结节病(心脏结节病简介)

结节病

结节病（Sarcoidosis）又称肉样瘤病，还有Boeck肉样瘤Schaumann良性淋巴肉芽肿病和Besnier冻疮样狼疮等名称。为一种慢性肉芽肿病。坚实无破溃又无自觉症状的皮肤损害外，还可侵入粘膜、淋巴结、骨骼及身体内部器官而称全身性类肉瘤病。

【诊断】

1981年Battesti提出一个综合性诊断标准。根据此标准可以正确提高诊断。但这一标准较繁琐。1985年我国结节病科研组提出了诊断标准和Battesti诊断标准基本相同的重点突出，临床工作中容易掌握。内容如下：

1.结节病临床诊断

（1）结节病是一种多种器官及组织受损害的疾病。其临床表现多种多样。但应排除结核病及淋巴系统肿瘤或其他肉芽肿性疾病。

（2）X线检查 可见肺门及纵隔淋巴结肿大，并称对称性，伴有或不伴有肺内网状、片状或结节状阴影。

（3）Kvein实验呈阳性反应。

（4）组织活检病理证实或符合结节病。

（5）高血钙、高尿钙、碱性磷酸酶升高，血浆免疫球蛋白增高。

（6）血清血管紧张素转换酶活性增高。

上述标准中的2、3、4条为诊断的主要依据，而1、5、6条为重要的参考依据。

2.病理诊断依据

（1）主要为上皮样细胞形成的肉芽肿。结节均匀分布，形态、大小相一致。

（2）结节内不发生干酪样坏死，偶见小灶性纤维素性坏死。

（3）结节内常见多核巨细胞（朗罕氏细胞和异物巨细胞常同时存在），结节内少量淋巴细胞散在。

（4）巨细胞内偶见舒曼小体或星状小体。

（5）抗酸染色阴性。

（6）嗜银染色结节内及四周有较多的网状纤维，而结节灶中网状纤维多被破坏。

（7）结节内有时可见薄壁小血管。

【治疗措施】

疾病的病程不定对治疗常难以估价。单纯的皮肤及淋巴结病变常能自然缓解，不需治疗。

皮质类固醇激素外用和全身使用可抑制炎性反应，促进病变吸收，防止病变的播散和慢性化。皮质类固醇激素治疗的适应症是急性全身性病变有发热、活动性眼病、肺病、心脏病、高血钙及中枢神经系统损害。

仅皮肤病变或少数结节病变，皮损内注射皮质类固醇激素混悬液能迅速见效。

异烟肼、链霉素、卡介苗及维生素D2曾被人应用，但效果不明显。氯喹对慢性肺纤维化及皮肤病变有效，用药期间，要注意眼睛和心脏方面的副作用。免疫抑制剂如氨甲喋呤、硫唑嘌呤效果是不明确的。在治疗毁损性皮肤肉样瘤病及肉样瘤眼色素层炎，Vein等学者指出皮质类固醇激素和氨甲喋呤联合应用是有效的。

【病因学】

目前病因不明。过去认为本病是结核病之一，但证据不足。还有提出其他不典型分支杆菌是病因。其他如病毒感染及遗传因素的影响，但未能得到证实。

近年来认为本病与免疫反应有关。特别是T细胞介导的免疫反应起着重要的作用。在某些致病抗原的刺激下，激活了病变部位的T细胞和巨噬细胞。被激活的T细胞释放大量的单核细胞趋化因子和巨噬细胞游走抑制因子，使单核细胞发生聚集；激活的巨噬细胞释放白细胞介素-1，使T细胞分裂增生，因则早期病变以T细胞单核细胞、巨噬细胞浸润为主要细胞。随着疾病的发展，上皮样细胞大量产生，形成典型的结节性肉芽肿。疾病后期，纤维母细胞增生，最后出现广泛的纤维化。

