急性期治疗
1.丙种球蛋白 近年研究已证实早期静脉输入丙种球蛋白加口服阿司匹林治疗可降低川崎病冠状动脉瘤的发生率。必须强调在发病后10天之内用药。用法为每日静脉滴注丙种球蛋白400mg/kg,2~4小时输入,连续4天;同时加口服阿司匹林50~100mg/kg·d,分3~4次,连续4天,以后闰至5mg/kg·d,顿服。
2.阿司匹林 早期口服阿司匹林可控制急性炎症过程,减轻冠状动脉病变,但尚无对照研究表明阿司匹林治疗能降低冠状动脉瘤的发生率。服用剂量每天30~100mg·kg,分3~4次。日本医生倾向于用小剂量,其依据是在是在川崎病急性期服大剂量者认为急性患者对阿司匹林吸收减低和清除增加,用大剂量才能达到抗炎效果。服用14天,热退后减至每日3~5mg/kg,一次顿服,丰收到抗血小板聚集作用。
3.皮质激素 一向认为肾上腺皮质激素有较强的抗炎作用,可缓解症状,但以后发现皮质激素易致血栓形成,并妨碍冠状动脉病变修复,促进动脉瘤形成,故不宜单用强地松等皮质激素治疗。除非并发严重心肌炎或持续高热重症病例,可联合应用强地松和阿司匹林治疗,为控制川崎病的早期炎症反应一般不单用皮质激素。
恢复期的治疗和随后治疗
1.抗凝治疗 恢复期病例用阿司匹林每日3~5mg/kg,1次服用,至血沉、血小板恢复正常,如无冠状动脉异常,一般在发病后6~8周停药。此后6个月、1年复查超声心动图。对遗留冠状动脉慢性期病人,需长期服用抗凝药物并密切随访。有小的单发冠状动脉瘤病人,应长期服用阿司匹林3~5mg/kg·d,直到动脉瘤消退。对阿司匹林不耐受者,可用潘生丁每日3~6mg/kg,分2~3次服。每年心脏情况。如超声心动图,临床资料或运动试验提示心肌缺血,应做冠状动脉造影。患者有多发或较大的冠脉瘤,应长期口服造影。患者有多发或较大的冠脉瘤,应长期口服阿司匹林及潘生丁。有巨瘤的患者易形成血栓、发生冠状动脉狭窄或闭塞,可用口服法华令抗凝剂。这些病人应限制活动,不参加体育运动。每3~6月检查心脏情况,如有心肌缺血表现或运动试验阳性,应作冠状动脉造影,了解狭窄病变进展情况。患有1支或多支主要冠状动脉闭塞的病人,应长期接受抗凝治疗,反复检查心脏情况,包括心肌扫描、运动试验、冠状血管造影等,并考虑外科治疗。
2.溶栓治疗 对心有梗塞及血栓形成的病人采用静脉或导管经皮穿刺冠状动脉内给药,促使冠脉再通,心肌再灌注。静脉溶栓1小时内输入尿激酶20000u/kg,继之以每小时3000~4000u/kg输入。冠状动脉给药1小时内输入尿激酶1000u/kg。也可用链激酶,静脉溶栓1小时内输入链激酶10000u/kg,半小时后可再用1次。以上药物快速溶解纤维蛋白,效果较好,无不良反应。
3.冠状动脉成形术 近年应用气囊导管对冠状动脉狭窄病例进行扩张,已获成功。
4.外科治疗 冠状动脉搭桥术的适应证为:①左主干高度闭塞;②多枝高度闭塞;③左前降支近高度闭塞。对严重二尖瓣关闭不全病例,内科治疗无效,可行瓣膜成形术或瓣膜置换术。日本报道接受冠状动脉分流术的62例川崎病患者,其中7例同时做二尖瓣手术。术前70%病人有心绞痛、心力衰竭或其他症状。术后4年存活率87%,10年存活率45%,大多数死于后期心肌梗塞或猝死。
发生心原性休克,心力衰竭及心律失常应予相应治疗。
