原发性血小板减少性紫癜,或称特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP),指无明显外源性病因引起的血小板减少,但大多数是由于免疫反应引起的血小板破坏增加,故又名自身免疫性血小板减少,是一类较为常见的出血性血液病。
1.出血的护理。仅有轻微的皮肤出血时,不须要特殊治疗,但要注意观察病情。若继续出血不止或出现其他部位和器官出血,就要到医院治疗。
2.慢性型病期较长,无论病人本人还是家属都应做好充分的思想准备,做好细致的家庭内护理,使病人最大限度地减少由于疾病带来生活上的不便。
3.药物应用与护理。糖皮质激素治疗原发性血小板减少性紫癜疗虽然有效,但长期大量应用或突然停药会产生许多严重不良反应,所以必须严格在医生的指导和监督下用药,切不可自行增减或停用激素药,并在用药过程中随时观察有无以下反应。
(1)使用糖皮质激素治疗者,用药一段时间后往往食欲增强,注意饮食适当,不要过食,防止身体过于发胖。用药后,往往出现向心性肥胖、皮肤变薄、痤疮等外观的变化,但停药后,会慢慢恢复,对此要有心理准备。
(2)防止感染。用激素治疗后可诱发和加重感染,所以病人要采取措施,防止感染。已患感染性疾病者,如结核病等,要及时告知医生,以便同时采取抗感染等治疗措施,或必要时停用激素药。
(3)应用该药还可引起消化道溃疡和出血、高血压、糖尿病、骨质疏松、精神失常等副作用,患有以上疾病者,应慎用或禁用。用药过程中要注意观察有无以上疾病症状出现。
(4)长期、连续用糖皮质激素的病人,如果减量过快或突然停药,会导致原病复发或加重,还可引起许多不良反应。所以要严格按医生要求按时按量用药。
一、药物性免疫性血小板减少症 出血症状发生前有潜伏期,短者可于服药后数小时内发病,长者可以数月后发病。一般5-10天。常伴有畏寒、发热、头痛、恶心、呕吐等。二、其他免疫性血小板减少症患者表现全身皮肤紫癜,鼻衄或女性月经过多,疲乏无力,面色苍白,尿色加深。偶而还可见肾脏受损征象如高血压、血尿、氮质血症等。神经系统的症状甚少见。三、出、凝血性疾病1.再生障碍性贫血与骨髓性疾病:各种原因引起的再生障碍性贫血,都有骨髓巨核细胞减少,血小板的生成减少等特点,血小板减少可以是再生障碍性贫血最早出现的表现,也可能是由于经过治疗之后血红蛋白及粒细胞恢复正常,血小板尚未得到恢复。骨髓病性疾病如癌肿浸润时血小板减少,大多为肿瘤细胞损害巨核细腿,因此血小板生成减少。以上两种情况检查骨髓即可明确诊断,前者骨髓增生低下,巨核细胞减少;后者可查到肿瘤细胞。2.理化因素抑制骨髓:理化因素如电离辐射、烷化剂、抗代谢剂、细胞毒性制剂等在治疗恶性肿瘤时,血小板减少是常见的并发症,或者直接毒害骨髓细胞,或者发生免疫反应。此类因素大多使骨髓弥漫性损伤,患者表现为全血减少。但少数患者巨核细胞对射线的作用较敏感,因某些病人可只表现为血小板减少,巨核细胞减少。3.选择性抑制巨核细胞的因素:氯噻嗪类药及其协同剂可以引起血小板减少,除通过产生血小板抗体的机理外,还通过抑制血小板的生成。而且后者更为重要。一般认为是药理学的作用。患者表现为骨髓受抑,巨核细胞减少。个别孕妇服用此药后,可引起新生儿先天性血小板减少,母体可无症状。4.先天性巨核细胞生成不良:该病罕见,巨核细胞及血小板明显减少,常伴先天畸型,如肾脏、心脏、骨骼等。预后差,约2/3患儿8个月内死于颅内出血。母体孕期患风疹、口服D860可为发病因素。5.其他:雌性激素偶尔可以引起无巨核细胞性血小板减少。