【病理改变】

结节一般发生在真皮内或皮下组织。主要变化是上皮样细胞浸润。上皮样细胞聚集成群，内含少数的巨细胞或没有巨细胞，周围有少数淋巴细胞，但不发生干酪样坏死。细胞群中央偶然发生纤维素样坏死。上皮样细胞群的四周结缔组织增生，嗜银染色则可见网状纤维围绕并穿过上皮样细胞群。细胞群内可见小血管。在这些损害中可见巨细胞，偶见绍曼小体或星状小体。绍曼小体为卵圆形或圆形，并有钙化。由于含钙，因此染色深蓝色。星状小体用磷钨酸苏木素染色，中心为褐红色，星芒为蓝色，此二小体，在其他肉芽肿如结核、麻风中也可见到，并非结节病所特有。当结节病肉芽肿消退时，上皮样细胞逐渐消失，而导致纤维化形成。

【临床表现】

结节病是一种全身性肉芽肿病，累及皮肤和许多内部器官。受累的部位除皮肤外，有肺、纵膈及周围淋巴结、指趾骨、心肌、中枢神经系统、肝、脾、肾、眼及腮腺。结节病可以只侵犯一种器官或组织，也可多种器官或组织同时受到侵犯。病情经过缓慢，缓解和复发相交替。此病的临床症状多种多样。

1.皮肤表现 结节病的皮肤表现为多种形态，常为丘疹、结节、斑块、红皮病、银屑病样，疤痕性肉样瘤，色素减退及秃发损害。皮损不对称地分布于面部及四肢等处。皮疹坚硬触之有弹性，逐渐扩展至皮下，累及整个真皮的厚度。表皮的变化不明显，可以略微变薄、变色，毛细血管扩张及少许鳞屑。常常是淡红色至紫褐色，不溃破，无自觉症状。

（1）丘疹性肉样瘤 损害为针头至豌豆大小的小结节，又称粟粒样肉样瘤。主要分布于面部、颈部及肩部。玻片按压时，显出类似狼疮结节的淡黄色小点，消退后不留痕迹，有时遗留色素斑、萎缩及瘢痕。

（2）斑块型肉样瘤 Hutchinson首先报告了这独特的斑块状损害，为表面扁平而轻微高起的大的分叶状结节性斑块，常见于颊、鼻及臂部。

（3）银屑病样肉样瘤 往往在躯干及四肢发生边界清楚的斑块，其上面有银屑病样的鳞屑。

（4）冻疮样狼疮型 在容易发生冻疮的部位，如耳孕、颊部、鼻尖、指趾处对称出现的浸润较浅的青红或紫红色的斑块。

（5）皮下肉样瘤 也称为Darier-Roussy肉样瘤。豆子至粟子大的坚实的皮下结节，与皮肤粘连，表皮呈轻度堇色，常见于躯干，面部少见，无自觉症状。

（6）瘢痕肉样瘤 损害发生于疤痕部位。如烧伤、毛囊炎、带状疱疹后疤痕上。使原有的疤痕面积扩大，高度增加，酷似疤痕疙瘩。

（7）红皮病型肉样瘤 弥漫性分布的浸润性红斑及鳞屑性斑片，边界不清。

（8）结节性红斑型肉样瘤 某些结节病患者以多发性关节痛伴发热、血沉增快，X线检查肺门淋巴结肿大。面部、背部及四肢伸侧发生散在疼痛性皮下结节。表面皮肤发红，最常见于年轻女性。

（9）粘膜肉样瘤 口腔的硬颚、颊部、悬壅垂及扁桃体针头大丘疹，群集融合形成扁平的斑块，睑结膜及泪腺发生小结节。

（10）其他皮肤损害 结节病可合并有皮下钙质沉着、痒疹、多形性红斑及毛囊炎表现。皮肤萎缩、角化过度、色素增加或减退也可由本病引起。

2.其他器官损害 结节病是一全身性疾病，除皮肤损害外，还有许多器官受累。

（1）淋巴结病变 全身淋巴结肿大占50%。结节病的早期往往仅限于颈部或腋部淋巴结肿大，后来全身淋巴结肿大，特别是纵膈和肺门淋巴结肿大。

（2）眼部损害 结节病眼受累约占25%～30%，有虹膜炎、虹膜睫状体炎。最常见的是虹膜肉芽肿性结节。泪腺受累及，为不痛的结节性肿胀，泪腺病变常伴有颈部淋巴结肿大，颌下腺、唾液腺及腮腺也受累及（Mikulicz综合症）。也可有结膜炎、角膜炎、视网膜炎及视神经损害，引起失明。

