特发性血小板减少性紫癜鉴别

特发性血小板减少性紫癜鉴别

血小板减少性紫癜是一种常见的出血性疾病，病因复杂。血小板减少性紫癜其特点是血小板显著减少， 伴有皮肤粘膜紫癜，严重者可有其它部位出血如鼻出血、牙龈渗血、妇女月经量过多或严重吐血、咯血、便血、尿血等症状，并发颅内出血是本病的致死病因。　　

特发性血小板减少性紫癜是一种病因不明的出血性疾病，其特点为血液中存在一种抗血小板抗体，致使血小板破坏过多，血小板计数低下而引起紫癜；骨髓中的巨核细胞正常或增多，巨核细胞变性、幼稚化、成熟障碍。由于本病的发病机理与免疫有关，故又称原发性免疫性血小板减少性紫癜。

临床常需与以下疾病鉴别：

（1）再生障碍性贫血：表现为发热、贫血、出血三大症状，肝、脾、淋巴结不大，与特发性血小板减少性紫癜伴有贫血者相似，但一般贫血较重，白细胞总数及中性粒细胞多减少，网织红细胞不高。骨髓红、粒系统生血功能减低，巨核细胞减少或极难查见。

（2）急性白血病：ITP特别需与白细胞不增高的白血病鉴别，通过血涂片中可见各期幼稚白细胞及骨髓检查即可确诊。

（3）过敏性紫癜：为对称性出血斑丘疹，以下肢为多见，血小板不少，一般易于鉴别。

（4）红斑性狼疮：早期可表现为血小板减少性紫癜，有怀疑时应检查抗核抗体及狼疮细胞（LEC）可助鉴别。

（5）Wiskortt-Aldrich综合征：除出血及血小板减少外，合并全身广泛湿疹并易于感染，血小板粘附性减低，对ADP、肾上腺素及胶原不发生凝集反应。属性顾隐性遗传性疾病，男婴发病，多于1岁内死亡。

（6）Evans综合征：特点是同时发生自身免疫性血小板减少和溶血性贫血，Coomb´；s试验阳性，病情多严重，多数病人经激素或脾切除治疗有效。

（7）血栓性血小板减少性紫癜，见于任何年龄，基本病理改变为嗜酸性物栓塞小动脉，以前认为是血小板栓塞，后经荧光抗体检查证实为纤维蛋白栓塞。这种血管损害可发生在各个器官。临床上表现为血小板减少性出血和溶血性贫血，肝脾肿大，溶血较急者可发热，并有腹痛、恶心、腹泻甚至出现昏迷、惊厥及其他神经系症状。网织红细胞增加，周围血象中出现有核红细胞。血清抗人球蛋白试验一般阴性。可显示肾功能不良，如血尿、蛋白尿、氮质血症、酸中毒。预后严重，肾上腺皮质激素仅有暂时组合缓合作用。

（8）继发性血小板减少性紫癜：严重细菌感染和病毒血症均可引起血小板减少。各种脾肿大疾病、骨髓受侵犯疾病、化学和药物过敏和中毒（药物可直接破坏血小板或抑制其功能，或与血浆成分合并，形成抗原复合物，继而产生抗体，再由抗原抗体发生过敏反应，破坏血小板。过敏反应开始时可见寒战、发热、头痛及呕吐等）、溶血性贫血均可伴有血小板减少，应仔细检查，找出病因，以与特发性血小板减少性紫癜鉴别。

紫癜 皮肤有什么症状？最好有图片确认。

紫癜是指皮肤粘膜以及内脏器官出血所形成的瘀点瘀斑。本病可分为血小板减少性紫
癜与过敏性紫癜两大类。血小板减少性紫癜是指因血小板减少造成血液凝固障碍而发
生的，可分为原发性与继发性两种。过敏性紫癜是由过敏引起的一种变态反应性疾病。
二者的临床表现常为皮肤粘膜的出血瘀斑、关节肿痛、腹痛等。

养生指南:

一.慎用药物：避免使用可减少血小板的药物，如头孢菌素、奎宁、对氨柳酸钠、利
福平、阿斯匹林、地高辛、奎尼丁、磺胺药、异丙嗪等。避免使用能抑制血小板功能
的药物，如潘生丁、右旋醣酐等。
二.避免过敏：产生过敏的因素很多，主要有细菌感染、药物、食物、寄生虫等。如
已发现或怀疑某种植物、药物、食物、微生物等过敏因素，应采取忌食、避免接触和
进行治疗等措施，不要冒险饮食从未吃过的可能会引起过敏的食物。
三.饮食调摄：宜多食清淡、富于营养及易消化食物，可常服带衣花生、红枣、桂圆、
扁豆、茄子等食物。多食新鲜蔬菜、水果、动物肝等补充维生素C、K。禁食香燥、
辛辣及鱼、虾、蟹、烟、酒等物。
四.厦芄鄄欤罕静『梅⒂诙???视γ芮泄鄄斐鲅?课弧⒊鲅?考捌堆?潭取H缬?
异常，应及时就诊。注意皮肤清洁，切忌手指甲抓痒，以免皮肤抓破而继发感染。急
性发作期应卧床休息。

紫癜仅仅是皮肤出血吗?
紫癜多见于儿童和青年，是由于血液渗出于血管外，在皮肤和粘膜发生瘀点或瘀斑。紫癜不仅仅是皮肤出血，也会在组织内出血，形成有波动的血肿。严重的患者在胃肠及肾脏也可出血。
紫癜出血的原因可归为两类：
(1)血管系统病变 由于血管本身发生病变，如血管壁受损伤或血管壁的渗透性、脆性增高，引起血中红细胞外漏，形成紫癜。血管损伤可因细菌毒素、化学毒品、维生素缺乏等引起。如单纯性紫癜、过敏性紫癜、血管内压增高性紫癜等。
(2)血液系统病变 由于血液系统凝血机能发生障碍引起的出血。如血小板减少性紫癜、血友病、纤维蛋白原减少性紫癜、肝脏疾病所致的凝血酶原减少性紫癜、应用过多抗凝药物引起的紫癜。
以上几种病变均不仅仅导致皮肤出血，还会引发其他组织及内脏出血。患了紫癜，不能仅仅认为是出血，应认真进行各系统脏器检查，排除血液系统疾病。还有一些特殊类型的紫癜，如风湿性紫癜、血栓形成性紫癜等等，均需经过系统的检查方能找出病因及病症所在。因此，对紫癜不应掉以轻心。
紫癜的分类有很多种方法，按一般习惯可分为血小板减少性紫癜及非血小板减少性紫癜。有人根据血管壁变化分为炎症性紫癜及非炎症性紫癜。也有人根据病因及临床表现分类。常见的紫癜及分类有如下几种：
根据病人的发病原因来分，主要有三种：
(1)单纯性紫癜 发病原因不清楚，一般发病较轻，无明显的血液和血管的变化，偶尔有轻度凝血机能障碍。
(2)过敏性紫癜 常由于血管壁渗透性及脆性增高而发病，血管系统发生病变，但血液本身不发生改变。因而化验血小板数目、出凝血时间、凝血酶原时间等都在正常范围。
(3)特发性血小板减少性紫癜 此病又名出血性紫癜，原因不明。但在有些病人的血液中可找到抗血小板因子，这种因子能对抗血小板，使血小板减少而出血。
根据临床表现来分，主要有四种：
(1)单纯性紫癜 一般无全身症状，两下肢可出现散在针头大小鲜红色瘀点，压之不退色。七天以后颜色逐渐变淡而消退。但又有新的瘀点产生。
(2)特发性血小板减少性紫癜 可分为急性型及慢性型两种。急性型较少见，可发生于儿童，发病前常有感染史。发病特点是突然发病，发热，出现广泛性的皮肤出血，可有大片瘀斑、血肿，并出现粘膜及泌尿生殖系统出血，血小板明显减少，可低于5,000／mm3 。慢性型较常见，以青年女性较多，起病缓慢，?为持续性或反复发作出血。不仅发生于皮肤，粘膜或内脏亦可出现严重出血。
(3)风湿性紫癜 两下肢出现略微隆起的大米粒大小瘀斑，也可出现瘀点，风团或水肿性红斑。同时可有关节肿胀疼痛，也可有发热、四肢无力等全身症状。
(4)腹部型紫癜 皮肤表现同于风湿性紫癜，但可出现腹痛、呕吐、腹泻、里急后重、大便出血等症状，严重者可并发肠套叠。

紫癜患者应做哪些检查?