乙醇可以抑制血小板生成,这是长期大量饮酒使血小板减少。临床少有出血表现,停止饮酒后,血小板可恢复。四、无效性血小板生成该病常见于部分维生素B12或叶酸缺乏的巨幼细胞性贫血患者,表现为血小板减少,有的患者有出血倾向,有的表现为全血减少,骨髓巨核细胞正常甚至增加,因此为无效性血小板生成。随着巨幼贫的治疗,血小板可恢复正常。五、血小板生成素缺乏本病是由于先天性促血小板生成素缺乏所致的血小板减少症。本病多为遗传性,婴儿期开始有出血表现,血小板计数减少,巨核细胞数量正常,形态及结构无特殊变化。六、周期性血小板减少症本病是一种原因不明的周期性血小板减少所致的出血性疾病。该病比较常见,血小板减少与血小板增多或正常以规律的间隔交替出现,其间隔通常为20一30天。本病多见于女性,其发作常与月经一致,月经期血小板减少,出血量增多。巨核细胞一般不减少,以皮肤粘膜出血为主,无特效治疗。七、脾脏病引起的血小板减少正常情况下,体内1/3的血小板停滞在脾脏,当有脾脏肿大时如门脉高压症、高雪氏病、淋巴瘤、结节病、Folty综合征等,血小板计数可减少,但体内血小板的总量并不减少。注射肾上腺素后,在一定的时间内,血小板计数可明显升高。有时,可能同时存在血小板破坏增加的因素。 八、感染性血小板减少症本病是因病毒、细菌或其他感染所致的血小板减少性出血疾病。1.病毒感染:可致血小板减少的病毒感染包括麻疹、风疹、单纯疱疹、水痘、巨细胞病毒感染、病毒性肝炎、流感、腮腺炎、流行性出血热、猫爪热、登革热等。病毒可侵犯巨核细胞,使血小板生成减少。病毒也可吸附于血小板,致血小板破坏增加;某些严重麻疹患者以及流行性出血热患者因弥散性血管内凝血消耗血小板。2.细菌感染:许多细菌感染可致血小板减少,包括革兰氏阳性及阴性细菌引起的败血症,如脑膜炎双球菌、伤寒杆菌、结核杆菌。细菌毒素抑制血小板生成,或使血小板破坏增加,也可由于毒素影响血管壁功能而增加血小板消耗。做过骨髓检查了吗?查明情况再对症治疗啊,不要乱吃药。
血小板减少性紫癜是以出血及外周血血小板减少,骨髓巨核细胞数正常或增多并伴有成熟障碍为主要表现的常见出血性疾病。现代研究证实特发性血小板减少性癜是一种自体免疫性出血综合征,或称自体免疫性血小板减少性紫癜。
血小板减少性紫癜的症状
特发性血小板减少性紫癜由于血循环中血小板数减少,引起皮肤、粘膜出血,重者内脏亦有出血,具体可见鼻衄或牙龈出血,成年女性月经过多。严重病人可有呕血、便血。极少数病人可发生脑出血,出现颅内高压表现,甚至昏迷。另外,还有头昏、疲乏无力等表现。
查体可见皮肤和粘膜可见瘀点、瘀斑,严重者呈大片瘀斑或血肿;口腔粘膜可有血泡,牙龈渗血;肝脾不大或轻度肿大;颅内出血者可有神经系统体征。
临床以出血为主要症状,无明显肝、脾及淋巴结肿大,血小板计数<100×109/L,骨髓核细胞为主,巨核细胞总数增加或正常,血清中检出抗血小板抗体(PAIgG、M、A),血小板寿命缩短,并排除其他引起血小板减少的疾病即可诊断。
急性血小板减少性紫癜患者的症状主要为皮肤、粘膜出血,往往较严重,皮肤出血呈大小不等的瘀点,分布不均,以四肢为多。粘膜出血有鼻衄、牙龈出血、口腔舌粘膜血泡。常有消化道、泌尿道出血,眼结合膜下出血,少数视网膜出血。脊髓或颅内出血常见,可引起下肢麻痹或颅内高压表现,可危及生命。
血小板减少性紫癜的病因
血小板减少性紫癜是临床上最常见的一种血小板减少性疾病。其病因尚未完全阐明。一般认为与血小板自身因素、年龄、性别、免疫等因素有关。下文将为您讲述血小板减少性紫癜的病因。