（3）肺部损害 肺脏受累较常见。X线检查为点状、条状或片状阴影。肺门淋巴结肿大。早期临床症状较轻，但丝检查却表现特别明显；后期肺部纤维化明显。

（4）骨关节 指趾骨关节肿胀、疼痛，X线检查可有海绵状空洞，这些囊肿样损害多是由上皮样细胞群构成，与皮肤所见的损害相似。

（5）肝脏 约20%病人肝受累。主要表现肝结节，肝肿大，血清碱性磷酸酶增高，胆汁性肝硬变，门静脉高压等。

（6）心脏 常有心动过速、心律不齐、房室传导阻滞、肺动脉高压和心力衰竭。

（7）肾脏 由于血钙、尿钙增加引起肾脏结石或肉样瘤性血管球性肾炎，导致肾功能衰竭。

（8）神经系统 中枢神经及周围神经都可受到损害。

【辅助检查】

结节病为全身性疾病，大多数病人贫血，血液中白细胞、血小板减少，嗜伊红细胞增多。急性期血沉增快，慢性期血清球蛋白增高。α-2，β和γ球蛋白增高明显。肝或骨骼损害时，血清碱性磷酸酶往往增加。脑磷脂凝集试验通常阳性。高血钙发生占1/3。

1.结核菌素试验大多数为阴性或弱阳性。

2.血管紧张素转化酶（angiotensin conkerting enzyme；ACE）测定 Lieberman指出活动期

心脏结节病简介

目录 1 概述 2 疾病名称 3 英文名称 4 心脏结节病的别名 5 分类 6 ICD号 7 流行病学 8 结节病性心肌病的病因 9 发病机制 9.1 心肌病变 9.2 心包病变 9.3 瓣膜病变 9.4 结节性血管炎小冠状动脉病变 10 结节病性心肌病的临床表现 10.1 结节病的系统症状 10.2 结节性心脏病的临床症状 10.2.1 充血性心力衰竭 10.2.2 心律失常 10.2.3 心绞痛 11 结节病性心肌病的并发症 12 辅助检查 12.1 X线胸片 12.2 心电图 12.3 超声心动图 12.4 放射性核素心肌显像 12.5 心血管造影及心内膜活检 12.6 电生理检查 12.7 其他 13 结节病性心肌病的诊断 14 鉴别诊断 15 结节病性心肌病的治疗 15.1 皮质类固醇 15.2 纠治心律失常 15.3 心脏起搏器 15.4 手术 16 预后 17 结节病性心肌病的预防 18 相关药品 附： 1 心脏结节病相关药物 这是一个重定向条目，共享了结节病性心肌病的内容。为方便阅读，下文中的 结节病性心肌病 已经自动替换为 心脏结节病 ，可 点此恢复原貌 ，或 使用备注方式展现 1 概述 结节病（sarcoidosis）为原因不明，以侵犯肺实质为主，并累及全身多脏器包括淋巴结、皮肤、关节、肝、肾及心脏等组织的一种肉芽肿炎症性疾病。结节性心肌病（cardiac sarcoidosis）是由进行性肉芽肿浸润心肌所致心脏功能紊乱的一种疾病，生前临床经过较隐袭，病人可因完全性房室传导阻滞和（或）充血性心力衰竭而猝死，甚至猝死为首发症状，已引起医学界极大的关注。

