硬红斑有哪些临床表现？(脂膜炎简介)

硬红斑有哪些临床表现？

初起时皮肤深层有豌豆至指头大的硬性结节，数目不定，常常为数个或数十个，直径大小不等。随着结节逐渐增大，皮肤表面往往略微高起，并且变成红色或暗红色的斑块，边界不清，病人无全身症状，只有轻微触痛、胀痛。数月以后，硬结消退，并留有红褐色色素沉着，部分结节融合形成较大的斑块。部分硬斑渐渐软化或破溃，皮肤上发生边缘不整而内陷的深溃疡，周围有浸润。溃疡基底为柔软的暗红色肉芽组织，溃疡不易愈合，愈合后形成萎缩性瘢痕。瘢痕上常伴有色素沉着及色素减退。本病主要发生于青年妇女的小腿屈侧面。臀部及其他部位也偶然发生。常对称发生，病程慢性，往往旧的损害消退及愈合，新的损害相继发生。往往硬节、溃疡、疤痕及色素斑同时存在。在寒冷的季节，此病容易反复发作。

脂膜炎简介

目录 1 拼音 2 概述 3 结节红斑 4 复发性结节性非化脓性脂膜炎 5 症状 1 拼音 zhī mó yán

2 概述 脂膜炎是皮下脂肪组织反复发作的结节性非化脓性炎症和坏死，又名复发性结节性非化脓性脂膜炎、Weber—Christian病。比较少见。可分为间隔脂膜炎和小叶脂膜炎两类，前者包括结节红斑及其变型、亚急性移行性脂膜炎，主要病变是脂肪小叶间隔及小静脉的炎症;后者则包括反复性结节性非化脓性脂膜炎、硬红斑、胰腺疾病性脂膜炎及系统性血管炎时的脂膜炎，病变累及脂肪小叶中央小动脉，炎症可波及全小叶。

本病可能是机体对某些外因，如外伤、寒冷、毒性物质或感染的一种非特异性反应，多继发于系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、结节病、糖尿病等系统性疾病和服用某些药物之后，可能在上述因素影响下产生对变性脂肪组织的自身免疫反应。部分患者伴发血管炎，可能是变应性血管炎的一种。病理改变主要表现为脂肪组织水肿、细胞浸润、坏死、血管周围炎和血管内皮细胞增生。

3 结节红斑 多发于儿童及青中年女性。表现为小腿伸侧对称性皮下结节，直径0.5～7.0cm，局部有红肿热痛，治愈后出现皮肤色素沉着，但无脂肪萎缩。可有低热、乏力、关节痛、食欲不振等全身症状。单一皮下结节可于数日消退，但新的皮损可不断出现，迁延数周或数月。伴发全身疾病者，常呈慢性或复发过程。在我国约1/3病例伴发于结核菌或链球菌感染。组织胞浆菌、球孢子菌等霉菌感染、全身性结节病亦可伴发结节红斑。对有明确病因的病例，治疗应针对原发病;病因不明时，可予对症治疗，包括抬高患肢，使用非激素类抗炎药。本病不累及内脏，预后良好。

4 复发性结节性非化脓性脂膜炎 多在40～60岁发病，女多于男，为3：1。皮下结节主要在下肢、臀部或躯干，大小不等，局部有红肿热痛，有时形成溃疡，愈合后多残留瘢痕和皮下脂肪萎缩。部分病例炎症累及腹腔或腹膜后脂肪组织，出现腹痛、恶心、呕吐、腹泻，甚至肠穿孔。骨髓受累时可有骨痛、贫血、白细胞增多或减少。个别患者病变波及心包。患者多有发热、消瘦、关节痛等全身症状。肾上腺皮质激素治疗可使部分患者症状缓解，但常可复发。仅累及皮肤者，预后良好。偶有内脏受损者，则可致死。