血小板抗体吸附在血小板表面,使血小板受损而被单核巨细胞系统所清除;此外,吸附这种抗体的血小板易在肝脾(主要在脾脏)中被巨噬细胞吞噬,使血小板寿命缩短。血小板数量减少的程度与循环中抗血小板抗体量的多少成正比,即抗血小板抗体量越多,血小板减少的程度越严重。
脾脏是破坏血小板的主要场所:
因为脾脏含有大量的巨噬细胞,可产生高浓度的抗血小板抗体,且血流缓慢可阻留抗体被覆的血小板,因此脾脏不但是破坏血小板的主要场所,而且是产生抗血小板抗体的主要器官,脾切除有效的患者术后抗血小板抗体滴度显著下降。
血小板减少性紫癜的发生与感染有关:
慢性ITP发病与自身免疫有关,具体病因未明。急性ITP发病与病毒感染有关,这些病毒包括风疹病毒、麻疹病毒、巨细胞病毒、EB病毒、腮腺炎病毒、水痘、带状疱疹病毒、肝炎病毒等,甚至某些病毒活疫苗注射亦可通过激发免疫反应引起急性ITP。
血小板减少性紫癜的其他因素:
1.年龄因素:急性型多见于2-6岁儿童;慢性型多见于成人。
2.性别因素:慢性型以青年女性为多多见于育龄妇女,主要是雌激素的作用,可能是雌激素可增加巨噬细胞对血小板吞噬和破坏能力,男:女发病率为1:3-4;急性型性别差异不明显。
血小板减少性紫癜的治疗
血小板减少性紫癜的护理--家庭护理
(1)急性发作期,应卧床休息。加强必要的防护,避免创伤而引起出血。衣服应柔软、宽松,以免加重皮肤紫癜。
(2)避免剧烈运动及外伤,平时活动要避免关节受伤,一旦受伤应固定并局部冷敷。
(3)如有口腔粘膜与齿龈出血,应加强口腔护理。预防口腔感染,定时以复方硼酸溶液漱口。
(4)春、夏之际易发血小板减少性紫癜,谨防感冒。因此在此期间要注意避免受凉、感冒,以免诱发发作。
(5)斑疹瘙痒者,可用炉甘石洗剂或九华粉洗剂涂擦,注意皮肤卫生,避免抓搔划破皮肤继发感染。
饮食要求高蛋白、高维生素、易消化,避免辛辣、油腻、煎炸、粗硬等刺激之物。大便潜血阳性者进食半流食,消化道有明显出血者应给予流质饮食。有贫血者多食用含铁量丰富动物血、肝类、紫菜、海带以及乳蛋类等滋补食品,但莫过于温补。
日常食疗可用花生衣15~50克,红枣5~10枚用水煎服。无糖尿病者还可加红糖适量。出血过多者,除用止血药物以外,可取鲜藕500~1000克,洗净、捣烂、榨汁1~2碗代茶饮,有较强的清热、凉血、止血功效。
血小板减少性紫癜的护理--情志调理
精神调理,调节情绪,避免情绪波动或精神刺激。小儿血小板减少性紫癜的精神调理尤为重要,特发性血小板减少性紫癜的患儿,常会出现精神焦虑、焦躁、甚则恐惧等不良情绪,家长要配合做好耐心开导工作,树立起战胜疾病的信心。可选听悠扬动听,轻松明快的童谣乐曲,让患儿轻松愉快,有利身体健康。
血小板减少性紫癜的检查
结合临床表现和血液检查,特发性血小板减少性紫癜的诊断并不困难。
血小板减少性紫癜的实验室检查:
实验室检查异常结果
(1)血小板:多次检查血小板计数减少。
(2)白细胞计数:大多正常。急性出血时,可有中性粒细胞增多或核左移。急性型血小板减少性紫癜可有嗜酸粒细胞或淋巴细胞增多。
(3)红细胞及血红蛋白:出血严重者可见正细胞性贫血,长期慢性出血,可因缺铁而见小细胞低色素性贫血。
(4)骨髓象:增生活跃,巨核细胞数正常或增多。
(5)血小板抗体IgG(PAIgG)增多,血小板寿命缩短,急性型可少于数小时,慢性型1天-3天。
临床表现
可分为急性与慢性两种类型。
