成人呼吸窘迫综合征是患者原心肺功能正常,由于肺外或肺内的严重疾病过程中继发急性渗透性肺水肿和进行性缺氧性呼吸衰竭。虽其病因各异,但肺组织损伤的病理和功能改变大致相同,临床表现均为急性呼吸窘迫,难治性低氧血症,因其临床类似婴儿呼吸窘迫征,而它们的病因和发病机制不尽相同,故遂冠以“成人”,以示区别。本病起病急骤,发展迅猛,如不及早诊治,其病死率高达50%以上(25%-90%),常死于多脏器功能衰竭。
病因甚多,如严重休克、严重创伤、骨折时脂肪栓塞、严重感染(特别是革兰染色阴性杆菌败血症所致的感染性休克)、吸入刺激性气体和胃内容物、氧中毒、溺水、大量输血、急性胰腺炎、药物或麻醉品中毒等。
成人斯蒂尔病形成主要是与感染因素、遗传因素和免疫异常有一定的关系。
感染因素方面,多数患者在发病前有上呼吸道感染的病史,发病时患者可能会有咽炎或者牙龈炎。化验检查血清抗o可以升高,部分患者咽拭子培养有链球菌生长。另外,在部分患者血清中发现抗肠耶尔森菌抗体和抗风疹病毒抗体以及抗腮腺炎病毒抗体。另外也有部分患者血清中存在葡萄球菌免疫复合物,所以认为本病的发生与感染有一定的关系。
此外,据研究发现成人斯蒂尔病与人类白细胞抗原中一类抗原和二类抗原有关,提示本病的形成与遗传也是密切相关的。
另外,免疫异常,有研究认为免疫异常与本病的形成也有非常强大的关系,患者往往存在细胞和体液免疫异常。
ARDS通常在最初损伤或疾病的24~48小时后发生。首先出现
呼吸困难,通常呼吸浅速。吸气时可存在肋间隙和胸骨上窝凹陷。皮肤可出现发绀和斑纹,吸氧不能使之改善。听诊可闻及啰音,鼾音或哮鸣音,也可能正常。 早期诊断对发生于可能引起ARDS情况下的呼吸困难应予高度警惕。此时,通过立即测动脉血气和胸部X线检查可以作出推测性诊断。这种最初的血气分析显示急性呼吸性碱中毒:PaCO2 正常或降低,PaO2 明显降低,pH值升高。胸部X线通常显示类似于急性心源性肺水肿的双侧弥漫性肺泡浸润,但心廓影通常正常。然而,X线改变常晚于功能改变许多小时,且比X线所见的肺水肿,低氧血症严重得多。尽管吸入高浓度O2 (FiO2 ),极度低氧血症仍常持续存在,表明由于肺部的不张和实变,使右向左分流,造成不能换气。
在立即治疗低氧血症以后,应作进一步诊断。当怀疑症状是否由于心力衰竭所致时,Swan-Ganz导管可帮助鉴别。ARDS的特征是肺动脉楔压低下(PAWP<18mmHg),如果升高则是心力衰竭的表现(PAWP>20mmHg)。如考虑像肺栓塞,临床表现了类似于ARDS 应在病人稳定后实行适当的诊断措施(如肺血管造影)。卡氏肺囊虫肺炎和其他偶发的原发性肺感染可类似ARDS,应予考虑,尤其对免疫功能受损的病人,肺活检或支气管肺泡灌洗可能有帮助。
急性呼吸衰竭是指患者肺脏原有呼吸功能正常,由于各种病变的影响,如迅速发生、进展的呼吸道阻塞性病变、肺组织病变、肺血管疾病、胸廓胸膜病变、神经中枢及神经肌肉疾病等,在短时间内发生严重的气体交换障碍,出现缺氧或合并二氧化碳脂留,导致机体发生生理功能的严重紊乱。急性呼吸衰竭病因包括中枢神经及其传导系统疾病,如电击、脑血管意外、颅脑外伤、脑炎、脑膜炎、化学及药物中毒等宣接抑制呼吸中枢;脊髓及神经肌肉疾病,如脊髓灰白质炎、肌萎缩侧索硬化、多发性神经炎、重症肌无力等导致呼吸肌无力、潮气量减低。呼吸器官疾病,如溺水、窒息、胸部外伤、手术创伤、严重广泛肺部病变、急性广泛肺栓塞、大量胸腔积液、气胸和各种原因导致的成人呼吸窘迫综合征,可引起呼吸停止或通气不足、或胸廓活动及肺扩张受限、肺弥散障碍、通气/血流比例失调导致呼吸衰竭。
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