皮肌炎的发病原因

皮肌炎的发病原因

皮肌炎是一种以皮肤和肌肉病变为主的全身性疾病，皮肤发生红斑、水肿。肌肉的炎症和变性引起无力，疼痛及肿胀。可伴有关节，心肌等多器官损害，如只有肌肉症状无皮肤损害者称为多发性肌炎。

肌肉症状，本病可发生于任何部位的纹肌，一般对称分布，四肢近端和躯干部肌肉较易受累，可产生严重的肌无力或肌肉疼痛。由于肌力下降可伴有运动障碍，活动受限，上肢上举和步行困难，咽部和食管肌力下降可出现吞咽困难，膈肌、呼吸肌障碍发生呼吸困难，甚至眼肌障碍出现复视等。如果病变继续进展，受累肌肉可萎缩变性，纤维化及至钙质沉着而骨肉硬化。

硬皮病的产生，可能是什么原因？

硬皮病的发病原因尚不十分清楚，可能与以下几种因素有关，免疫异常学说。 由于患者常合并红斑狼疮、类风湿、皮肌炎等自身免疫性疾病，所以当免疫系统出现问题时，容易发生硬皮病。

环境因素 长期暴露于甲苯、甲醛、博来霉素、二氧化硅、氯乙烯等环境中的人群患病危险性增高。长期接触硅等物质容易诱发硬皮病。该病还与人体的免疫状况有关，当免疫力出现异常时，会增加发病风险。环境因素目前已经明确，一些化学物质如长期接触聚氯乙烯有机溶剂、环氧树脂、博莱霉素等可诱发硬皮样皮肤改变与内脏纤维化。

大多数病人常以雷诺现象为本病最先出现的症状，有些病人在雷诺现象10余年后才有皮肤改变。硬皮病有广泛的血管病变，包括中动脉、小动脉、微动脉和毛细血管，偶有累及大动脉，使皮肤、胃肠道、肺、心、肾和指趾端动脉均受累，另外性别方面，肯定育龄妇女发病率明显高于男性，因此雌激素可能与本病发病有关。

局限性硬皮病主要表现为皮肤硬化；系统性硬皮病会累及皮肤，滑膜及内脏。硬皮病患者女性明显多于男性，比率约为3：1。当然在今天，随着人们对硬皮病认识的深入，该病的整体预后有了较大改观。因为药物靠血液送到病灶才能发挥作用，单纯的药物只能缓解症状，无法达到康复，而且药物副作用也大。

一般使用糖皮质激素及免疫抑制剂，可以改善一些症状，但不能阻止皮肤和内脏的纤维化。硬皮病的患者多会出现腹胀甚至呕吐的症状，容易罹患食管炎和食管蠕动障碍等肠胃疾病。可能在遗传、环境因素（病毒感染、化学物质如硅等。