皮质类固醇为结节性心脏病治疗的首选药物，有助于肉芽肿的吸收并阻遏其进展为不可逆性纤维化病变。结节病常合并高钙血症，并经皮质类固醇治疗后可致低钾血症，可加剧原有的心律失常。其时需按患者之病情及心律失常类型选择相应有效抗心律失常药物，以减轻症状并降低病死率。完全性房室传导阻滞并晕厥或阿斯症候群发作，经药物治疗无效者应予植入永久性心脏起搏器。手术切除室壁瘤可消除室性心律失常。系统性结节病患者不宜接受器官移植。单纯性结节病性心肌病患者病情严重并已陷于终末期不可逆性心衰的年轻病员，可予心脏移植术治疗。

早期诊断并予有效治疗，为改善结节病性心肌病预后之重要因素。

2 疾病名称 心脏结节病

3 英文名称 cardiac sarcoidosis

4 心脏结节病的别名 结节性心肌病；结节病性心肌病

5 分类 心血管内科 > 心肌病

6 ICD号 I43.8﹡

7 流行病学 流行病学显示：病变累及心脏的发生率为20%～25%。本病多发生于20～40岁年龄组的人群，女性略多。

8 心脏结节病的病因 目前结节病的病因尚不明确。

9 发病机制 现认为，系经血源、淋巴源及局部扩散侵及心脏，非干酪性肉芽肿为心脏结节病的基本病变。主要由类上皮细胞组成，偶见多核巨细胞，周围有少量淋巴细胞。晚期患者，心肌可由致密的透明样结缔组织所取代。心脏常增大，受累部位以传导系统及心肌为主，病变广泛时可累及主动脉、肺动脉、心内膜或心包。小冠状动脉较易受累，而大冠状动脉不受侵犯。

9.1 心肌病变

受累部位依次为传导系统（窦房结、房室结、房室束）、左心室游离缘、室间隔，尤其是基底部、右心室、 *** 肌及右心房，左心房最为少见。心肌可呈弥漫性损害，经治疗控制后，形成广泛纤维化，而影响整体心室功能。病变范围较小的局灶性损害则因局部瘢痕形成，致室壁节段运动异常而累及心脏功能。继上述瘢痕形成，心室壁变薄，可形成室壁瘤。局限于左心室壁，或弥漫占据大部分右心室壁；亦可同时累及双侧室壁。部分心脏结节病患者可描记到类似心肌梗死者的心电图改变，认为与心肌广泛性肉芽肿以及其后渐进性的心肌纤维化，导致心室的透壁性破坏有关。

9.2 心包病变

心包受累少见，仅为3%，系肉芽肿病变累及心包所致。临床检获者多为少量心包积液，可以为血性，有时并呈复发性心包积液。甚至发生心脏压塞或缩窄性心包炎者。

9.3 瓣膜病变

临床表现为二尖瓣脱垂或关闭不全，可因肉芽肿直接损害瓣膜（3%），或 *** 肌受损（68%）后间接影响瓣膜功能。后者常为暂时性，严重者偶可引起肺动脉高压。若肉芽肿堵塞二尖瓣口者，则可致二尖瓣血流受阻。

9.4 结节性血管炎小冠状动脉病变

心脏结节病存在室壁外微血管痉挛和血管炎等冠状动脉微血管病变。肉芽肿可致该类血管内膜继发增生而使内腔狭窄。

10 心脏结节病的临床表现

10.1 结节病的系统症状

结节病为全身性疾病，除心脏外，其他脏器尤其是肺、淋巴结、皮肤等均可受累而表现有相应的症状和体征。包括发热、不适、厌食、体重减轻、干咳、哮鸣、呼吸困难、斑点或丘疹样皮疹以及关节痛等。此外，眼睛受累颇常见，多表现为葡萄膜炎症。累及结膜、视网膜、泪腺者可引起视力障碍。当结节病患者检获气管旁淋巴结肿大并伴某些急性周围性关节炎、葡萄膜炎和结节性红斑病变时称“急性结节病”或Laeffgren综合征；而前葡萄膜炎伴腮腺炎和面神经麻痹者则被称为Heerfordt综合征。

