对侏儒症有因可查的,应想办法去除病因。对找不出原因者,治疗的主要目的是让身体长高。主要有两种药物。
(1)生长激素:过去应用从人垂体中提取的生长激素,但后来发现它能引起一种病,所以现已中止使用。现在在临床上应用的是重组人生长激素,效果良好,治疗期间身高增长速度可由治疗前每年不足3厘米增加到平均 10厘米以上。如治疗年龄早,长期应用,可望使身高接近正常人水平。剂量为每周0.5-0.7国际单位/公斤体重,分6-7天于晚8时或睡前注射。有条件者应长期治疗,直至生长基本停止。此药价格较贵,目前尚无国产,推广使用受一定限制。
(2)苯丙酸诺龙:这是一种人工合成的激素类药物,具有促进蛋白质合成的作用,而雄激素作用较弱,用药后食欲会增加,身高可以增长。一般在10-14岁开始应用,治疗后半年至1年内往往效果较显著,一般身高可增加5-10厘米。治疗2-3年后,生长逐渐减慢,骨骼定形后,身高不再增加,最终身高仍明显低于正常,效果不甚理想。在没有生长激素的情况下可以使用。剂量为每月每公斤体重l毫克,分3-4次肌肉注射。疗程半年到3年
统一治疗周期,可通过生长激素、促生长激素释放激素、类胰岛素、性激素等药物治疗,或根据发病原因的不同进行相应的手术治疗和原发病治疗改善,同时需要针对患儿进行相应的心理疏导。
一、一般治疗
应积极治疗原发病,在外界不良因素消除或原发疾病治疗后即可恢复正常。
1、甲状腺功能减退症引起的矮小症应尽可能在新生儿早期作出诊断,并立即进行甲状腺激素替代治疗,持续终生。
2、肾上腺皮质功能减退者,可以选用氢化可的松进行治疗。
3、营养不良、慢性肾脏疾病、先天性心脏病、慢性哮喘等慢性疾病引起的矮小症,可以针对原发病进行治疗。
二、药物治疗
部分患者可通过药物治疗增加身高,甚至达到与普通人相似的高度。如人生长激素、生长激素释放素、胰岛素样生长因子等。
1、生长激素:基因重组人生长激素替代治疗适用于生长激素缺乏、宫内生长迟缓、特发性矮小、先天性软骨发育不良患者,以及家族性矮小积极要求治疗者。治疗应持续至骨骺愈合为止。治疗时年龄越小,效果越好,以第一年效果最好,身高年增长可达到10cm以上,以后生长速度逐渐下降。治疗过程中有时可出现甲状腺素缺乏,故须监测甲状腺水平和功能,必要用左甲状腺素治疗。
2、促生长激素释放激素:目前已知很多生长激素缺乏属下丘脑性,故应用促生长激素释放激素可奏效,对生长激素神经分泌功能失调(GHND)有较好疗效,但对垂体性生长激素缺乏者无效。
? ? ????侏儒症是先天性发育不良,由基因突变引起的遗传性疾病,原因是生长激素分泌不足。主要症状是:软骨发育不良、头大、四肢短小、基本停留在儿童时期的身高。多数智力不受到影响,只是骨骼发育上异常,侏儒症如果生育,胎儿患病风险高达到50%,不建议生育。
?????? ?孩子患上侏儒症的因素:
1、内分泌疾病:如生长激素缺乏、甲状腺激素分泌不足,以及遗传代谢疾病等,其中生长激素缺乏较常见;
2、遗传因素:遗传身高,对患者的身高约有70%的影响。父母的平均身高±6.5cm,测算患者的遗传靶身高;
3、环境因素:主要包括营养因素,若营养差、抵抗力差、经常生病,可影响身高;
????? ?4、其他:如运动、睡眠、心情等,均可影响身高。
侏儒症的防治主要根据原发疾病而定
侏儒症的原因简单说来有:
1.体质性,如原基性侏儒症、青春发育延迟等;
2.内分泌性,如各种引起甲状腺功能减退的疾病,垂体前叶功能减退,原发性真性性早熟、性早熟、性腺发育障碍、假性甲状旁腺功能减退症等;
3.骨骼系统疾病,如软骨营养障碍、粘多糖病、先天性成骨不全、脊柱结核等;
4.营养代谢性疾病,如慢性寄生虫病、吸收不良综合症、佝偻病、抗维生素D性佝偻病、肾性佝偻病、慢性重度营养不良、糖尿病等;
5.血循环障碍和长期缺氧,如先天性心脏病、广泛的慢性肺部疾病等;
6.原因不明的疾病,如早老症等。据国内外统计,能引起身材显著短小的疾病不下50—60种,在各种医疗综合症中有40多种能引起生长迟缓和身高不足。
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