紫癜是指血液渗出血管外，在皮下、粘膜下出血的一组疾病的总称。发现皮肤上出现瘀点，应及时就医以明确诊断。一般来说，紫癜患者应做如下检查：
(1)血小板(PLT)计数 血小板的数量、功能与止血、凝血机制有密切关系。正常人血小板计数为100～300×109 ／l(10～30万／ml)。若低于80×109 ／l(8万／ml)，则为血小板计数不足，凝血机能发生障碍，血中红细胞易于顺破损的血管壁漏出，甚至会自发紫癜。血小板不足引起的紫癜称为血小板减少性紫癜。
(2)束臂试验 又称为毛细血管脆性试验。当毒物刺激或药物过敏等发生时，毛细血管的完整性受到破坏，其脆性或通透性增高，就会出现束臂试验阳性。试验方法是用血压计的袖带以加压的方法，暂时截断血流，持续5～10分钟。之后于前臂屈侧皮肤划直径2.5cm的圆圈，计数圈内出血点的数目。正常男性出血点少于5个，正常女性少于10个。毛细血管脆性试验阳性的人，其紫癜多由于血管壁病变引起。
(3)血沉 血沉的速度与血浆蛋白的量和质、血浆中脂类的量和质、红细胞的大小及多少等等有关。血沉的正常值一般低于20mm／小时。某些特殊类型的紫癜，如高球蛋白血症性紫癜，巨球蛋白血症性紫癜，均可引起血沉增快。
(4)凝血时间及凝血酶原时间 此二者均为检测血中凝血因子、凝血酶原及血小板功能的指标。凝血时间正常值为2～4分钟(玻片法)，凝血酶原时间一般大于25秒。凝血时间的延长及凝血酶原时间的缩短多见于使用过量抗凝物质引起的紫癜，以及血小板功能降低、凝血酶原、凝血因子减少引起的紫癜。

紫癜患者应热敷还是冷敷?

紫癜是一种血管或血液方面的疾病。若是血小板减少引起的紫癜，则以内治为主，无论热敷还是冷敷，都不会起到显著的效果。若是由于血管壁薄，或血管壁破裂引起的紫癜，则在内治方法的基础上，局部行以冷敷。冷敷可以使局部血管收缩，减少血液流通，减少血液渗出，并帮助修复破损的血管壁。
但对于紫癜中陈旧的皮损，溢出血管外的瘀血持续不消退，可以用热敷的方法帮助瘀血吸收。热敷可以使局部血管扩张，代谢增强，使体内的清除系统尽快吸收瘀血，并把代谢废物排出。
无论热敷还是冷敷，都只是辅助手段，内服药物仍起主要作用，是外治法不能替代的。

为什么小儿哭泣后眼睑部会出现瘀点?

小儿长时间哭泣后会在眼睑部出现淡红色瘀点。这种现象还会发生在小儿百日咳及剧烈呕吐时、肺心病患者剧烈咳嗽时……这种瘀点称为血管内压增高性紫癜，又称为机械性紫癜。
血管内压增高性紫癜常发生在剧烈和突然的以及持续长时间的肌肉收缩时。由于局部小血管和毛细血管内压力突然增高，静脉回流受阻、缺氧而致血管壁破损、出血。这种紫癜常发生在面、颈、上胸部、上肢及结合膜。如肌肉长时间收缩用力时可在颈部、躯干部及上肢出现紫癜；小儿百日咳、剧烈呕吐及哭泣时见于眼睑、结合膜处出现紫癜；癫痫时于面、颈、上胸部出现紫癜。跌打损伤出现的紫癜也属于此类疾病。
小儿毛细血管脆弱，易于破裂，此种疾病较多见。成人患此病，则应查血小板计数，排除血小板减少性紫癜的可能。有些疾病侵犯血管，致血管脆性增大，血管内压增高，从而增大了此类疾病的发病可能。
患了此种疾病，应使用冷毛巾在出现紫癜处进行冷敷，以收缩毛细血管，减少出血；并口服维生素C以增强毛细血管弹性。中医将此病多归于脾不统血证范畴，治宜益气摄血法。方选归脾汤化裁。

为什么静脉曲张患者易合并紫癜?