5 症状

结节性脂膜炎简介

目录 1 拼音 2 英文参考 3 概述 4 疾病名称 5 英文名称 6 结节性脂膜炎的别名 7 分类 8 ICD号 9 流行病学 10 结节性脂膜炎的病因 10.1 与脂肪代谢障碍有关 10.2 与变态反应有关 10.3 伴发于自身免疫病 10.4 其他 11 发病机制 11.1 急性炎症期 11.2 巨噬细胞期 11.3 纤维化期 12 结节性脂膜炎的临床表现 12.1 皮肤损害 12.2 系统损害 13 结节性脂膜炎的并发症 14 实验室检查 14.1 常规检查 14.2 病理检查 15 辅助检查 16 结节性脂膜炎的诊断 17 鉴别诊断 17.1 结节性红斑 17.2 Sweet综合征 17.3 胰腺炎或胰腺癌发生的皮下结节性脂肪坏死症 17.4 皮下脂膜炎性T细胞淋巴瘤 17.5 硬红斑 17.6 皮下脂质肉芽肿病 17.7 其他 18 结节性脂膜炎的治疗 18.1 一般治疗 18.2 药物治疗 18.2.1 皮质类固醇 18.2.2 细胞毒药物 18.2.3 抗疟药 18.2.4 非类固醇类解热镇痛药 18.2.5 饱和碘化钾 18.2.6 其他 19 预后 20 结节性脂膜炎的预防 21 相关药品 22 相关检查 附： 1 治疗结节性脂膜炎的中成药 1 拼音 jié jíe xìng zhī mó yán

2 英文参考 nodular panniculitis

3 概述 结节性脂膜炎（nodular panniculitis，NP）又称特发性小叶性脂膜炎、WeberChristian病或回归热性结节性非化脓性脂膜炎（relapsing nodular nonsuppurative febrile panniculitis），以反复发作的皮下脂肪层炎性结节或斑块，伴发热等全身症状为特征的一种疾病。

结节性脂膜炎于1882年由Pfeifer首次报道，1952年Weber描述了本病具复发性和非化脓性的特征，1928年Christian又强调了发热性。以后发现有一部分病例并无发热，国内也有类似报道。本病临床并非罕见，因其临床表现多样化，结节性脂膜炎可发生于任何年龄，但以30～50岁妇女为多见，女与男之比约为2.5:1，不易被认识而常致误诊。

结节性脂膜炎尚无特效疗法。纤维蛋白溶解药、氯化奎宁、硫唑嘌呤、环磷酰胺等有一定疗效。在急性炎症期或有高热等情况下，糖皮质激素如泼尼松每天40~60mg和非甾体抗炎药有明显效果。

结节每隔数周或数月反复发作，多数发作时有发热。内脏广泛受累的结节性脂膜炎患者可因循环衰竭、出血、败血症和肾功能衰竭而死亡。特异性局限性脂膜炎，整个病程6～12个月，最后痊愈。

结节性脂膜炎的病因未明，应预防诱发因素，如感染、药物、外伤等。

4 疾病名称 结节性脂膜炎

5 英文名称 nodular panniculitis

6 结节性脂膜炎的别名 relapsing nodular nonsuppurative febrile panniculitis；WeberChristian病；回归热性结节性非化脓性脂膜炎

7 分类 皮肤科 > 结缔组织病及有关免疫性疾病

8 ICD号 L99.8*

9 流行病学 结节性脂膜炎于1882年由Pfeifer首次报道，1928年Christian又强调了发热性。1952年Weber描述了本病具复发性和非化脓性的特征，结节性脂膜炎可发生于任何年龄，但以30～50岁妇女为多见，女与男之比约为2.5:1，不易被认识而常致误诊。

10 结节性脂膜炎的病因 结节性脂膜炎的病因尚不明，可能与下列因素有关：

10.1 与脂肪代谢障碍有关

有报道显示结节性脂膜炎与脂肪过程中某些酶的异常有关，例如血清脂酶有轻度增加或在皮损中可测出具活性的胰酶和脂酶。

10.2 与变态反应有关

异常的免疫反应可由多种抗原的 *** 所引起，如细菌感染、食物和药物（如卤素化合物、磺胺、奎宁和锑剂）等。已有报告有的病例于发病前有反复发作的扁桃腺炎。亦有报告本病发生于空回肠分流术后，其盲曲内有细菌大量增殖。

