何谓先天性鱼鳞病？(皮肤病的鱼鳞病谢谢了，大神帮忙啊)

何谓先天性鱼鳞病？

先天性鱼鳞病是一种先天性常染色体隐性遗传性皮肤病。主要为全身或部分表皮过度角化，颗粒层萎缩或消失及皮脂腺萎缩，致使皮肤干燥、粗糙呈鱼鳞状。

【症状】

父母多为近亲结婚。出生时皮肤即有干燥、潮红、发亮，似蒙上一层棕黄色牛皮纸。眼睑外翻，由于上皮细胞增生过盛，阻塞鼻孔，而致使呼吸受影响。皮肤紧张将口形改变，口周可见皲裂，耳壳增厚。指甲、毛发发育不良，且质地松脆，指、趾拳曲不能动。轻症者角化层较薄，呈棕红色或淡红色，反复剥脱可延至数月，最终局限于四肢伸侧。重症多因不能吮奶或继发感染而死亡。

【治疗】

本症目前尚无特殊疗法。多在局部涂抹一些油膏，改善皮肤的干燥状态，常用3％水杨酸软膏、0．1％维生素A酸、或10％尿素软膏。外用5％乳酸软膏可去除磷屑。皮肤继发感染时可使用有效抗生素。

鱼鳞病推荐中成药：鱼鳞病片

皮肤病的鱼鳞病谢谢了，大神帮忙啊

鱼鳞病俗称（蛇皮癣），是一种遗传性皮肤角化障碍性疾病。与祖国医学文献中记载的“蛇身”、“蛇皮”，“蛇胎”等相类似。如《诸病源候论》蛇身候记载：“蛇身者谓人皮肤上如蛇皮而有鳞甲，世谓之蛇身也”。又如蛇皮候记载：“蛇皮者，由风邪客于腠理也，人股理受于风，则闭密，使血气涩浊，不能荣润，皮肤斑利，其状如蛇鳞，世呼蛇体也，亦谓之蛇皮也”。70%属遗传，多于儿童时发病，好发部位四肢躯干仰面，皮肤干燥、粗糙，皮屑边缘略翘起，形似鱼鳞，状似蛇皮，或汗毛孔有颗粒物堵塞，长不出汗毛，重者皮肤呈灰褐色鳞屑和深重斑纹，随着年龄增长波及全身，无自觉症状。本病特点是冬重夏轻。 依遗传方式不同而分为： 1． 常染色体显性遗传寻常鱼鳞病： ① 常见。常于生后数月开始发病，病情随年龄增长而加重，症状冬重夏轻。 ② 基本特点：皮肤干燥、疹色为黄褐色或污褐色鳞屑呈菱形或多角形，边缘翘起，中央紧贴于皮肤，细小或糠状。 ③ 皮疹主要发生于四肢伸侧，其次为背部，头部可有轻度鳞屑，重者可波及全身，但腋窝、臀皱折部位常不波及，手背可有毛囊角化性损害。 ④ 多数患者因全身皮肤的皮脂腺和汗腺分泌减少，致使皮肤干燥少汗，患者因此感到不适。 2．性联遗传性寻常鱼鳞病 1).少见。属性联隐性遗传，仅发生于男性（女子为携带者），出生后不久发病。 2).皮疹分布广泛，屈侧和皱折部位亦可累及，腹部较背部为重，皮疹鳞屑较大而明显，可波及肘窝、腋下、脶窝。 3).眼裂隙镜检查，男、女均可见到在角膜后壁或弹性层膜上具有多数小的混浊点。 3．表皮松解性角化过度鱼鳞病（先天性鱼鳞病样红皮病）为常染色体显性遗传病，过去称为大疱性鱼鳞病样红皮病。此病出生时即有皮肤增厚如角质样，有铠甲样鳞屑覆盖整个身体。出生后脱屑留有粗糙的潮湿面，可见松弛性大疱。其上再度形成鳞屑。四肢屈侧和皱襞部腹股沟、腕，腋和肘部有灰色厚的或疣状鳞屑，局部呈疣状损害，所以又称豪猪状鱼鳞病。 4．层板状鱼鳞病（先天性鱼鳞病样红皮病）为常染色体隐性遗传，过去称为无大疱的鱼鳞病样红皮病，可分轻重二型。 1).重型者为丑胎多数为死胎或产后死亡。 2).轻型者即所谓层板状鱼鳞病，出生后即发病，外被的角质层较薄如火棉胶状角质层脱离后，皮肤呈红色并有脱屑。 