小儿皮肤黏膜淋巴结综合征(mucocutaneous lymph node syndrome,MCLS)又称川崎病,是1967年日本川崎富作医师首选报道,并以他的名字命名的疾病。本病是一种以全身血管炎为主要病变的急性发热出疹性小儿疾病。高发年龄为5岁以下婴幼儿,男多于女,成人及3个月以下小儿少见。临床多表现可有发热、皮疹、颈部非脓性淋巴结肿大、眼结合膜充血、口腔黏膜弥漫充血、杨梅舌、掌跖红斑、手足硬性水肿等。由于本病可发生严重心血管并发症而引起人们重视,未经治疗的患儿发生率达20%~25%。
引起颈部淋巴结肿大的原因包括3个方面,即感染、肿瘤及其他因素。感染因素:细菌性-牙、扁桃体、面部或头皮细菌感染,结核,梅毒,猫抓病,莱姆病;病毒性-疱疹性口炎,传染性单核细胞增多症,HIV感染(AIDS病);寄生虫-弓形体病;原因不明:皮肤黏膜淋巴结综合征(川崎病)、亚急性坏死性淋巴结炎(菊池病)。肿瘤因素:原发性-霍奇金病,非霍奇金淋巴瘤,白细胞特别是淋巴细胞型白血病;继发性-癌(口腔、唾液腺霍鼻咽部转移性肿瘤),恶性黑色素瘤,尤文肉瘤,其他间叶肿瘤。
而且,由于有些食物可能会导致病情的加重,所以不适合吃,不适宜吃的食物:
1.忌烟酒,吸烟会增加对呼吸道的刺激,易导致或加剧。饮酒能使血管扩张,加重患者咳嗽、气喘、咯血等症状。因此,肺结核患者必须戒烟忌酒。
2.服异烟肼时忌吃无鳞鱼,包括金枪鱼、马条鱼、沙丁鱼等。这些鱼中的组织胺含量很高,而异烟肼是一种单胺氧化酶抑制剂,两者若同时食用,会因人体内缺少大量单胺氧
化酶而使组织胺氧化,造成组织胺大量蓄积,以致引起患者 头痛头晕、恶心呕吐、腹痛腹泻、呼吸困难,甚至会使患者 出现高血压危象和脑出血。
3.服用异烟肼时忌食含乳糖的食品,乳糖能完全阻碍人 体对异烟肼的吸收,使之不能发挥药效。
希望对你有所帮助!
病因不清,可能与感染、免疫反应和环境污染、药物、化学制剂等有关。病变可累及动脉、静脉和毛细血管、可侵犯全身多个系统,使临床表现多种多样、最严重的是冠状动脉病变,常为致死主要原因。
病程多为6~8周,有心血管症状时可持续数月至数年。
主要表现
①发热,呈稽留热或弛张热,持续1~2周。
②皮肤粘膜表现:躯干部多形性荨麻疹样、红斑或猩红热样皮疹,无水疱或结痴。四肢末端病初呈实性肿胀和恢复期指端膜状脱皮,此为本病特征。双眼结膜充血,无脓性分泌物和流泪、口唇干燥潮红、皲裂、杨梅舌,口腔及咽部粘膜弥漫性发红而无溃疡及伪膜形成。
③颈部淋巴结非化脓性肿大。
心血管症状和体征 少见,但很重要。表现为心脏杂音心律不齐、心脏扩大、心力衰竭。 1.发热的观察与护理:根据病程的早晚,体温高低亦不相同,病程初期发热较高、病程晚期发热较低,与年龄无明显关系。体温过高对机体有一定损害,为此定时测温、密切观察十分重要。每4h测温一次,为确保测温准确,对婴儿用直肠测温。体温超过38.5℃进行物理降温,给予头部冷敷、对出汗较多者使用温水揩身、更换内衣裤,保持皮肤干燥,以免受凉。同时鼓励患儿多饮水,对饮水量不足者,汇报医生,及时由静脉补充、补液量一般按80~100ml/kg体重计算、均匀滴注、保持水电解质平衡。
2.口腔粘膜的观察与护理:患儿都有口腔咽部粘膜充血、口唇皲裂、伴有口腔粘膜糜烂、舌面小溃疡。使用3%硼酸溶液每日轻洗口腔二次,操作时注意不使发生出血和疼痛、以免患儿恐惧、拒绝护理。同时观察口腔粘膜有无糜烂、溃疡及其演变情况。另外在进食前后帮助患儿饮用少量温开水,保持口腔清洁,促使创面愈合。口唇皲裂用消毒石蜡油涂布、防止皲裂引起出血和疼痛。我们不主张使用龙胆紫或锡类散涂布、这类有色素的药品附着创面,会影响溃疡面的正确观察,且有异味,常遭患儿拒绝,甚至降低食欲。患儿的口腔粘膜糜烂,经过治疗,一周内即愈合,少数患儿口唇皲裂伴出血反复不愈长达10~20天,所有患儿均使用各类抗生素,无1例发生霉菌感染。