10.3 伴发于自身免疫病

结节性脂膜炎可与红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎或结节性多动脉炎等疾病同时存在。

10.4 其他

有的研究还发现结节性脂膜炎有α1抗胰蛋白酶缺乏。当然这种抗胰蛋白酶的缺乏并不可能直接引起脂膜炎，但可能导致免疫学和炎症反应发生调节障碍。

11 发病机制 有人认为成人结节性脂膜炎病例与胰腺炎、胰腺肿瘤密切相关，胰酶释放至循环中，引起远外脂肪组织的溶解、坏死，病损内可测得脂肪酶和淀粉酶的活性。也有脂膜炎与结缔组织病并存的报道，部分可能系LE的一种异形。

结节性脂膜炎以脂肪细胞的坏死和变性为特征。根据病损演变，在病理学变化上可分3期：

11.1 急性炎症期

急性炎症期较短，脂肪细胞变性，有中性粒细胞、淋巴细胞以及组织细胞浸润。嗜中性粒细胞可以很多但不形成脓肿。

11.2 巨噬细胞期

巨噬细胞期的浸润以组织细胞为主，除少数淋巴细胞和浆细胞外，不少组织细胞吞噬了溶解的脂肪滴而成为泡沫细胞和噬脂性巨细胞。此时嗜中性粒细胞减少以至消失。本期有诊断价值。

11.3 纤维化期

在纤维化期，泡沫细胞减少，除淋巴细胞和一些浆细胞外，纤维母细胞增生，被成纤维细胞、淋巴细胞、浆细胞代替，最后大量胶原纤维增殖而形成纤维化。

12 结节性脂膜炎的临床表现

12.1 皮肤损害

皮下结节是结节性脂膜炎的主要特征。皮损以四肢多见，主要分布于股、臀和小腿，但前臂、躯干和面部也可出现。损害初发时为皮下小结节，向上发展使皮面轻度隆起，呈现红斑和水肿，部分则有潜于皮下，呈正常皮色；以后结节渐增大，边界清楚，大小不一，直径通常为1～2cm，大者直径可达10cm以上；一般3～4个，也可多达数十个。常对称分布，成批发作。结节位于皮下深部时可有轻度移动；位置表浅时，可与表面皮肤粘连，活动度小，有触痛和自发痛。经数周或数月后结节自行消退，消退处局部皮肤凹陷并有色素沉着，这是由于病变处脂肪发生坏死、萎缩和纤维化的结果。结节每隔数周或数月反复发作，多数发作时有发热，多为弛张热，高者可达40℃，持续1～2周后逐渐下降。除发热，还可有乏力、食欲减退、肌肉和关节酸痛等。有10%～15%的患者无热，仅出现皮肤结节。有的结节会液化变性，其上皮肤也被累及而发生坏死溃疡，有黄棕色油状液体流出，此时称为液化性脂膜炎（Liquefying panniculitis），被认为是结节性脂膜炎的一种变异型，其损害主要发生于股部和下腹部，小腿伸侧少见。此种类型的15%有α1抗胰蛋白酶缺缺乏。

另有一种结节性脂膜炎的变异型称为皮下脂质肉芽肿病（lipogranulomatosis subcutanea），即RothmannMakai综合征，这是一种特异性局限性脂膜炎，比较罕见。主要发生于儿童及肥胖的中年女性，结节散在，消退后无萎缩和凹陷，不发热，无全身症状，整个病程6～12个月，最后自愈。

经数周或数月后结节自行消退，消退处局部皮肤凹陷并有色素沉着。这是由于病变处脂肪发生坏死、萎缩和纤维经的结果。结节每隔数周或数月反复发作，多数 作发病有发热，热型不定，有低热、不规则热或高热，高者可达40℃，呈弛张热型，持续1—2周逐渐下降。除发热外，还可有乏力、食欲减退、肌肉和关节酸痛等。

12.2 系统损害

结节性脂膜炎侵犯内脏器官脂肪者虽属少见，但一旦发生，多为系统累及，预后差。一般先有皮损，后出现内脏病变；也有少数病人先有内脏病变然后出现典型的皮肤损害。单有系统损害而无皮肤症状时诊断较困难。内脏损害的临床症状取决于受累脏器，其特征性症状常在损害较严重时才显现出来。肝脏受累可出现右胁痛、肝大、黄疸和肝功能异常；小肠受累可有肠穿孔、脂肪痢；肠系膜、大网膜和腹膜后脂肪组织受累可出现上腹部疼痛、腹胀和包块等。此外，骨髓、肺、胸膜、心肌、心包、脾、肾、肾上腺、脑等均可受累，表现为骨髓抑制而致白细胞减少、贫血和血小板减少，肺部阴影、胸痛和胸膜炎、心肌病和心包炎，脾和淋巴结肿大，蛋白尿、血尿及肾功能不全，精神障碍与意识不清等。内脏广泛受累者可因循环衰竭、出血、败血症和肾功能衰竭而死亡。