5．局限性线状鱼鳞病 常染色体隐性遗传，为层板状鱼鳞病的一种变异。 鱼鳞病久治不愈给患者带来经济和精神上的双重负担，严重影响患者的外表及心身健康甚至遗传下一代，多年来困扰着人类的这一顽疾。 鱼鳞病的发病是由于遗传原因导致体内热、血毒形成某种物质代谢障碍，这种代谢遗留物不易从肾脏排泄，却与皮肤有较强的亲和力，由于这种代谢遗留物的熔点和溶解受气温、湿度的影响很大，夏季皮肤水分充足，气温高，这种物质处于液化和溶解状态，因此对皮肤的损害相对较轻。但是一进入秋天，气温降低，气候干燥，该物质一经分泌到皮肤表层就迅速凝固，并且皮肤水分减少，无法有效溶解该物质，因此它就凝结，沉积于皮肤角质层，所以会出冬重得夏轻的症状，其结果一方面对皮肤产生损害，使皮肤角化速度大大加快产生大量的鳞屑；另一方面堵塞了毛囊和汗腺导管，导致皮脂腺、汗腺分泌障碍，最终使皮肤失去滋润，变得异常干燥。由于全身皮脂腺、汗腺的分布差异以及每个人体质的不同，分别从皮脂腺，汗腺上分泌代谢遗留物的多少也不一。因此不同类型的鱼鳞病患者在临床上表现的症状也不一样。他们依据不同类型的鱼鳞病采取辩证施治的原则，研制出“鱼鳞清”系列药物。该药以祛屑生新、荣肌润肤、改善血液微循环系统，强化皮肤新陈代谢，调节人体自生免疫机能，经临床验证，已为全国各地众多患者解除了病痛。 饮食注意 饮食因素对本病影响不是主要方面，但有些患者因饮食不当而诱发或加重，因此患者应对自已日常饮食与病情发展的关系进行观察，发现可疑食品或食物当停用，一般需要注意的食物有辛辣刺激性食物如酒、蒜、葱、菲菜、辣椒等；动物蛋白类如鱼虾、羊肉、鸡肉、牛肉等；其他如香菜、香椿、芹菜、蘑菇等。 鱼鳞病的治疗方法 鱼鳞病目前尚无彻底治愈的方法，但是患者若能加强皮肤护理，再结合药物治疗，可使症状获一定好转。 首先应加强皮肤护理，冬季气候干燥时，皮肤失水相对增加，皮损即加重。因此，冬季是护理的重点，多吃富含维生素A的食物，如胡萝卜、奶油、白薯、鱼肝油、绿叶素及猪肝等。冬季洗澡不宜过勤，肥皂不宜使用过多，洗澡后要搽用护肤油脂，可保护皮肤柔润，使鳞屑减少，并保持适当的水分和足够的营养成分。另外，还应注意衣着保暖，避免风寒刺激皮肤；忌食辛辣刺激。这样可使患者舒适，病情缓解，达到预防作用。 其次在上述护理下，病情仍比较严重，考虑用药治疗： (1)西医治疗 ①内服法：口服大剂量维生素A，每日10～30万u或维生素A酸，每日1mg/kg/日。但长期服用可出现骨质脱钙，脱发和其他中毒症状。 ②外治法：外用10%尿素脂，0.1%维生素A酸霜或20%鱼肝油软膏等，对缓和皮肤干燥、脱屑、皲裂有一定疗效。 (2)中医治疗 ①内服法：血虚风燥证 无家族史，幼年发病，皮肤干燥，体质素虚者，服十全大补丸配苍术膏；瘀血阻滞证 有家族史，自幼发病，皮肤干燥、粗糙，皲裂，两目黯黑者，服血府逐瘀口服液。 ②外治法：血虚风燥证可用杏仁60g，研碎煎汤外洗，然后将胡桃90g，乳汁10g，捣烂和成膏外用；瘀血阻滞证可用大黄15g，桂枝20g，桃仁30g，煎汤外洗，然后外搽当归膏(当归20g，香油50g，黄蜡6g，先将香油熬开，入当归煎至焦枯，去渣令温，加入黄蜡成膏)。

