什么是坏疽性脓皮病?(坏疽性脓皮病的临床表现)

什么是坏疽性脓皮病?

坏疽性脓皮病(pyoderma gangrenosum,PG)是一种原因不明的复发性破坏性溃疡性皮肤病,可并发系统性疾病。约半数患者有肠炎、关节炎或血癌。一般认为与免疫系统受损害有关。

坏疽性脓皮病的临床表现

好发于30～40岁的男性，面部、肩部、背部是常见部位。初起的皮损是丘疹、水疱、血疱、脓疱及结节、相互融合形成浸润性的紫红色硬块，短期内出现坏死、溃疡，边缘仍然为紫红色，溃疡的形状不规则，其上方附有恶臭的黄绿色的浓液和结痂，溃疡中心结成瘢痕愈合的同时，边缘紫红色的斑块仍然不断地扩大，可以发展成面部的一侧或背部的一侧。皮损的数量可以多片，常以一片为重，出新皮损的同时有高热。

坏疽性脓皮病的治疗

1.支持、对症治疗增强营养，改善患者的全身状况；积极治疗原发性内在疾病；避免皮肤损伤及创伤性操作；切忌摄入碘化钾以防病情加重。2.药物治疗（1）糖皮质激素??适用于病情较重的急性病例。泼尼松口服，多数患者有显著疗效。当常规剂量治疗无效时，可考虑甲泼尼龙冲击疗法，待病情控制后，改为泼尼松维持治疗。（2）免疫抑制剂??适用于糖皮质激素治疗无效、或出现严重不良反应以及不能耐受者。（3）柳氮磺胺吡啶??适用于伴活动性肠病的患者。（4）氨苯砜??适用于慢性、顽固性病例。（5）沙利度胺??晚间一次顿服，病情控制后，逐渐减至维持剂量。（6）抗生素??伴细菌感染者，可试用抗生素，如二甲胺四环素，具有抗炎及抗感染作用。3.其他雷公藤制剂、利福平、赛庚啶、转移因子、胸腺肽等均有报道用于治疗本病。4.特殊治疗包括大剂量静脉输注丙种球蛋白、血浆置换、高压氧疗法等。适用于其他方法无效的患者。5.局部治疗目的在于清洁创面、预防继发感染、促进溃疡愈合。6.手术治疗由于手术可诱发本病，原则上不适用于本病的治疗。但如溃疡底部有较多坏死组织，可行手术清除病灶坏死组织，以保持局部的清洁。当皮损被有效控制后，可立即进行植皮手术，修复创面。

愈破愈大洞！女罹坏疽性脓皮症居多

发炎性肠道疾病所引起的皮肤临床病变，千变万化，其中坏疽性脓皮症最为严重，不仅皮肤会出现许多溃疡，而且会越来越大，特别是撞到受伤的地方，不容易愈合，溃烂会持续扩大；医师提醒，若是坏疽性脓皮症导致伤口溃烂，贸然清创只会让溃烂范围越挖越大，治疗方式应使用类固醇或免疫抑制剂等药物，尽量避免动手术，并尽量不让身体受到外伤。

皮肤科医师朱家瑜表示，发炎性肠道疾病所引起的皮肤临床病变，千变万化，其中坏疽性脓皮症最为严重。（摄影／张世杰）

台大医院皮肤科医师朱家瑜11日上午在一场「发炎性肠道疾病相关的皮肤问题」演讲中指出，发炎性肠道疾病为慢性肠道黏膜发炎，主要是指溃疡性结肠炎及克隆氏症2种。通常伴随自体免疫机转下降，尤其在人体皮肤表现最为明显。

坏疽性脓皮症属于一种因过敏免疫性反应所诱发的无菌性溃疡。因为皮肤是人体健康指标的窗口，对于发炎性肠道疾病患者而言，因为人体免疫功能降低，在皮肤病变中最明显，经常会出现结节性红斑、口腔病变、荨麻疹、干癣、或是史维特氏症候等病症，其中坏疽性脓皮症最为要小心。

朱家瑜医师强调，这种病和恶性肿瘤症状虽有些类似，伤口不易痊愈，但和恶性肿瘤不同在于，此病进展迅速，原本只是直径1、2公分的小伤口，短时间内就溃烂达直径5公分以上，或1、2周内伤口就从直径5公分扩展成10公分，患者感觉非常疼痛。

此外，从皮肤表皮来看伤口约5公分，但用棉花棒把伤口边缘掀开，会发现实际伤口可能达6公分以上，表皮下的伤口还继续在溃烂、扩大。有些坏疽性脓皮症患者合并其他免疫疾病，像关节炎、发炎性肠道疾病、血液免疫球蛋白异常等，但也有患者只有单纯坏疽性脓皮症症状。

临床上，患者以40到60岁女性居多。诊断上可以针对伤口组织进行细菌培养，若培养不出细菌、霉菌，就要高度怀疑是坏疽性脓皮症。治疗前要进行皮肤切片检查，排除癌症可能后才开始用药，治疗用药以类固醇、免疫抑制剂为主，疗程从数周到1个月不等。

朱家瑜医师也提醒，坏疽性脓皮症患者若不慎擦伤或有其他外伤伤口，很容易在受伤处出现新病灶，因此患者最好不要贸然进行任何手术，并避免受伤，有些患者合并大肠发炎性疾病或有其他严重疾病，建议在手术后使用类固醇药物，以进行预防性用药，不过长期、频繁使用类固醇可能降低身体免疫力。

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