(一)急性型 小儿时期发病者多为急性型,病程短于6个月。发病年龄多在2~6岁。半数以上患儿于发病前3周内有病毒感染病史。偶见于接种麻疹减毒活疫苗或皮内注射结核菌素之后发生。 起病急,自发性皮肤与粘膜出血为主要症状。多为散在针头大的皮内或皮下出血点,亦可见淤斑,分布不均匀,以四肢较多,严重的可见全身性出血斑或血肿。常伴有鼻衄或齿龈出血。偶有呕血或排黑便,但多为口鼻出血时咽下所致,发生胃肠道大出血的很少见。球结膜出血也是常见的症状,偶见肉眼血尿。约1患者在起病早期发生颅内出血,预后严重。出血严重者可致贫血。 除出血症状外,患儿一般情况较好,淋巴结不肿大,仅10~20患者有轻度脾肿大。 本病呈自限性,一般于发病第2周出血减轻或无自发性出血,第2~3周末出血即可消失。85~95患儿于发病后1~6个月内自然痊愈;约15转为慢性过程。病死率约1,主要死于颅内出血。凡起病急,有感染病史的多预示有早期缓解的可能。 血小板明显减少,常在20×109/L,以下。
(二)慢性型 病程大于6个月。发病多为10岁以上学龄儿童。女性发病多于男性。起病缓慢,出血症状较轻,主要为皮肤和粘膜出血,可为持续性出血或反复发作出血,每次发作可持续数月甚至数年。偶有发生难以控制的出血,甚至发生颅内出血。经过长期追踪观察此型于4年内自然痊愈的约达50。 血小板常波动于2O×lO9~80×109/L之间。也有在两次发作间血小板数恢复正常的。
血小板减少性紫癜的饮食
(1)花生:每日吃120~180克带衣花生,或用花生衣30棵,红枣10枚,水煎服,每日1剂,5~7日为三个疗程。本方有促使血小板升高的作用。
(2)大枣粥:大枣100克,粳米100克。共煮粥,每日早晚服用,久服效佳。本方有益气养血之功。
(3)二鲜饮:鲜茅根150克(切碎),鲜藕20克(切片)。煮水常饮,每日4~5次。本方有凉血养阴,消瘀止血之功。
(4)黄花鱼鳔:120克,加水文火炖1日,时时搅拌至溶化,全料分作4次量,每日分2次服,服时需再加热。本方有调补气血之功。
(6)刺地菜饮:鲜刺儿菜适量捣汁,和入少许黄酒,每次1小杯,且每日2~3次。本方有凉血止血之功。
(7)猪皮50克,带衣花生30克,将猪皮切成小块和带皮花生一同放入铁锅中,加水适量,文火煎煮。汤计越稠,疗效越好。分作2次趁热食用,可加红糖少许调味,四周为1个疗程。此方适用于血小板减少性紫瘤。
血小板减少性紫癜的预防
平素要起居有节,避免外邪的侵袭,防止感冒。对于病程较长的慢性型患者,要注意增强体质,应避免过度劳累,注意饮食的调节,避免反复感邪,否则会导致病情反复发作,数年缠绵难愈。
1、积极参加体育活动,增强体质,提高抗病能力。
2、要注意预防呼吸道感染、麻疹、水痘、风疹及肝炎等疾病,否则易于诱发或加重病情。
3、急性期或出血量多时,要卧床休息,限制患儿活动,消除其恐惧紧张心理。
4、避免外伤跌仆碰撞,以免引起出血。
5、血小板计数低于20×109/L时,要密切观察病情变化,防止各种创伤与颅内出血。
6、饮食宜清淡,富于营养,易于消化。呕血、便血者应进半流饮食,忌硬食及粗纤维食物。忌辛辣刺激食物。患儿平素可多吃带衣花生仁、红枣等食物。
7、急性期和出血多时,应限制患者活动。
其他注意事项:
1、饮食调理:本病以热血为主,饮食要清淡,主食以大米,面食,玉米面为主;多吃瓜果疏菜忌食肥甘喉味,辛辣之品,以防胃肠积热;对曾产生过敏而发病的食物,如鱼、虾、海味等绝对禁忌。气虚者应补气养气止血。
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