皮肌炎是怎样一种病？如何治疗？_皮肌炎

朋友你好， 皮肌炎是一种皮肤、皮下组织和肌肉的慢性炎症性病变.。皮肤出现红斑、水肿、肌肉出现炎症变性而引起肌无力，可伴有关节疼痛。 病因：病因不明，近些年来多将本病归于自身免疫性疾病。另外如病毒感染，对肿瘤的变态反应等。 临床表现：本病初始症状多有全身倦怠、乏力、头痛、关节痛、肌力低下等症状，主要病变是皮肤和肌肉。没有皮肤病变的称为多发性肌炎（Polymysitis）。好发中年女性。 皮肤症状：最初面部出现浮肿性红斑，特别是在眼睑呈紫红色，面颊部可有脂溢性皮炎样的弥漫性红斑。有毛细血管扩张，很象SLE。躯干，四肢皮肤干燥，弥漫性红斑，可以出现色素沉着，点状角化，轻度皮肤萎缩，毛细血管扩张等皮肤异色病样改变，称之为异色皮肌炎。 手指关节背面皮肤常有明显浮肿性红斑，色素沉着，有时呈暗紫色扁平丘疹。甲周围出现红斑。 30％患者有Raynaud现象，可为本病的早期症状。 20％的小儿皮肌炎肌肉内或皮下有钙沉着。 肌肉症状：急性期由于肌肉发炎、变性等而引起肌无力、肿胀、自发痛或压痛。一般近端肌肉先受累，出现运动障碍如举手、抬足、下蹲、吞咽、发声等困难。根据受损肌肉不同，还可以引起相应的不同症状。慢性期可显示肌肉萎缩，或因纤维化而发硬，致使运动功能完全丧失。 其他脏器受累可发生间质性肺炎、心肌炎、关节炎、肾小球炎及广泛的血管炎。 约有5－40％患者并发恶性肿瘤，常合并肺癌、食道癌、胃癌、恶性淋巴瘤等。恶性肿瘤可以发生在皮肌炎之前、同时或以后。小儿皮肌炎很少并发恶性肿瘤。 实验室检查： 1．24小时尿肌酸排泄量增高，可高达1000毫克以上（正常0－200毫克）。 2．血清酶化学：谷草转氨酶（GOT），乳酸脱氢酶（LDH），肌酸磷酸激酶（CPK）、肌酸肌酶（CK）、醛缩酶（Aldoiase）显著增加，CPK和Aldoiase常常和肌肉病变是平行的。 3．免疫学检查：免疫球蛋白增高，血沉加快，RA反应阳性。 抗核抗体较SLE阳性率为低，抗Pm－1抗体对本病有61％特异性，抗J0－1抗体约有24％阳性其中伴有肺病变者较高。 4．肌电图：多为肌原性，萎缩相肌电图。一般在低电压时，可见振幅缩小，单位减少，多数出现多相性单位，单位持续时间缩短等。 5．病理： 皮肤：表皮基底细胞液化变性，基底膜肥厚PAS染色阳性。真皮上层浮肿，粘蛋白沉着，胶原纤维肿胀，血管扩张。 肌肉： 1．变性：轻症：肌纤维横纹消失，肌浆凝固，透明性变，胞核增生。 重症：肌纤维断裂，颗粒，空泡变性，嗜硷性变伴有巨噬细胞。 2．发炎：炎性细胞浸润，肌纤维束水肿，血管扩张。晚期可以出现肌纤维束硬化，萎缩，消失后可代之纤维性结缔组织。 诊断： 主要症状： （一）肌肉症状： 1．急性、亚急性或慢性经过。 2．有时伴肌肉疼痛。 3．四肢肌肉（特别是近端肌肉）、面、颈、咽喉肌等显示肌力低下，或肌肉萎缩，但需除外伴有肌肉症状的其他结缔组织疾病。 （二）皮肤症状：见于颜面、上胸、四肢伸侧，特别是关节背侧等处，呈对称分布。 1．紫红色浮肿性红斑（尤其是上眼睑） 2．毛细血管扩张，色素沉着或脱失，萎缩。 3．Raynaud症状。 4．关节痛。 检查所见： 1．肌肉活检：肌纤维变性和炎症反应，（间质或血管周围有细胞浸润）结缔组织增生。 2．CPK活性升高。 3．肌电图检查证实为肌原性病变。 参考事项： 1．无遗传性和家族性发病。 2．能除外进行性肌营养不良。 3．合并恶性肿瘤。 4．发烧、血沉加快及r－球蛋白升高。 5．皮质类固醇激素治疗有效。 多发肌炎诊断标准 1．确诊：至少具有主要症状中的肌肉症状和检查所见中的肌肉活检阳性者。 2．疑诊：主要症状中的肌肉症状和参考事项中有两项以上者。 皮肌炎诊断标准 1．确诊：主要症状中的肌肉症状、皮肤症状加检查所见有一项以上者。 2．疑诊：主要症状中的皮肤症状和检查所见中的有一项以上者。 治疗： 1．皮质激素：强的松多为首选药物一般为60mg／日，依据肌力测定和血清肌酶水平下降评定疗效。病情控制后可以稳步减药。 2．免疫抑制剂：多与皮质激素并用，可首选用环磷酰胺100mg／日和硫唑嘌呤100－150mg／日。 3．维生素类：维生素E300－900mg/日，能影响肌肉代谢，增强肌力。 4．对肌力有影响的一些拟胆硷药物，如加兰他敏（galanthamin）2.5－5mg每日肌注一次。新期的明（Neostigmin）0.5mg每日肌注一次，对改善肌力都有一定作用。 5．蛋白同化剂：丙酸睾丸酮或苯丙酸诺龙25毫克肌注，每周2次，可促进蛋白合成和减少肌酸排泄。 6．支持疗法：在整个治疗期间都是极为重要的，如良好的营养，物理疗法，对恢复肌力有一定作用。 7．中药治疗： 毒热型：法宜清营凉血解毒，理气活血，方用，双花、连翘、公英、生地、白茅根、生玳瑁、丹皮、赤芍、川连、绿豆衣、茜草根、生地、加减；高烧加犀角粉、羚羊角粉。水肿加车前子，泽泻、关节疼痛加秦艽、鸡血藤，气虚加生黄芪或党参。 寒冷型：法宜温经散寒，活血通络，方用：鸡血藤，海风藤、全丝瓜、鬼箭羽、鬼见愁、二芍、路路通、桂枝、祁艾、当归。腹胀便溏加白术、茯苓、肌肉关节痛重加秦艽、鸟蛇、红斑持久不退加鸡冠花、凌霄花。 虚损型：法宜调和阴阳，补益气血、方用：当归、川芎、白芍、熟地、党参、白术、茯苓、甘草、加减：睡眼不好，加用勾藤、首乌藤、鸡血藤，天仙藤畏寒肢冷加桂枝、白芍、气虚明显加黄芪。 （大夫郑重提醒：因不能面诊患者，无法全面了解病情，以上建议仅供参考，具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行！）

皮肌炎有什么症状？

皮肌炎则是皮炎、肌炎及小血管炎的结缔组织病。皮肤损害为多形性，以双上眼睑皮肤浮肿性紫红斑为特点。皮肌炎的初期症状为肌肉为水肿及疼痛，晚期为肌萎缩。内脏并发恶性肿瘤系本症最重要的合并症，成人患者中约有25%左右伴发恶性肿瘤。肿瘤发病情况依分布区而不同，以巩癌、胃痛和鼻咽癌等常见。
对于此类疾病的治疗，可使用中医研制的药物（比如说清热养肌方），能够有效治疗皮肌炎。
注意事项：
1、首先要有决心信念和毅力，应分明地熟悉到皮肌炎确实是个难治病，必需有刚强的决心信念和固执的毅力，连结宽大旷达爽朗的精力状况，才气充裕变更本身的抗病潜能，终极克服皮肌炎取得病愈。
2、防备各类感染，各类细菌、病毒、霉菌熏染既是皮肌炎常见而主要的引发原因，又是常见的并发症，是以防备熏染非常主要。病人应注重营养，制止冰冷等不良影响，按照本人的体力适度举行熬炼，加强机体抗熏染才能。