10.2 结节性心脏病的临床症状

心脏症状的严重度取决于肉芽肿和瘢痕组织侵犯的部位和程度。

10.2.1 （1）充血性心力衰竭 因肉芽肿浸润致心脏增大检出率小于5%。大块肉芽肿浸润心肌可引起充血性心力衰竭，约占25%心功能不全者可进行性加剧而致死亡。此外，尚可表现为因广泛肺病伴纤维化所致慢性右心衰竭，或因心肌炎、心肌纤维化引起左心室收缩和（或）舒张功能不全所致慢性左心衰竭。

10.2.2 （2）心律失常 心律失常可表现为缓慢性或快速性心律失常。前者多系肉芽肿直接侵犯窦房结、房室连接组织以及束支等部位的传导系统所致。较多的报道显示，传导障碍为结节性心脏病最常见之临床表现，发生率为40%，其中完全性房室传导阻滞检出率达23%～30%，内约68%病员有晕厥发作，甚至因反复阿斯症候群发作而死亡者。受损部位几乎恒为室间隔基底部，严重者房室束可完全为肉芽肿或瘢痕组织所取代。次为完全性束支传导阻滞，发生率为12%～32%，右束支阻滞尤其多见。临床已见完全性右束支传导阻滞为结节病惟一心脏损害表现者的报道。当窦房结完全为肉芽肿累及，而不涉及心脏传导组织其他部位者，则心电图可描记得窦性静止图形。现认为，婴幼儿因受检查技术条件限制。故窦房结及房室连接组织受累的实际发病数远高于临床报道者。

快速性心律失常以室性心律失常居多，发生率为22%～40%。可为室性期前收缩，常呈多源性或室性心动过速。完全性房室传导阻滞和室性心动过速交替出现，最后可致猝死。室上性心律失常较少见，常见者有房性期前收缩、阵发性房性心动过速、房扑以及房颤等。

10.2.3 （3）心绞痛 心脏结节病者可出现心绞痛，有报道呈典型或非典型性心绞痛发作者，半数201铊（201Tl）灌注缺损而冠状动脉造影正常，且胸痛多能为硝酸酯类药物部分或完全缓解，提示胸痛可能与微血管痉挛性缺血有关。另有学者认为心绞痛及201铊（201Tl）灌注缺损系由外膜或室壁、冠脉肉芽肿、纤维化或血管炎所致。

11 心脏结节病的并发症 心脏结节病可出现心律失常、心力衰竭、猝死等并发症。

12 辅助检查

12.1 X线胸片

可显示心脏呈轻至中度增大或右心增大、充血性心力衰竭、心包积液以及左心室壁瘤等改变。此外，尚可检获肺门淋巴结肿大、肺实质浸润以及网状结节阴影，后者为肺组织受累的重要标志。

12.2 心电图

超逾50%的结节病患者存在包括复极异常、心律失常，偶可呈透壁心肌梗死样改变等异常心电图。确诊或疑似结节病性心肌病者应常规行24h动态心电图以及运动心电图检查。

12.3 超声心动图

尤适于诊断室壁瘤、瓣膜关闭不全、 *** 肌功能紊乱致二尖瓣脱垂、左心室或室间隔（限局或全心）运动障碍或动力低下，以及左心室扩大等病变。肉芽肿病变及瘢痕形成者的超声心动图改变为回声增强。

12.4 放射性核素心肌显像

201铊（201Tl）显像示局部心肌灌注缺损和（或）相应室壁节段运动异常，可评估心肌损害之程度。但上述改变，不仅在其他原因所致的心脏浸润及心肌病中出现，并见于心肌缺血改变者，故不具特异性。现临床多应用201铊（201Tl）及201镓（201Ga）心肌显像联合检查，尤其采用单光子发射计算机体层摄影术（SPECT）方法，辅以201铊（201Tl）显像，通过67镓（67Ga）缺损区摄镓反示增多的特殊变化征象，可使其特异性明显地提高。此外，111铟（111In）所标记的抗肌球蛋白的抗体Fab片段（AMAAB）显像以及磁共振成像（MRI）等均有助诊断的建立。

