皮肤粘膜淋巴结综合征有哪些并发症？

皮肤粘膜淋巴结综合征有哪些并发症？

由于心血管的病变，既是本病自身的症状，又是可致死亡的并发症，在此节中将详述其经过情况，以期早期发现，及时适当治疗。

1.冠状动脉病变 根据日本1009例川崎病观察结果，提示一过性冠状动脉扩张占46%，冠状动脉瘤占21%。应用二维超声心动图检查发现冠状动脉扩张在发病第3天即可出现，多数于3～6月内消退。发病第6天即可测得冠状动脉瘤，第2～3周检出率最高，第4周之后很少出现新的病变。冠状动脉瘤的发生率为15～30%，临床心肌炎的存在并不预示冠状动脉受累。与冠状动脉瘤有明确相关的一些危险因素包括发病年龄在1岁以内、男孩、持续发热超过14天、贫血、白细胞总数在30×109/L以上、血沉超过100mm/h、C反应蛋白明显升高，血浆白蛋白减低和发生体动脉瘤者。大多数冠状动脉瘤呈自限性经过，多数于1～2年内自行消退。

本病的冠状动脉病变以累及其主干近端，左前降支最多见，其次为左回旋支少见。罕见孤立的远端动脉瘤。一般将冠状动脉病变严重的程度分为四度：①正常（0度）：冠状动脉无扩张。②轻度（Ⅰ度）：瘤样扩张明显而局限，内径＜4mm。③中度（Ⅱ度）：可为单发、多发或广泛性，内径为4～7mm。④重度（Ⅲ度）：巨瘤内径≥8mm，多为广泛性，累及1支以上。发生率约为5%，预后不良。故有冠状动脉病变者应密切随访定期复查超声心动图。通常在发病4周内每周检查1次，以后2月、半年复查，然后根据病变程度至少每年复查一次。对有症状的病人及冠状动脉严重受累者应作冠状动脉造影检查。造影检查可准确评估冠状动脉狭窄及闭塞程度及远端病变。因导致端堵塞血管腔可发生一过性心肌缺血，心室颤动等严重并发症。冠状动脉造影的适应证为：①有心肌缺血症状。②持续心脏瓣膜病变。③X-线平片示冠状动脉钙化。④超声心动图显示持久的冠状动脉瘤。

2.胆囊积液 多出现于亚急性期，可发生严重腹痛，腹胀及黄疸。在右上腹可摸到肿块，腹部超声检查可以证实。大多自然痊愈，偶可并发麻痹性肠梗阻或肠道出血。

3.关节炎或关节痛 发生于急性期或亚急性期，大小关节均可受累，约见于20%病例，随病情好转而痊愈。

4.神经系统改变 急性期包括无菌性脑脊髓膜炎、面神经麻痹、听力丧失、急性脑病和高热惊厥等，是由于血管炎引起，临床多见，恢复较快，预后良好。其中无菌性脑脊髓膜炎最常见，发生率约25%。多发生于病初2周内。部分患儿颅压增高，表现前囱隆起。少数患儿颈项强直，可有嗜睡、双眼凝视、昏迷等意识障碍。脑脊液淋巴细胞轻度增多，糖、氯化物正常，蛋白会计师绝大多数正常。临床症状多在数日内消失，面神经麻痹多见于严重患者，常为外周性麻痹，可能是由于血管炎性反应波及面神经，或邻近部位血管病变，如动脉瘤形成、动脉扩张等，一过性压迫面神经所致。恢复期由于大脑中动脉狭窄或闭塞引起的肢体瘫痪，则容易遗留后遗症，较为少见。

5.其他并发症 肺血管炎在X线胸片显示肺纹一增多或有片状阴影，偶有发生肺梗塞。急性期可有尿道炎，尿沉渣可见白细胞增多及轻度蛋白尿。虹膜睫状体炎较少见。约2%患者发生体动脉瘤，以腋、髂动脉多见。偶见指趾坏疽。

