皮肤淀粉样变性的治疗(淀粉样变性是怎么回事？如何检查诊断及中西医治疗)

皮肤淀粉样变性的治疗

治疗首先是针对原发病而防止淀粉样变性产生，淀粉样变性本身是对症治疗，肾淀粉样变性的病人可进行肾移植，存活期较其他肾病长，但早期的死亡率较高，淀粉样变性最终会在供体肾内复发，但有些移植者可存活10年。原发性淀粉样变性的常用治疗计划包括强的松/美法仑或强的松/美法仑/秋水仙，正在进行临床试验以比较这些治疗计划。干细胞移植计划尚有争议。洋地黄可用于淀粉样心脏病可能出现心律失常的病人中，但需谨慎使用。心脏移植已取得成功，需严格选择病人。秋水仙用于防止家族性地中海热病人的急性发作，且显示经治疗后无新的淀粉样物质出现，淀粉样变性呈下降趋势。应用转变的转甲状腺素，肝移植切除突变蛋白的合成部位对遗传性淀粉样变性进行治疗已取得很好的疗效。

淀粉样变性是怎么回事？如何检查诊断及中西医治疗

现已普遍认识到三种主要的系统性临床形式，当淀粉样变性和疾病无关时被称为原发性或突发性(AL形)，当和慢性疾病有关时被称为继发性，获得性或反应性，这或为感染性(结核，支气管扩张，骨髓炎，麻风)或为炎性(类风湿性关节炎，肉芽回肠炎)，淀粉样变性亦和多发性骨髓瘤，霍奇金病(AA)，其他肿瘤及家族性地中海热有关．以家族形式出现的Ⅲ型和其他疾病无关． 在原发性淀粉样变性，心，肺，皮肤，舌，甲状腺和肠道常受累，在呼吸道和其他部位可发现局限化的肿块，实质性器官(肝，脾，肾)和心血管系统，特别是心脏常受累． 继发性淀粉样变性显示脾，肝，肾，肾上腺和淋巴结受累，尽管少有心脏受累的临床体征，但心血管系统常广泛受累，肾脏常有扩大，肝脾常肿大，质地变硬，呈橡皮样．由于正常的脾小体被白色的淀粉样变性所取代，脾增大，呈半透明状蜡样，称为"西米"脾． 遗传性淀粉样变性以周围感觉和运动神经(常是自主神经)和心血管及肾脏淀粉样变性为特征．常存在腕管综合征和玻璃体不正常． 和某些恶性疾病(如多发性骨髓瘤)有关的淀粉样变性与特发性的淀粉样变性分布一样；和另外一些恶性疾病有关的淀粉样病变(如甲状腺髓样瘤)仅和肿瘤或它的转移有关．成年期发作的糖尿病常在胰腺中发现有淀粉样变性． 根据上述描述的症状，体征可以对淀粉样变性进行初诊，只有依靠活检才能确诊，皮下腹脂肪垫抽吸术和直肠粘膜活检是最常用的筛查方法，其他有用的活检部位是牙龈，皮肤，神经，肾和肝脏．用刚果红染色的组织在可极化显微镜下可观察到淀粉样变性的绿色双折射特征．用同位素标记血清AP的闪烁试验可以确诊淀粉样变性．

淀粉样变性的治疗

1.对症治疗
针对原发病而防止淀粉样变性产生，淀粉样变性本身是对症治疗，肾淀粉样变性的患者可进行肾移植，存活期较其他肾病长，但早期的死亡率较高，淀粉样变性最终会在供体肾内复发，但有些移植者可存活10年。
2.药物治疗
治疗计划中常用的药物，有强的松、美法仑或强的松、美法仑、秋水仙等，正在进行临床试验用以比较这些治疗计划。①干细胞移植计划尚有争议。②洋地黄可用于淀粉样心脏病可能出现心律失常的患者中，但需谨慎使用。③心脏移植已取得成功，需严格选择患者。④秋水仙用于防止家族性地中海热患者的急性发作，且显示经治疗后无新的淀粉样物质出现，淀粉样变性呈下降趋势。⑤应用转变的转甲状腺素，肝移植切除突变蛋白的合成部位对遗传性淀粉样变性进行治疗已取得很好的疗效。

原发性皮肤淀粉样变有些需要注意的呢

原发性皮肤淀粉样变注意事项：

1、禁止热水烫洗，即使皮损完全消退不痒，也不宜烫洗.。

2、禁止饮酒，禁食辛辣刺激性食物。

3、尽可能避免搔抓或摩擦，以免加重病情。

4、避免吃油炸油腻食物，例如油条、奶油等，这些食物助湿热，不利于病情。

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