新生儿溶血病主要是指母婴血型不合引起的同族免疫性溶血病。人类血型系统有40多种,但以ABO和Rh血型系统母婴不合引起溶血者为多见,其他如MNS、Kell、Duffy、Kidd等血型系统不合引起的溶血病极为少见。
病因学
本病主要是母婴间血型不合而产生同族血型免疫反应的遗传性疾病。胎儿由父母新方面遗传来的显性抗原恰为母亲所缺少,此抗原侵入母体,产生免疫抗体,通过胎盘绒毛膜进入胎儿血循环与胎儿红细胞凝集、使之破坏而出现溶血,引起贫血、水肿、肝脾肿大和生后短时间内出现进行性重度黄疸,甚至发生胆红素脑病。目前已发现人类有26个血型系统、400多个血型。每个血型系统在遗传上都是独立的,并按孟德尔法则遗传。引起新生儿溶血病以的ABO系统为最多,次为Rh系统,其它如MN、Kell、Duffy系统等血型不合引起的本病较少见。
新生儿溶血病
附一:ABO血型不合多数发病于男方A或B或AB、女方O型,前者显性成为抗原,后者隐性无抗原;少数发病于女方A或B型的杂合子,由男方血型中的显性抗原进入缺少该显性抗原的杂合子女孩与O基因的卵子结合,同样可以发病。至于以后几胎的发病与否、取决于男方的该基因属于纯合子还是杂合子。由于女方血液中可以存在天然的抗体(α或β凝集素),所以第一胎亦可发病。因为A(B)抗原性较弱,抗A(B)抗体进入胎儿体内,部分被血型物质中和以及组织细胞吸附处理掉,故发病仅占母婴ABO血型不合的少数。
附二:Rh血型不合Rh血型系统中共有6种抗原,分成3组:Cc、Dd和Ee。每组任意一个抗原,共3个抗原、组成一基因复合体。每人有两组基因复合体,一组来自父方,一组来自母方。两组基因复合体中均无D抗体者称Rh阴性;有D抗原者称Rh阳性,杂合子只有一个D抗原,纯合子有两个D抗原。但Rh阳性母亲的孩子同样也可以得病,只有其血型类别不同而已,其中以抗E较多见。Rh溶血病在第一胎因抗体浓度不高,发病甚少。初次免疫反应产生的IgM抗体需要2~6个月,且较弱,不能通透胎盘进入胎儿体内。不久后才产生的少量IgG抗体,经过一段时间后即停止并减弱。故第一胎常处于初次免疫反应的潜伏阶段。当再次妊娠第二次发生次发免疫反应时,仅需数日就可出现主要为IgG能通过胎盘的抗体,并迅速增多。故往往第二胎才发病。Rh系统的抗体只能由人类红细胞引起,若母亲有过受血史、且Rh血型又不合,或母亲(Rh阴性)出生时被Rh阳性外祖母的D抗原致敏,则第一胎也可发病,后者即所所谓“外祖母”学说。母婴血型不合时,母亲虽有被免疫可能,但并非必有可免。
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