小儿皮肤黏膜淋巴结综合征的临床表现

临床常以高热（39℃以上）为最初表现，热程在5天以上，一般为一、二周，有的热退一、二天又高，热程长的可达三、四周，退热药仅短暂稍降。发热数日后掌跖面红肿且痛，躯干部出现大小不一的斑丘疹，形态无特殊，面部四肢亦有，不痒，无疱疹或结痂。发热数日两侧眼结膜充血，球结膜尤重，仅少数并发化脓性结膜炎，用裂隙灯可能查到前虹膜睫状体炎。唇面红肿、干燥和皲裂，甚至有出血；舌常呈杨梅舌，口腔黏膜充血，但无溃疡。
此外，部分病例早期有淋巴结肿大，一侧或双侧，非化脓性，数日后消退，有时肿胀波及颌下，甚至有误诊为腮腺炎，淋巴结肿仅限于颈部前三角，不痛，波及其他部位很少。病程第二周部分患儿手、足部脱皮，为从甲床移行处开始，部分可先表现为肛周脱屑。

皮肤黏膜淋巴结综合征的症状有哪些？

1.主要临床表现川崎病是一个急性发热性疾病，临床上可分为急性期、亚急性期和恢复期，常为自限性。①急性发热期：常持续1～2周，其特点为发热，结合膜感染，口腔黏膜红斑，手足红肿，发疹，颈淋巴结肿大，无菌性脑膜炎，腹泻，肝功异常。此期可有心肌炎心包积液、冠状动脉炎。②亚急性期：发热起始1～2周后。皮疹及淋巴结肿渐消退，可有烦躁不安、厌食或黏膜感染。本期的特征为脱皮、血小板增多。冠状动脉瘤破裂猝死常在此期发生。③恢复期：在起病后的6～8周，所有临床症状消失，直至血沉恢复正常。
(1)发热：全部患者均有发热，可呈稽留热或弛张热，常持续5天以上，但多数患者发热可在3周内消退。体温也可以自然缓慢下降，重症者也可长期持续发热，呈双峰热、三峰热。病重患者可猝死于冠状动脉病变。川崎病以突然发热起病，有时有感冒样前驱症状，有时无任何前驱症状。通常为弛张热或稽留热，可高达39℃以上。若不治疗常可持续1～2周，甚至3～4周，若用阿司匹林及静脉丙种球蛋白治疗，1～2天常可退热。应用抗生素对发热无明显影响。
(2)肢端改变：急性期，从手、足背部到指(趾)末端均呈对称性、弥漫性非凹陷性水肿。手掌、足底和指(趾)末端有红斑。自发病第2周末到第3周，指(趾)末端甲床与皮肤交界处开始出现膜状脱屑，该特点可作为诊断依据。指(趾)甲变化即“川崎横沟”，可随指(趾)甲的生长而向末端移行，发病后10～12周横沟可达末端，进一步发展即可消失。这种体征可见于所有病例。
(3)皮疹有荨麻疹、猩红热样皮疹和幼儿急疹等多型性皮疹，个别患者也可出现形态典型的渗出性红斑。一般无瘙痒感。皮疹以躯干为多，也可见于颜面及四肢。在卡介苗注射部位可明显发红充血。皮疹多于发病后第3天开始出现，可持续1～10天不等，愈合后无色素沉着。
(4)黏膜改变：自发病早期到第10天，口唇严重充血，呈红色，如涂胭脂样，高热期间唇部覆以鳞屑或干燥破裂，这是本病特异性改变。口腔、咽部和舌黏膜也可出现充血，但咽部无脓栓和假膜。舌部由于充血可呈草莓状，酷似猩红热之舌象，亦称“草莓舌”。
(5)眼部表现：眼结膜充血，尤以球结膜充血明显，发生率也高，可于发病后第3～6天出现，到第2周时消失。
(6)非化脓性淋巴结病：大约一半患者可出现颈部淋巴结肿大，呈单侧或双侧性，为一过性淋巴结肿大，以发病后第5天最明显，有局部压痛，但见不到化脓征象。肿大的淋巴结内小动脉有内膜、中膜炎，血管周围结缔组织高度水肿，有明显的炎性细胞浸润。血管周围的吞噬细胞浆内常可发现立克次体样颗粒。
2.心血管系统的表现心脏受累为本病的主要特点。在急性期80%以上病人有心肌炎症状。心肌炎可在第1周出现，表现为心脏杂音、奔马律、心音遥远，心电图检查显示P-R延长，STT改变，R波电压低，胸X像显示心脏增大，可能由心肌炎和(或)心包炎所致。急性期末心肌心包炎可引起心包渗出，心包渗液一般较少，可自行消散，很少引起心包填塞。在急性期由于心肌病变可出现充血性心力衰竭，在亚急性期心力衰竭多由心肌缺血和心肌梗死所致。心瓣膜炎少见，受累瓣膜主要是二尖瓣。