Winkelmann和Bowie报告了系统损害中的一种结节性脂膜炎的变异型，称为组织细胞吞噬性脂膜炎（cytophagic histiocytic panniculitis，CHP），是一种良性组织细胞增生性疾病，其特征是全身触痛性多发性皮下结节伴高热、肝脾肿大、全血细胞减少、出凝血异常。本病病情危重，呈进行性加剧，病人的出血性死亡与弥漫性血管内凝血和肝功能衰竭有关。组织病理的特点为“豆袋细胞”，即组织细胞吞噬红细胞等其他血细胞后形成的特殊结构。本病与结节性血管炎的区别在于其有异常的出血性素质和在骨髓、淋巴结、肝、脾、浆膜组织和皮下脂肪中出现众多的组织细胞。

13 结节性脂膜炎的并发症 内脏广泛受累的结节性脂膜炎患者可因循环衰竭、出血、败血症和肾功能衰竭而死亡。

14 实验室检查

14.1 常规检查

血沉增快、贫血和白细胞减少、嗜酸细胞相对增多。伴胰腺疾病者，急性期血、尿淀粉酶升高，血清脂酶升高。此外，尚有免疫球蛋白升高，血清补体降低，淋巴细胞转化率降低。

14.2 病理检查

病理检查有助于结节性脂膜炎的确诊。早期皮损，脂肪组织内有大量炎性细胞浸润、伴局灶性脂肪坏死。中期有组织细胞浸润，有肉芽肿形成和继发性血管炎症性变化。后期由小叶间隔的成纤维细胞增生，形成胶原，替代残留脂肪组织，最后完全纤维化。

15 辅助检查 应做X线胸片、B超、脑电图和脑CT检查。

16 结节性脂膜炎的诊断 结节性脂膜炎好发于青壮年女性，皮下结节成批反复发生，结节有疼痛感和显著触痛，伴有发热等全身症状，结节消退后局部皮肤发生凹陷，结合第2期组织病理象可以确诊。

17 鉴别诊断

17.1 结节性红斑

结节性红斑好发于春秋季，结节多数分布于小腿伸侧，对称性，不破溃，3～4周后自行消退，消退处局部无凹陷萎缩。无内脏损害，全身症状轻微，组织病理示脂肪小叶间隔的炎症。

17.2 Sweet综合征

Sweet综合征的皮损为好发于颜面、颈等部位的暗红色水肿性斑块或结节，境界清楚，表面尤其边缘有假水疱状粗大颗粒，触之坚硬，有触痛。外周血白细胞增高，特别是中性粒细胞增多，组织病理示真皮上、中部弥漫性或围管状的中性粒细胞为主的浸润，并有核碎裂。

17.3 胰腺炎或胰腺癌发生的皮下结节性脂肪坏死症

胰腺炎或胰腺癌发生的皮下结节性脂肪坏死症的临床症状与结节性脂膜炎相似，但组织象显示脂肪细胞坏死更为严重，且伴有厚而模糊的细胞壁和无核的影细胞存在。可找到原发病变的依据。

17.4 皮下脂膜炎性T细胞淋巴瘤

皮下脂膜炎性T细胞淋巴瘤（SPTCL）为一恶性程度很高的T细胞淋巴瘤，表现为非特异皮下结节，伴高热，临床经过凶险，短期（多在1年内）死亡。组织学上以肿瘤细胞（CD45RO阳性）浸润脂肪小叶之间及大量豆袋细胞（CD68阳性）为特征，病变定位于皮下组织，皮肤以外的淋巴结、肝、脾等脏器均不受累。近年来随着对皮下脂膜炎性T细胞淋巴瘤（SPTCL）认识的逐步深入，有学者提出那些反复发热、不能自愈甚至死亡的结节性脂膜炎病例，可能就是皮下脂膜炎性T细胞淋巴瘤（SPTCL）。