孩子鱼鳞病的常识

1.宝宝得鱼鳞病有什么表现
对于宝宝的鱼鳞状的症状一般有皮肤干燥，再有就是皮肤患处会出现灰白色至淡棕色菱形或多角形鳞屑，以及周边起皮，中央部分紧紧贴着皮肤，对于这种疾病一般来说分布的部位有四肢伸侧、背部等。

再有就是对于出生之后个月发病的宝宝来说，男孩居多这时候患者可能会出现皮肤干燥粗糙，再有就是皮肤的颜色可能会为深棕色鳞屑，一般来说冬天的时候比较严重夏天的时候比较轻。这时候分布的部位比较广泛，一般是全身，以头面、侧面、耳前、颈受累最重等，所以这时候妈妈们一定要引起注意，及时治疗，再有就是当这层皮屑脱落之后，皮肤这时候是潮红的。

这时候妈妈一定要带孩子积极的治疗，对于用药一定要积极的询问医生的建议，因为孩子太小了，以免对于孩子造成伤害，再有就是一定要注意宝宝的卫生，这对于鱼鳞病也是非常重要的。
2.什么是小儿鱼鳞病
鱼鳞病，又称鱼鳞癣，中医称“蛇身”。

是由遗传来的皮肤病，目前还无法根治好。治疗的目的是缓解症状，增加角质层含水量和促进正常角化。

本病对健康无影响，只影响美观，因此轻者不需治疗，如果小儿皮肤干燥，可用硅霜、1%维甲酸霜、2。5%水杨酸软膏等油脂类药物以滋润皮肤，皮损数目较多者除外用药以外，可口服维生素a及多吃胡萝卜、蔬菜、水果等，也可用水浴、药浴等治疗，但这些都不能从根本上解决问题，只能改善皮肤的干燥状态。

鱼鳞病目前尚无彻底治愈的方法，但是患者若能加强皮肤护理，再结合药物治疗，可使症状获一定好转。 鱼鳞病，是一种常见的遗传性皮肤角化病，旧称鱼鳞癣，中医称蛇皮癣。

主要表现为四肢伸侧或躯干部皮肤乾燥、粗糙，伴有菱形或多角形鳞屑，外观如鱼鳞状或蛇皮状，因遗传方式不同，可分为常染色体显性遗传寻常性鱼鳞病、性联遗传寻常性鱼鳞病、先天性鱼鳞病样红皮病及板层状鱼鳞病。 饮食因素对本病影响不是主要方面，但有些鱼鳞病患者因饮食不当而诱发或加重，因此患者应对自已日常饮食与病情发展的关系进行观察，发现可疑食品或食物当停用，一般需要注意的食物有辛辣 *** 性食物如酒、蒜、葱、菲菜、辣椒等；动物蛋白类如鱼虾、羊肉、鸡肉、牛肉等；其他如香菜、香椿、芹菜、蘑菇等。
3.小儿鱼鳞病,能否治愈
你好： 鱼鳞病的发生是由于遗传原因导致体内某种物质代谢障碍，这种代谢遗留物不易从肾脏排泄，却与皮肤有较强的亲和力，当它在体内积聚到一定程度时，就逐渐通过皮脂腺、汗腺分泌到体外，由于这种代谢遗留物的熔点和溶解受气温、湿度的影响很大，夏季皮肤水分充足、气温高，这种物质处于液化和溶解状态，因此对皮肤的损害相对较轻。

但是一进入秋天，气温降低，气候干燥，该物质一经分泌到皮肤表面就迅速凝固，并且皮肤水分减少，无法有效溶解该物质，因此它就凝结、沉积于皮肤角质层。其结果一方面对皮肤产生损害，使皮肤角化速度大大加快产生大量的鳞屑；另一方面堵塞了毛囊和汗腺导管，导致皮脂腺、汗腺分泌障碍，最终发生痿缩，皮肤失去滋润，变得异常干燥。