约20%～25%未经治疗的患者可出现冠状动脉异常病变，发热伊始用二维超声诊断即可测得冠状动脉弥漫性扩张，患病第1周末可测得冠状动脉瘤形成，后者通常在3～4周时达高峰。动脉瘤内径小于5mm被称为小动脉瘤，内径为5～8mm者被称为中动脉瘤，大于8mm者被称为大动脉瘤。急性期动脉炎缓解后一般动脉壁无慢性炎症。小动脉瘤可能消退，大中动脉瘤可持续不变甚至发生狭窄，致心肌缺血。在儿童心肌梗死比成人多见，可发生于睡眠或休息时，主要症状有休克、呕吐、不安，年长儿常有腹痛、胸痛。川崎病的心肌梗死有典型的心电图改变，发热大于16天，热退48h后又复发热，有Ⅰ度房室传导阻滞，心律紊乱，心脏大，血小板低，血细胞比容及血浆白蛋白偏低等。
川崎病血管炎也可累及冠状动脉以外的中等动脉，未经治疗的病例中约2%可能发生全身性血管炎，较常受累的动脉有肾、卵巢、附睾、肠系膜、胰腺、髂部、肝、脾及腋动脉。这些病例一般都有冠状动脉瘤。
3.其他临床表现急性期胃肠并发症包括腹痛、呕吐和腹泻、胆囊水肿、轻度黄疸。有时可有麻痹性肠梗和轻度转氨酶增加。
在急性期婴儿常有比其他热性病更为突出的烦躁不安，约1/4有无菌性脑膜炎，脑脊液白细胞25～100个/ml，以淋巴细胞为主，糖正常，蛋白稍高。此外尚有耳鼓膜充血、眼色素膜炎。在亚急性期虽然发热、皮疹、淋巴腺病已消退，但结膜充血、烦躁不安和厌食仍持续存在。神经并发症有面神经轻瘫、癫痫发作、共济失调、偏瘫等。
关节炎和关节痛约占1/3，急性期多为小关节受累，负重的大关节受累多在病后第2～3周。一般持续2周，也可长达3个月。早发的关节炎滑膜液中的白细胞以中性粒细胞为主，晚发者滑膜液中白细胞较少。其他肌肉骨骼系统表现尚有骶髂关节炎、肌炎和无菌性股骨头坏死。
泌尿系异常有尿道炎伴无菌性脓尿、阴茎异常搏起、睾丸-附睾炎、膀胱炎、前列腺炎、急性肾功能衰竭、间质性肾炎和肾病综合征。
肺炎的临床症状多不明显，但X线可见肺炎改变。
4.少见的临床表现末梢坏疽是少见又严重的并发症。由于末梢缺血所致，多在川崎病起病之初发生，多见于7个月以内年幼的非亚裔患儿，常伴巨型冠状动脉瘤，或有末梢动脉瘤(特别是腋动脉)，虽然可用水杨酸类、静脉输入丙种球蛋白、前列腺素E或交感神经阻滞药及溶栓抗凝治疗，有相当一部分病例需截指(趾)，甚或截肢。
诊断若具备上述临床表现6项主要症状中的5项及次要症状5项中的3项，加上非特异性心电图异常的一种和血液学改变，即可诊断为本病。

小儿皮肤黏膜淋巴结综合征是什么？

小儿皮肤黏膜淋巴结综合征是什么？

小儿皮肤黏膜淋巴结综合征是发生于幼儿的发热、皮肤黏膜发疹、颈淋巴结肿大、手足肿胀的急性发热性血管炎综合征，又称为川崎病。

具体病因不明，多与感染、遗传因素有关。患儿主要有全身表现和心血管系统损害，全身表现有持续性发热5天以上，双侧眼球结膜（白眼球）充血、口唇红，舌头上没有白色的舌苔，而是红的，上面有密密麻麻的小突起，称为杨梅样舌，躯干部多形性皮疹、手指足趾头部有硬的水肿、颈部淋巴结肿大等。心血管损害是急性期的主要表现，超声检查可发生冠状动脉扩张等，心脏听诊可发现异常。川崎病急性期的治疗药物有丙种球蛋白、阿司匹林等。一般不用糖皮质激素。恢复期应根据患儿自身情况，采取合适的治疗方案。川崎病绝大多数患儿预后良好，适当治疗可逐渐康复。

本内容由泰康仙林鼓楼医院 河西儿科 主任医师 吴升华审核

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