蚕豆病的急救处理(蚕豆症检查)

蚕豆病的急救处理

蚕豆又名胡豆黄，蚕豆病在我国西南、华南、华东和华北各地均有发现，而以广东、四川、广西、湖南、江西为最多。3岁以下患者占70％，男性患者占90％。蚕豆病属先天性酶代谢缺陷遗传病，与体内红细胞缺乏葡萄糖－6－磷酸脱氢酶（G－6－PD）有关。在正常情况下，人体红细胞有一种具抗氧化作用的物质——谷胱甘肽。G－6－PD缺乏者，谷胱甘肽尤其是还原型谷胱甘肽明显减少，致使红细胞对氧化作用十分敏感。食入新鲜蚕豆后，蚕豆中所含的巢菜碱甙物质，可使血液中的氧化性物质增多，导致红细胞被破坏，从而发生以黄疸和贫血为主要特征的全身溶血性反应。

蚕豆病的急救处理 ：

1、人工催吐。

2、 予1：5000高锰酸钾溶液洗胃。

3、25%硫酸镁口服导泻。

4、 予大剂量糖皮质激素。

5、 必要时换血或输入鲜血。

6、 碱化尿液，适当予静脉补液和使用利尿剂，积极防治溶血性尿毒症综合征。

7、 对症处理。

蚕豆症检查

什么是蚕豆症检查？蚕豆症检查主要是指葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）活性的定量检测，属于优生检查的一项。

什么是蚕豆症检查

什么是蚕豆症检查?蚕豆症检查是指在婚前医学检查和孕前优生健康检查时进行葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)检测，对蚕豆病进行筛查。蚕豆症检查主要是指葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)活性的定量检测。

蚕豆病是一种葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6PD)缺乏所导致的疾病，表现为食用新鲜蚕豆后突然发生的急性血管内溶血。该病在广东、四川、广西、湖南、江西和福建发病最多。患有蚕豆病的孩子平常是健康的，但吃了蚕豆或服用了某些可能引起溶血的药物后，可出现面色苍黄、无力、发热、尿呈酱油色或红色等症状，即发生了溶血现象。

蚕豆病是由基因突变引起的遗传性疾病，可以将此病传给下一代。需要提醒的是，父母若检测发现患有蚕豆病，在宝宝出生时应留脐血检查，如果没有及时发现并采取预防措施，宝宝很可能产生新生儿黄疸，甚至造成终生智力低下。

蚕豆症的临床表现

蚕豆病可发生于任何年龄，但以9岁以下小儿为多见，成年人少见。大多发生于每年蚕豆成熟季节，一般在食蚕豆或其制品后数小时至数天发生急性溶血。食蚕豆至发病的潜伏期愈短，症状愈重。

重者表现为迅速出现贫血，面色苍白或苍黄，伴有黄疸及酱油样小便(血红蛋白尿)，常出现畏寒、发热、恶心、呕吐、腹痛等症状。小便呈酱油色、浓茶色或血色，提示溶血严重，若不及时处理，病情迅速发展，贫血加重，可出现神志不清，甚至出现休克、急性肾功能衰竭等，可于发病后1-2天内危及生命。病情较轻者，其溶血持续1-2天或1周左右，症状逐日改善并自愈。

蚕豆症的检查项目有哪些

1、血象

（1）血红蛋白急剧下降。重者降至10克/升以下。

（2）红细胞最低降至0.5×1012/升以下。

（3）网织红细胞明显增高>0.20。

（4）外周血涂片可见有核红细胞增多。

（5）白细胞升高，可达（10～20）×109/升，甚至呈类白血病反应;

（6）血小板计数正常或增高。

2、骨髓象

（1）红细胞系、粒细胞系均明显增生，年龄越小粒细胞系增生愈明显。

（2）红细胞系以中晚幼红细胞增生为主。

3、尿检查

（1）尿呈酱油色、浓茶色、红葡萄酒色、洗肉水色、黄色等。

（2）尿隐血试验阳性率可达60%～70%。

（3）尿检验可见蛋白、红细胞及管型，尿胆原及尿胆素均阳性。

（4）血清游离血红蛋白增高。结合珠蛋白减低。

（5）葡萄糖-6-磷酸脱氢酶活性测定减低。

蚕豆症的治疗

1、输血：本病为急性溶血，且贫血严重，输血或输浓集红细胞是最有效的治疗措施。严重者可反复输血，但对血液来源应行葡萄糖-6-磷酸脱氢酶快速筛选检查，以避免葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏者供血，使患者发生第二次溶血。

2、肾上腺皮质激素：主要是免疫抑制作用，应争取早期、大量短程用药。

3、纠正酸中毒：蚕豆病溶血期常有不同程度的酸中毒，严重者单纯输血无效，应积极纠正，这是抢救危重患者的关键措施。

4、补液：应多饮水或输入液体，以改善微循环，维持有效血循环，促进肾脏排酸及排血红蛋白尿功能，但应防止急性肾功能衰竭。并发急性肾功能衰竭时，应注意维持水，电解质平衡。

