维生素D缺乏性手足搐搦症病因病理(维生素D缺乏性手足搐搦症的诊断和鉴别诊断)

维生素D缺乏性手足搐搦症病因病理

发病原因与佝偻病相同，但临床表现和血液生化改变不同。本病虽多伴有轻度佝偻病，但骨骼变化不严重，血钙低而血磷大都正常，碱性磷酸酶增高。

血清钙离子降低是本症的直接原因，在正常情况下，血清弥散钙约占总钙量的60％左右，若血清总钙量降至1.75～1.88mmol/L（7～7.5mgdl），或钙离子降至1mmol/L（4mg/dl）以下时，即可出现抽搐症状。在血钙低落的情况下，甲状旁腺受刺激而显示继发性功能亢进，分泌较多的甲状旁腺素，使尿内磷的排泄增加，并使骨骼脱钙而补充血钙的不足。在甲状旁腺代偿功能不全时，血钙即不能维持正常水平。

正常血清钙分为可弥散钙（diffusidblecalcium，约占总钙量的60％）和非弥散钙，后者是与蛋白质结合的部分（约40％）大部分的非弥散钙与白蛋白结合，其余部分与球蛋白结合。当血清H+浓度增高时，与蛋白质结合的钙减少。约有80％的可弥散钙呈离子化状态（即Ca++），其余的部分与磷酸根、碳酸氢根或构橼酸根结合。影响血清钙离子（Ca++）浓度的主要因素为氢离子浓度、磷酸盐离子浓度和蛋白质浓度。根据〔Ca++〕〔HCO-3〕〔HPO=4〕/〔H+〕=k的公式，血内氢离子浓度越高则钙离子越多，碱中毒时则相反。磷酸盐越多则钙离子越少。血浆蛋白越高则可弥散钙越少，钙离子亦相应地减少。反之，血浆蛋白低时，钙离子相对地比较高。因此，肾病综合征患儿的血浆白蛋白显著降低时，结合的钙也减少，即使血清总钙量低到一般手足搐搦症的水平以下，但因离子钙值并不低，可以不出现痉挛症状。在临床工作中，直接测定血清钙离子浓度是比较困难的，但可利用图表从血清总钙量及血浆总蛋白量求出钙离子量。

促进血钙降低的因素有①季节：春季发病率最高，在北京所见的病例中以3～5月份发病数最高。因为入冬后婴儿很少直接接触日光，维生素D缺乏至此时已达顶点，春季开始接触日光，体内维生素D骤增，血磷上升，钙磷乘积达到40，大量钙沉着于骨，血钙暂时下降而促使发病。②年龄：发病年龄多在6个月以下。北京儿童医院1950～1955年所见的1，297例中，年龄在3个月以下的占41.3％，4～6个月25.0％，7～12个月20.4％，1～3岁10.7％，3～14岁2.6％。6个月以内婴儿生长发育最快，需要钙质较多，若饮食中供应不足，加以维生素D缺乏即易发病。发病年龄早的多与母亲妊娠时缺乏维生素D有关，一般婴儿体内储存的维生素D，足够3个月内的应用。③未成熟儿与人工喂养儿容易发病。④长期腹泻或梗阻性黄疸能使维生素D与钙的吸收减少，以致血钙降低。

维生素D缺乏性手足搐搦症的诊断和鉴别诊断

1.维生素D缺乏性手足搐搦症的诊断

　　根据冬末春初发病，母孕期有肌肉抽搐史，人工喂养儿，缺少户外活动又未服鱼肝油或未添加含维生素D辅食，有佝偻病的症状体征等病史；临床出现反复发作的无热惊厥、手足搐或喉痉挛，无其他神经系统体征；血清钙低于1.75～1.88mmol/L（7～7.5mg/dl），或离子钙低于1.0mmol/L（4mg/dl），可作出正确诊断。此外，用钙剂治疗后抽搐停止，手足痉挛很快缓解亦有助于诊断。

　　2.鉴别诊断

　　（1）其他无热惊厥性疾病

　　①低血糖症：常发生于清晨空腹时，有进食不足或腹泻史，伴苍白、多汗及昏迷，血糖低于2.2mmol/L，口服或静注葡萄糖后立即恢复；

　　②低镁血症：常有触觉、听觉过敏、肌肉颤动，血镁低于0.58mol/L（1.4mg/dl），钙剂治疗无效；

　　③婴儿痉挛症：突然发作，头及躯干均前屈，手握拳，下肢弯曲至腹部，伴点头考，试大收集整理状抽搐和意识障碍，发作持续数秒至数十秒，脑电图有高幅异常节律，多伴智力障碍；

　　④甲状旁腺功能减退；表现为间歇性惊厥或手足搐搦，间隔几天或数周发作1次，血磷高>3.23mmol/L（10mg/dl），血钙低<1.75mmol/L（7mg/dl），碱性磷酸酶正常或稍低，颅骨X线可见基底节钙化灶。

　　（2）急性喉炎：多伴上呼吸道感染症状，声音嘶哑，犬吠样咳嗽及吸气困难，无低钙症状体征，钙剂治疗无效。

　　（3）中枢神经系统感染：脑膜炎、脑炎、脑脓肿大多伴有发热和感染中毒症状，年幼体弱者可不发热，但有颅内压增高及脑脊液改变。

手足搐搦症的病情简介

　　一种代谢失调所致的综合征，以腕、踝关节剧烈屈曲、肌肉痉挛为特征，可伴喉痉挛、惊厥。病因主要为细胞外液中离子化钙的浓度降低，神经肌肉兴奋性增高。血镁过低、血钠过高亦可引起手足搐搦症。　　细胞外液离子化钙降低多见于维生素D缺乏者,因肠道对钙、磷的吸收减少，血钙降低。此时甲状旁腺受刺激而分泌较多的甲状旁腺素，促使尿磷排出增加，并使骨骼脱钙以提高血钙,若甲状旁腺代偿功能不全,则血钙不能维持正常水平。血pH低时离子化钙浓度较高，故酸中毒时，即使总血钙量降低,离子化钙浓度却高,但酸中毒纠正后可出现手足搐搦症。碱中毒时血pH上升，离子化钙浓度降低，即使血钙总量正常也可出现手足搐搦。　　手足搐搦症的特征性表现为掌指关节屈曲，手指伸直，拇指贴近掌心；足屈,趾伸直;亦可出现惊厥、喉痉挛。以指尖或叩诊锤叩击耳前面神经出颅处，可引起面肌收缩（赫沃斯泰克氏征）。叩击腓骨头处，可见足部向外侧收缩（腓反射）。将裹于上臂的血压计袖带充气,使桡动脉搏动暂停，则在5分钟内见上述手部搐搦症状（特鲁索氏征）。

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