由于全身皮脂腺、汗腺的分布差异以及个体体质的不同，分别从皮脂腺，汗腺上分泌代谢遗留物的多少也不一。因此不同类型的鱼鳞病患者在临床上表现的症状也不一样。

想彻底治愈的话建议使用针对性的中成药进行内部温和调理是可以达到彻底的根治的。
4.孩子会得鱼鳞病吗
如果孩子不幸的得了鱼鳞病的话，那么家长一定要紧张和重视起来。

虽然不能够根治，但是有效的预防能够不加重鱼鳞病的程度的。所以，在护理方面一定要谨慎，并且一定要有耐心对待孩子。

记住，如果孩子得了鱼鳞病的话，在饮食方面是十分需要注意的，注意不要吃含有色素的食物，不要吃辛辣、燥热动血的食物。，不要吃霉变、油煎、肥腻食物。

等孩子大点的话，不要吸烟喝酒。 除了在饮食方面需要注意之外，必要的话还需要孩子吃药治疗。

孩子吃药物的话，难免是心情比较烦躁的，还有就会发脾气的，这个时候，作为家长一定要有耐心，不能大声的吼孩子，一定要有耐心。 加强皮肤护理。

气候干燥时，皮肤失水相对增加，皮损即加重。因此，冬季是护理的重点，多吃富含维生素A的食物，如胡萝卜、奶油、鱼肝油、绿叶素及猪肝等。

必要的话，要定期的去医院进行检查。

鱼鳞病的几种类型有哪些

　　1、寻常型鱼鳞病：是最常见的鱼鳞病类型，其症状是四肢伸侧和躯干等处的皮肤出现干燥性褐色菱形，或多角性鳞屑，尤其是上臂及大腿伸侧常最为显著，也可出现毛囊角化性丘疹，掌趾也可受累。其发病率很高，角化性鳞屑是数层角质细胞不脱落堆积所组成的。本型鱼鳞病一般在出生后数月出现，而5岁左右则最明显，随着年龄的增大和治疗不当，病情也可能加重。

2、性连锁隐患性鱼鳞病：通常在生后或婴儿期发病。主要症状是皮肤出现大而显著的鳞屑，呈黄褐色或污黑色大片鱼鳞状，患者的皮肤一般都比较干燥粗糙，皮损可遍布全身，也可见于腋窝、及肘窝等处，腹部、背部尤重。如果是面部受累者，则仅限于耳前及颜面侧面。其损害一般不会发生毛囊角化，掌趾部位的皮肤尚且正常，其症状一般不随年龄的增长而减轻，有时反而会加重。

3、表皮松解性角化过度鱼鳞病：即大疱性先天性鱼鳞病样红皮病，它是具有高畸变率的常染色体显性遗传病。一般临床上比较少见。可在生后或生后数月发病，可泛发全身，也可局限发病。泛发性者一般出生时全身即有铠甲样厚层鳞甲，出生后即脱落，可见泛发性潮红及鳞屑，剥除鳞屑后则有润面，红斑可逐渐消失，也可见较厚疣状鳞屑，局限性者表现为在四肢屈侧及皱壁部出现较厚的鱼鳞状角质片。

4、板层状鱼鳞病：它是一种常染色体隐性遗传病，主要表现为生后患者的全身即有一层广泛的人棉胶状的膜紧紧的包裹，常引起眼睑及唇外翻。数日后该膜可脱落，皮肤呈广泛弥漫性潮红，上覆有灰白色或灰褐色多角形或菱形大片鳞屑，皮损的中央固着，边缘则游离。其损害一般对称性分布于全身，多见于肢体屈侧，肘窝、腋窝和外阴等处。患者的掌趾过度角化，指甲及毛发过度生长，病程经过迟缓，其损害可可终生存在，至成年期红皮症可减轻，但鳞屑仍然存在。

通常形成于机体皮肤上的鱼鳞病被划分为上述四种类型，目前中药熏蒸治疗的效果很好不同症状的鱼鳞病需要在疾病患发在身体上之后采取对症性的方法来进行治疗。

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