16 MarieBamberger综合征的治疗 17 预后 18 MarieBamberger综合征的预防 附： 1 治疗肺性肥大性骨关节病的穴位 这是一个重定向条目，共享了MarieBamberger综合征的内容。为方便阅读，下文中的 MarieBamberger综合征 已经自动替换为 肺性肥大性骨关节病 ，可 点此恢复原貌 ，或 使用备注方式展现 1 概述 肺性肥大性骨关节病（MarieBamberge syndrome）又称MarieBamberger综合征、慢性肺性骨关节病、全身性肥大性骨关节病、继发性肺性骨关节病。该综合征首先由Bamberger（1889）报道，翌年Marie又将已经认为是肢端肥大症的患者，依其具有骨变形改变合并有慢性肺部疾病，而另命名为肺性增殖性骨关节病，故此综合征而得名。1963年Berman对本综合征的定义，补充了3条必备的主要征象：杵状指；长管状骨骨端骨膜增殖；关节的肿胀、疼痛和压痛。杵状指在慢性肺部疾患中占18%～33%，而在原发性肺癌可达60%。

肺性肥大性骨关节病主要进行病因治疗，当原发性肺部疾病治愈后，本征的临床症状可迅速消失，骨骼病变亦可逐渐吸收消失，杵状指好转较慢。

2 疾病名称 肺性肥大性骨关节病

3 英文名称 MarieBamberger syndrome

4 肺性肥大性骨关节病的别名 MarieBamberger综合症；osteoarthropathy；pulmonary hypertrophic osteoarthropathy；肥大性肺骨关节病；MarieBamberger综合征；肺性增殖性骨关节病；继发性肺性骨关节病；马班二氏综合征；慢性肺性骨关节病；全身性肥大性骨关节病

5 分类 呼吸科 > 呼吸系统相关综合征

6 ICD号 J98

7 流行病学 肺性肥大性骨关节病首先由Bamberger（1889年）报道，翌年Marie又将已经认为是肢端肥大症的患者，依其具有骨变形改变合并有慢性肺部疾病，而另命名为肺性增殖性骨关节病，故此综合征而得名。

8 病因 病因不明。

9 发病机制 因病因不明，发病机制不详。

10 肺性肥大性骨关节病的临床表现

10.1 杵状指

该综合征几乎均有杵状指（趾），程度轻重不一，轻者仅见指甲轻度弧状改变，重者可呈典型的鼓槌状。

10.2 关节症状

四肢关节疼痛肿胀，以前臂和下肢最为常见。疼痛多为持续性，关节压痛，但少见红肿及皮下结节。

10.3 肺部慢性疾病表现

如慢支，阻塞性肺气肿，肺癌等，骨病的出现往往在肺部疾病以前，如肺癌。

11 肺性肥大性骨关节病的并发症 可并发关节积液。

12 实验室检查 实验室检查少数患者在关节症状明显时，可有体温升高，血沉增快。

13 其他辅助检查 X线检查病变最常见于掌、跖、尺、桡、胫、腓等骨，病变为两侧对称性的骨膜增生。一般由骨干远端开始向近端蔓延，逐渐减弱。严重者可累及全身骨干。甚至达骨骺端。增生的骨膜呈花边状或呈葱皮状分层，厚度约1～10mm。此外X线上可显示长管状骨骨质疏松，骨皮质变薄，末端指（趾）骨增大。

14 诊断 根据病史临床表现体征，实验室检查和其他辅助检查即可诊断。

15 鉴别诊断 肺性肥大性骨关节病应与克山病相鉴别。

16 肺性肥大性骨关节病的治疗 肺性肥大性骨关节病主要进行病因治疗，当原发性肺部疾病治愈后，本征的临床症状可迅速消失，骨骼病变亦可逐渐吸收消失，杵状指好转较慢。

17 预后 当原发性肺部疾病治愈后，本征的临床症状可迅速消失，骨骼病变亦可逐渐吸收消失。

18 肺性肥大性骨关节病的预防 积极治疗原发病。

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