17.5 硬红斑

结节暗红色，位于小腿屈侧中下部，破溃后形成穿凿性溃疡。组织病理系结核性内芽肿。

17.6 皮下脂质肉芽肿病

皮下脂质肉芽肿病的结节消退后无萎缩性凹陷遗留。无全身症状，有自愈倾向。

17.7 其他

结节性脂膜炎还需与狼疮性脂膜炎（深在性狼疮）以及皮肤T细胞淋巴瘤、麻风和外伤性或异物引起的皮下脂肪坏死等鉴别。

18 结节性脂膜炎的治疗 结节性脂膜炎尚无特效疗法。纤维蛋白溶解药、氯化奎宁、硫唑嘌呤、环磷酰胺等有一定疗效。在急性炎症期或有高热等情况下，糖皮质激素如泼尼松每天40～60mg和非甾体抗炎药有明显效果。

18.1 一般治疗

如发现结节性脂膜炎患者有感染病灶或过敏原存在，应及时去除之。

18.2 药物治疗

18.2.1 （1）皮质类固醇 皮质类固醇对结节性脂膜炎有明显疗效，尤其是对控制发热等急性发作期症状效果好。开始时剂量较大，以能否控制发热作为剂量标准，如泼尼松30～60mg/d，待发热等症状控制后再缓慢减量。

18.2.2 （2）细胞毒药物 细胞毒药物对于严重的或用皮质类固醇无效的结节性脂膜炎病例，可加用细胞毒药物或与皮质类固醇联合治疗。常用的有环鳞酰胺4mg/（kg?d）或甲氨蝶呤20mg/m2。

近年来报道用环孢素治疗渐增多，其机制为选择性抑制T细胞IL2基因的转录，从而抑制T细胞功能；还能抑制巨噬细胞吞噬功能。在应用皮质类固醇无效或伴有糖尿病不等使用皮质类固醇禁忌证时可考虑使用，对组织细胞吞噬性脂膜炎（CHP）患者可作为首选药物。用法为开始时环孢素 3～5mg/（kg·d），分2次服，2周后逐渐减量，减至最小有效量作为维持量，维持治疗4个月左右。小剂量环孢素〔2～3mg/（kg·d）〕与小剂量皮质类固醇（泼尼松10～20mg/d）联合治疗能达到既提高疗效又减少药物毒副作用的效果。

18.2.3 （3）抗疟药 氯喹0.25g/d或羟氯喹0.2～0.4g/d。在结节性脂膜炎病情趋于稳定、皮质类固醇减量时加用可预防病情反复和减少皮质类固醇用量。

18.2.4 （4）非类固醇类解热镇痛药 结节性脂膜炎伴有发热、关节痛时可用于对症治疗。

18.2.5 （5）饱和碘化钾 有学者建议用饱和碘化钾，剂量从每天1滴渐增至每天3次，每次5滴，最后可用至每天3次，每次30滴。

18.2.6 （6）其他 针对相关器官的损害采取相应的对症治疗。对于内脏损害严重，尤其是组织细胞吞噬性脂膜炎（CHP）患者，加强支持治疗。出血严重可补充相应凝血因子的浓缩制剂，输新鲜血浆、全血或血小板悬液等；大剂量静脉滴注人血丙种球蛋白（IVIG）对组织细胞吞噬性脂膜炎（CHP）的治疗有帮助。

19 预后 结节每隔数周或数月反复发作，多数发作时有发热。内脏广泛受累的结节性脂膜炎患者可因循环衰竭、出血、败血症和肾功能衰竭而死亡。特异性局限性脂膜炎，整个病程6～12个月，最后痊愈。

20 结节性脂膜炎的预防 结节性脂膜炎的病因未明，应预防诱发因素，如感染、药物、外伤等。

21 相关药品 胰酶、磺胺、奎宁、胰蛋白酶、胶原、泼尼松、甲氨蝶呤、环孢素、氯喹、羟氯喹、碘化钾、人血丙种球蛋白

22 相关检查 淀粉酶、浆细胞、胰蛋白酶、尿淀粉酶、淋巴细胞转化率

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