5、对症处理：蚕豆病如合并感染可加重溶血，高热、缺氧和心率加快可出现心力衰竭等，故应积极处理并发症，避免使用对肾脏有损害作用的药物。

蚕豆症检查的注意事项

蚕豆症重在预防，蚕豆症检查利于减少新生儿溶血症的发生。除了做蚕豆症检查，家中有蚕豆病孩子的家长还应该注意以下几点。

1、禁吃蚕豆或蚕豆加工品。除此以外，应避免进食珍珠末、金银花、川莲、牛黄、熊胆等。

2、避免在蚕豆开花、结果或收获季节去蚕豆地。

3、禁用品少接触，如樟脑、臭丸、冬青油、颜料、薄荷膏、平安膏、跌打酒等。

4、小心杀虫剂喷雾。有些杀虫剂的喷雾则肯定可以使血液溶解，因此在使用的时候也要格外注意。

5、不宜服用氧化性药物，如伯氨喹啉、磺胺类、呋喃类、维生素K3、K4、非那西丁、氨基比林、砜类等。

家有“蚕豆病”患儿，饮食应该注意什么呢？

蚕豆病是一种比较少见的疾病，患者通常在吃了蚕豆之后会发病，而且此病还会遗传，所以家族当然有蚕豆病病史的要禁吃蚕豆，那么蚕豆病不能吃什么呢?蚕豆病的症状有哪些呢?一起来看一看吧!

蚕豆病不能吃什么

1、新鲜蚕豆

新鲜蚕豆比煮熟的蚕豆的氧化性更强。煮熟后的蚕豆偶尔误吃一两颗也许不会发生严重的溶血。但是新鲜的蚕豆几乎是百分百的发生溶血，所以除了避免吃蚕豆以外还要尽量避免到蚕豆收获的季节到蚕豆种植地。因为蚕豆的花粉完全可以令患者发生严重的溶血反应。

2、薄荷

薄荷是一种常用调料品。在很多食品、日用品当中也是很常见的：比如一些口香糖、雪糕、一些蛋糕也含有薄荷。日用品的牙膏、漱口水、还有一些药品都含有薄荷的成份。

3、维生素C

食品中的维生素C含量很少不会产生危险。这里指的是大量的维生素C(一般指药品)。因为维生素C会加速氧化。就是说如果患者吃了一些氧化性不是很强的食物，但是他摄入了大量的维生素C，这样会加大产生溶血的可能性!

4、维生素K3

这是一个药品。并不是食品。为何这里要说一下是因为。有的家长会误会吃了可以补营养，其实是是一个大错误。已经证实了蚕豆病患者食用此类药品会造成一些不良的反应，反应包括溶血!大量的维生素K3还会损害大脑、肝脏等。甚至会导致新生婴儿死亡的后果。

5、蓝色的食用色素

据美国医学界有关报道有蓝色的人工食用色素会引起G6PD患者产生溶血(当然也不是特别的危险，只要不要长期大量的摄入影响是不大的)。其它的人工食用色素也会引起溶血反应。儿童G6PD缺乏患者应该尽量避免食用人工色素的一些食品，这里要注意的是，一些天然食品中的有色食品是不会产生危险的。比如葡萄、草莓、等等。

6、苦瓜

是的你没看错，就是常吃的苦瓜。很惊呀吧?虽然好多患者多次食用也没有发生溶血，但是它确实可以让蚕豆病患者产生溶血。虽然不是危险的食品。但是苦瓜应当列在禁忌食品当中新生儿更应如此。

7、花生和一些豆类

虽然这里列出来但并不是危险的东西，是可以食用的，只是列出来的东西不要短时间内大量摄入。列出来是为了避免与多种氧化性较强的东西同时摄入，会增加危险。但是黄豆是可以吃的，豆浆是可以长期喝的。

蚕豆病的症状

1、早期有恶寒、微热、头昏、倦怠无力、食欲缺乏、腹痛，继之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿，尿呈酱油色，此后体温升高，倦怠乏力加重，可持续3日左右。

2、与溶血性贫血出现的同时，出现呕吐、腹泻和腹痛加剧，肝脏肿大，肝功能异常，约50%患者脾大。严重病例可见昏迷、惊厥和急性肾衰竭，若急救不及时常于1～2日内死亡。

3、大多食蚕豆后1至2天发病，早期症状有厌食、疲劳、低热、恶心、不定性的腹痛，接着因溶血而发生眼角黄染及全身黄疸，出现酱油色尿和贫血症状。严重时有尿团、休克、心功能和肾功能衰竭，重度缺氧时还可见双眼固定性偏斜。

蚕豆病的危害

溶血症状

患者皮肤及黏膜均有不同程度的黄染,一般5天内消退,伴有疲倦、嗜睡、头痛、四肢痛、头晕、贫血与发热,体温多在37.5～38.5℃之间,持续3天左右,随着急性溶血期的终止,体温恢复正常。

消化道症状

肝肿大、1/2病例脾肿大,尚有腹痛、恶心、呕吐、腹泻、腹胀及食欲不振。

血红蛋白尿

此亦为溶血的主要症状之一,尿呈茶色、浓茶色及血红色,持续1～3天左右。

并发症状

严重病例可有高热、寒战、深度黄疸、昏迷、持续惊厥、尿少以至急性肾功能衰竭。

蚕豆病怎样治疗

(1)输血：本病为急性溶血，且贫血严重，输血或输浓集红细胞是最有效的治疗措施。严重者可反复输血。但对血液来源应行葡萄糖-6-磷酸脱氢酶快速筛选检查，以避免葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏者供血，使患者发生第二次溶血。

(2)肾上腺皮质激素：主要是免疫抑制作用，应争取早期，大量，短程用药。

(3)纠正酸中毒：蚕豆病溶血期常有不同程度的酸中毒，严重者单纯输血无效，应积极纠正，这是抢救危重患者的关键措施。

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