12.5 心血管造影及心内膜活检

冠状动脉造影在除外冠心病诊断尤其重要。心室造影可显示肉芽肿所致的血管充盈缺损及室壁运动异常等改变。心脏结节病的组织学诊断标准为：不伴有典型干酪样肉芽肿的大量炎性细胞浸润。心内膜活检已成为当前惟一可行结节病性心肌病活体的确诊方法。但因肉芽肿多以斑片状或弥散形式损及左心室心底部，且分布不均匀，因此难以准确取样，检出率仅为临床诊断的25%～50%。

12.6 电生理检查

临床可用为心脏结节病所致顽固性室性心律失常者采用药物治疗的重要依据。

12.7 其他

Kveim试验为从结节病患者的脾脏或淋巴结组织所提取的混悬液作为抗原的一种皮肤试验。临床应用表明，假阳性少，有较高的特异性。另有血管紧张素转换酶（ACE）测定，约81%活动性结节病患者之血液ACE水平明显增高，不仅有助诊断，而且可用为评估皮质类固醇治疗的标志。

13 心脏结节病的诊断 对诊断为结节病的病人应考虑有心脏结节病的可能。X线胸片、心电图有助于诊断。诊断有困难时，可行心内膜心肌活检，但取材应全面，以防假阴性。年轻人有扩张型心肌病或持续性室性心动过速应考虑是否有结节病性心肌性心肌病的可能而做全面的检查。

心脏结节病按Fleming所设定的诊断标准为：

①有心脏结节病的表现：传导阻滞；阵发性心律失常；心力衰竭； ST段和T波异常。

②临床上诊断为结节病。

③组织学证实为结节病。

14 鉴别诊断 心脏结节病需与特发性扩张型心肌病鉴别，Yazaki报道15例结节病性心肌病与30例特发性扩张型心肌病的结果显示，结节病性心肌病者存在不同的临床特殊表现，以女性居多，严重传导病变发病率高，室壁异常增厚，室壁活动异常参差不一，灌注缺损以前室间隔及心尖部明显，且预后极差，均有别于特发性扩张型心肌病者。

15 心脏结节病的治疗

15.1 皮质类固醇

皮质类固醇为结节性心脏病治疗的首选药物，有助于肉芽肿的吸收并阻遏其进展为不可逆性纤维化病变。有报道接受本药物治疗者，异常心电图有改善，心肌舒缩功能提高，心肌损害缓解，存活心肌功能恢复至正常，心肌异常灌注减缓或消除，且ACE水平渐趋正常。泼尼松剂量最初用量应为60mg/d，数周后逐渐减量，最后维持量应为最低有效治疗给药量。服药时间宜久，不能随意撤药。

15.2 纠治心律失常

结节病常合并高钙血症，并经皮质类固醇治疗后可致低钾血症，可加剧原有的心律失常。其时需按心脏结节病患者之病情及心律失常类型选择相应有效抗心律失常药物，以减轻症状并降低病死率。

15.3 心脏起搏器

完全性房室传导阻滞并晕厥或阿斯症候群发作，经药物治疗无效者应予植入永久性心脏起搏器。其时，按病情需要，仍应兼予皮质类固醇及其他有关药物治疗。若为顽固性室性快速性心律失常，且有猝死危险者，应安置植入型自动心脏复律除颤器（AICD）。

15.4 手术

手术切除室壁瘤可消除室性心律失常。系统性结节病患者不宜接受器官移植。单纯性结节病性心肌病患者病情严重并已陷于终末期不可逆性心衰的年轻病员，可予心脏移植术治疗。

16 预后 Roberts认为，一旦出现心脏症状及体征，结节性心脏病的存活期仅为2年。但Fleming对此提出异议，在其报道的270例结节病性心肌病患者中，存活期超逾5年者达100例以上，大于10年者为36例，大于20年者为7例。室性快速性心律失常或传导阻滞以及充血性心力衰竭为其主要死亡原因。早期诊断并予有效治疗，为改善结节病性心肌病预后之重要因素。

17 心脏结节病的预防 早期治疗结节病，以防影响心脏病变。

18 相关药品 泼尼松

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