静脉曲张患者易合并许多种皮肤病，紫癜是常见合并症之一。静脉曲张患者小腿部出现的紫癜称为郁积性紫癜，又称为直立性紫癜或肢端血管皮炎。
郁积性紫癜以男性多见，出现于小腿尤其是静脉曲张处，并可以扩展到足背、趾背及膝盖以上。皮损先是细小的紫癜性斑疹，可相互融合呈不规则斑片，有的直径达数厘米。皮损呈紫色，亦可呈黄色或棕色；表皮可以正常，也可轻度湿疹化，伴浮肿、丘疹、糜烂、渗出等损害，若发生溃疡则不易愈合。
静脉曲张患者静脉瓣膜机能不全，静脉回流受阻，毛细血管内压增高，长期站立或静坐会加重静脉回流阻滞，即可出现小腿水肿，红细胞漏出，发生本病。因此，静脉曲张患者易合并紫癜。

问诊：
大腿内两侧皮肤上有时出现一点点红的淤血痕，用皮康霜擦后，可缓解，时好时坏，不疼不痒。
青岛大学医学院附属医院皮肤科主任/研究所所长，硕导 吴延芳教授
您好，来信收到了。您的皮肤病可能是紫癜，建议您到当地医院进行血液化验，看是属于哪一种类型的紫癜，然后根据情况进行治疗。

特发性血小板减少性紫癜与继发性血小板减少症的鉴别

特发性血小板减少性紫癜
继发性血小板减少症
与感染的关系
一般在感染恢复期出现
常与感染同时发生
原发性疾病
无
再生障碍性贫血、结缔组织病、肝病、脾功能亢进等
其他病史
无
常用药、输血、接触化学物质及电离辐射史等
贫血
一般无贫血，若有贫血，多与出血量一致，而Evans综合征时不一致
可有，程度往往与出血量不一致
淋巴结肿大
无
可有
脾肿大
一般不大或轻度肿大
可有
骨髓巨核细胞数
增多正常，伴成熟障碍
可减少
Coombs实验
阴性（Evans综合征阳性）
可阳性

过敏性紫癜常与哪些疾病相鉴别？

过敏性紫癜是一种微血管反应性出血性疾病，多见于儿童。此病主要表现为皮肤瘀点，多出现于下肢关节四周及臀部，紫癜呈对称分布、分批出现、大小不等、颜色深浅不一，可融合成片，一般在数日内逐渐消退，但可反复发作。 　　专家表示，需要与过敏性紫癜进行鉴别的疾病主要是： 　　1、特发性血小板减少性紫癜 　　根据皮肤紫癜的形态不高出皮肤，分布不对称及血小板计数减少，不难鉴别。过敏性紫癜皮疹如伴有血管神经性水肿， 荨麻疹或多形性红斑更易区分。 　　2、败血症 　　脑膜炎双球菌败血症引起的皮疹与紫癜相似，但本症中毒症状重，白细胞明显增高，刺破皮疹处涂片检菌可为阳性。 　　3、风湿性关节炎　　二者均可有关节肿痛及低热，于紫癜出现前较难鉴别，随着病情的发展，皮肤出现紫癜，则有助于鉴别。 　　4、阑尾炎　　二者均可出现脐周及右下腹痛伴压痛。但过敏性紫癜腹肌不紧张，皮肤有紫癜，可予鉴别。 　　多见于婴幼儿。如患儿阵阵哭叫，腹部触及包块，腹肌紧张时应疑为该病。钡灌肠透视可予鉴别。但过敏性紫癜可同时伴有肠套迭，故应引起留意。　　特别提示：过敏性紫癜患者可有胃肠道症状，关节疼痛，肾脏症状等，家长注意及时就诊。

特发性血小板减少性紫癜的诊断标准是什么？

　　成人患了特发性血小板减少性紫癜的诊断标准是什么？我国血液科专家们为了修订我国特发性血小板减少性紫癜的诊治指南，规范国内成人特发性血小板减少性紫癜（以下简称成人ITP）的诊断与治疗，达成了成人特发性血小板减少性紫癜诊断治疗专家共识。明确了成人ITP的诊断标准包括：
　　1、至少有2次血液血小板计数减少，血细胞形态无异常。
　　2、脾脏一般不增大。
　　3、骨髓检查可发现巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍。
　　4、排除其他继发性血小板减少症，如先天性血小板减少、自身免疫性疾病、甲状腺疾病、药物诱导的血小板减少、骨髓增生异常等。
　　5、血小板膜特异性抗体检测提示抗原特异性抗体的特异性高，以此可以鉴别免疫性与非免疫性血小板减少，有助于成人ITP的诊断。这种方法不能鉴别特发性血小板减少和继发性血小板减少。此检查项目主要应用于一些重症、疑难、或治疗无效的患者。
　　6、血小板生成素检查有助于鉴别成人ITP与不典型再生障碍性贫血或低增生性骨髓增生异常综合征。这个检查不作为成人ITP的常规检查项目。

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