临床上可分为急性及慢性两种,二者发病机理及表现有显著不同。
病因不清,急性型多发生于急性病毒性上呼吸道感染痊愈之后,提示血小板减少与对原发感染的免疫反应间有关。慢性型患者中约半数可测出血清中有抗血小板抗体。
症状
一、急性型
多为10岁以下儿童,病前多有病毒感染史,以上呼吸道感染、风疹、麻疹、水痘居多;也可在疫苗接种后。感染与紫癜间的潜伏期多在1-3周内。
主要为皮肤、粘膜出血,往往较严重,皮肤出血呈大小不等的瘀点,分布不均,以四肢为多。粘膜出血有鼻衄、牙龈出血、口腔舌粘膜血泡。常有消化道、泌尿道出血,眼结合膜下出血,少数视网膜出血。脊髓或颅内出血常见,可引起下肢麻痹或颅内高压表现,可危及生命。
二、慢性型
多为20-50岁,女性为男性的3-4倍。起病隐袭。患者可有持续性出血或反复发作,有的表现为局部的出血倾向,如反复鼻衄或月经过多。瘀点及瘀斑可发生在任何部位的皮肤与粘膜,但以四肢远端较多。可有消化道及泌尿道出血。外伤后也可出现深部血肿。
一、急性型血小板减少性紫癜症状
该类型的血小板减少性紫癜的发病群体多是10岁以下的儿童,而且在发病前多有病毒感染史,其中以水痘、麻疹、风疹、上呼吸道感染居多;也可发生在接种疫苗后。在不同类型血小板减少性紫癜症状中,该类型的疾病潜伏期多是1-3周,主要的症状表现为粘膜、皮肤出血,而且往往情况都是较为严重的。
其中皮肤出血多是呈大小不等的分布不均的瘀点,以四肢出现瘀点的情况居多;粘膜出血则表现有口腔舌粘膜血泡、牙龈出血、鼻衄。还常常见到有泌尿道出血、消化道出血、视网膜出血以及眼结合膜下出血等。当发生颅内或脊髓出血时,会引起颅内高压或下肢麻痹表现,严重时会危及生命。
二、慢性型血小板减少性紫癜症状
在不同类型血小板减少性紫癜症状中,该类型的血小板减少性紫癜的发病群体多是20-50岁之间的女性。起病较为隐袭,往往在发病前并无明显诱因。可能会有反复发作的出血以及局部出血倾向,如月经过多或反复鼻衄。瘀斑及瘀点可发生在任何部位的粘膜与皮肤。严重者甚至会有消化道、颅内出血及泌尿道出血等症状。
原发性血小板减少性紫癜临床表现分急性型和慢性型,病程在2~6周之间者为急性型,病程长达数年者为慢性型。
1.急性型:多见于儿童,发病前常有上呼吸道病毒感染史,起病急,出血现象严重。患者有突发性瘀点,瘀斑,鼻衄及内脏粘膜出血等症状。80%不经治疗常在6个月内自动恢复正常。
2.慢性型:多见青年及中年妇女。男女之比为1:3。不易查到诱发病因,常隐匿起病,有反复出血倾向,以瘀点、鼻衄和月经增多为主。可因拔牙、手术或创伤后出血延长而引起重视。重要部位的出血和颅内出血是潜伏的致命并发症。无自愈倾向,常迁延不愈。
特发性血小板减少性紫癜是小儿最常见的出血性疾病,特点是自发性出血,大多数病儿在发病前3周左右有病毒感染史。
临床表现
本病见于小儿各年龄段,分急性与慢性2类。小儿时期多为急性特发性血小板减少性紫癜,且多见于婴幼儿时期,春季发病率较高,以往无出血史,发病突然,出血严重,出血前不久或出血的同时往往有感染。慢性病例多见于学龄前期和学龄期,多数发病潜隐,出血症状较轻。
血小板减少性紫癜出血的特点是皮肤、粘膜广泛出血,多为散如针头大小的皮内或皮下出血点,四肢较多;但也可为全身性出血斑或血肿;有些患者以大量鼻衄或齿龈出血为主要症状。约1%患者发生颅内出血,成为特发性血小板减少性紫癜致死的主要原因。出血严重者可有失血性贫血,偶可发生失血性休克。颅内出血时表现为头痛、嗜睡、昏迷、抽搐、麻痹等症状。
病程及预后
急性患者出血虽重,但不经特殊治疗可以自愈。一般于发病第1周内出血较重,第2周即减轻或不再出血,第2~3周未出血即可完全消失,但血小板数上升较慢。约90%病人可在1年内痊愈。也有部分急性病例可转为慢性过程。
慢性患者病程长达数月以至十余年,可反复发作出血,迁延不愈,血小板经常波动于2~3万至7~8万之间。有时发生难于控制的出血。
防治措施
一般疗法急性病例主要是在发病1~2周内出血较重,因此在病的初期应让患儿卧床休息,减少活动,避免外伤,积极控制感染,给予足量液体及易消化饮食,大量维生素C及P,以及局部止血等对症治疗。也可口服较小量强的松1~2毫克/千克/日,待出血好转即渐停用。慢性血小板减少性紫癜出血不重或在缓解期均不需特殊治疗,但应注意避免外伤,预防感染,特别是呼吸道感染。对出血严重者或久治不愈者应进行如下特殊疗法。
输全血或血小板输血适用于急性大量出血的病人,对血红蛋白较高的病人,可输血小板或含血小板丰富的血浆。
肾上腺皮质激素危重出血患儿,宜将氢化考的松10~20毫克/千克/日,分2~3次静脉滴入,症状好转后改口服强的松。较重出血病人,开始即可用强的松2毫克/千克/日口服。急性患者出血现象消失即可减量,于3~4周内停药。慢性患者常需要足量用药3周,待出血停止,血小板升至5万/立方毫米以上渐减量,停药。
其它药物免疫抑制剂,如长春新碱、硫唑嘌呤、6MP、环磷酰胺等。
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