3.皮肤、淋巴结的观察与护理:部分患儿全身散发红色斑丘疹、均无痒感、且不形成疱疹及结痂,在一周内都自行消退、应用抗生素和阿司匹林后,也未见有药疹。部分患儿指或趾端有红肿,红肿消退开始见片状膜样脱屑,在出现脱屑时,反复告诫患儿及其家属不要人为撕拉,损伤皮肤的完整性,应让受损皮肤自行脱落。并告诉家属病期1~3个月内还可能发生脱发,出院后注意头部清洁,定时洗头,防止头皮损伤。
4.其他脏器损害的观察与护理:根据文献报道,此病患儿约30%可有心脏损害,如心肌炎、心包炎、心肌梗塞及动脉瘤等。我们密切监测心率、心律,每4h测心率1次。发现心音低钝或收缩期杂音或心率增快时,即应疑有心脏损害,做彩超检查,以明确病情。
5.药物治疗的观察与护理:本病患儿都有血小板增高、血液呈高凝状态,合成血栓素A2增多,血小板易于凝聚聚,形成血栓。阿司匹林有非特异性抗炎作用,且可抑制血栓素A2和前列环素的合成,故有防止血小板凝聚及血栓形成的作用。为了防止川崎病并发心肌梗塞,临床上均应用不同剂量的阿司匹林及潘生丁治疗2~6个月,以延长凝血酶原时间、防止血液高凝形成血栓。急性期症状消失,血小板计数亦趋正常,为期约1~2个月。有冠状动脉扩张者,阿司匹林服药期应适当延长,一般冠状动脉病变恢复时间为2~5个月。维生素E可提高毛细血管内皮细胞,原生质、线粒体、内质网及溶酶体的稳定性,改善血管壁的通透性和抵抗力,对冠状动脉瘤起一定的治疗作用,故亦可加用维生素E每日20~30mg/kg体重,直至冠脉瘤内径<3mm.阿司匹林除有抗凝作用外,在大量或长期服用时则可引起副作用,应予重视。为了减少药物对胃粘膜的刺激而形成药物性溃疡,采用饭后服药,将阿司匹林溶解于少量温开水中饮服。
6.饮食护理:患儿由于发热、口腔粘膜充血糜烂,均影响食欲,甚至不肯进食,为保证机体需要,要了解患儿平时的饮食习惯以及特别喜爱的食品,将其烹调成美味可口、蛋白质含量较高、营养丰富、易消化的低盐流质或半流质,食物宜温凉,不会自己进食的患儿给予耐心的喂食。尚未断奶的患儿,则要求其母亲多进营养丰富的食品,特别要增加每天所进的液体量(肉汤、鸡汤、鱼汤等),以求增加奶量和提高奶的质量。患儿体温恢复正常后,一般食欲多有改善,则给以三高饮食,有利于机体迅速康复。
7.一般护理:当患儿入院时,耐心详细向患儿家属介绍病房有关制度与病房环境,消除他们的陌生感,同时向家属征询患儿在家的生活习惯,性格脾气及爱好等有关情况,以爱抚的目光,温和的语调,体贴入微的关怀主动亲近患儿,以取得患儿及家属的依赖,并向家属讲清本病的特点,病程,治疗和预后等,让家属做到与医护人员密切配合。为了及时发现及掌握患儿的病情变化,加强巡视,定时观察,利用各种接触患儿的时机,仔细观察患儿的精神状态,生命体征,饮食,大小便等,当出现咳嗽、流涕,恶心呕吐、腹痛腹泻,尿频尿急等异常即汇报医生,查找病因,采取措施。针对本病患儿易发生心脏损害,必须静卧休息,尤以已发生心脏损害的患儿更需要安静休息,为此应创造良好的病房秩序,保持环境安静整洁、专人照顾,对患儿的恢复起到了一定的良好作用。 其他伴随症状 可出现腹泻、呕吐、腹痛。或脓尿、血尿等。实验室检查 血白细胞增高、中性粒细胞增高、血沉增快、C反应蛋白增高,免疫球蛋白增高,部分病例转氨酶增高,有心脏受损者可见心电图和超声心动图改变。
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