蚕豆病的诊断(一包“蚕豆”零食下肚6岁小男孩尿出酱油色，到底是怎么回事？)

蚕豆病的诊断

红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（g6pd）有遗传缺陷者在食用青鲜蚕豆或接触蚕豆花粉后皆会发生急性溶血性贫血症——蚕豆病。致病机制尚未十分明了，但已知有遗传缺陷的敏感红细胞，遇蚕豆中某种因子，发生急性血管内溶血所致。早期有恶寒、微热、头昏、倦怠无力、食欲缺乏、腹痛，继之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿，尿呈酱油色，此后体温升高，倦怠乏力加重，可持续3日左右。与溶血性贫血出现的同时，出现呕吐、腹泻和腹痛加剧，肝脏肿大，肝功能异常，约50%患者脾大。严重病例可见昏迷、惊厥和急性肾衰竭，若急救不及时常于1～2日内死亡。

蚕豆病的诊断：

1、有进食青蚕豆或吸入蚕豆花粉史。

2、临床特点

①潜伏期数小时至48小时。

②中毒表现：早期有恶寒、微热、头昏、倦怠无力、食欲缺乏、腹痛，继之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿，尿呈酱油色，此后体温升高，倦怠乏力加重，可持续3日左右。

③实验检查：高铁血红蛋白还原试验（mhb）正常人还原率>75%(比色法)，蚕豆病患者mhb还原率31%～74%（杂合子遗传者），还原率

一包“蚕豆”零食下肚6岁小男孩尿出酱油色，到底是怎么回事？

零食是每个小朋友所爱，但并不是所有零食小朋友都可以随意尽情的吃。近日，惠州一名6岁男子因为吃掉一包蚕豆，居然尿出了酱油色，引发急性溶血。寒假到了，家长们看娃可要上点心。

在我们的日常生活中，新生儿疾病筛查出患有蚕豆病的新生儿一般在出院前医生会告知其父母，并告知蚕豆病患者在饮食方面要注意的事项。蚕豆病又称为红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症，属于遗传性疾病。蚕豆病患者在进食新鲜蚕豆或蚕豆制品后会出现溶血表现，黄疸显著并伴有血红蛋白尿。若不及时抢救治疗可危及生命。近日，惠州一名6岁男子因为吃掉一包蚕豆，皮肤发黄，出现血红蛋白尿，被送往医院救治。

蚕豆病是人类常见的遗传性溶血性疾病，此病主要见于我国长江流域及其以南各省，北方地区较为少见。蚕豆病可发生于任何年龄，好发于男性，多见于9岁以内儿童，3岁以下患者占70％，其中男性占90％。蚕豆病的发病时间通常在夏季，即蚕豆成熟的时间，蚕豆病患者几乎都是大量食用了新鲜的蚕豆及蚕豆制品而导致发病。蚕豆病大多起病急骤，一般在食蚕豆或其制品数小时至数天后发生急性溶血症状，如面色苍白、身体疲劳、恶心、腹痛等，严重者会出现肾衰竭。

目前蚕豆病属于终身疾病，尚不能治愈，重在预防。不过蚕豆病患者或有家族蚕豆病史的人们也不用过于担心，只要平时饮食上多加注意，不要食用蚕豆和蚕豆制品，避免与蚕豆花粉接触，在用药方面避免服用一些容易引起溶血的药物，对日常生活影响不大，对身体健康方面也不会造成什么影响。

蚕色拉危险吗

蚕色拉通常指的是蚕豆病，这是一种比较危险的疾病。如果误服或进食蚕豆后，可能引起急性溶血性贫血，严重者可能出现贫血性休克而危及生命。
因此，如果诊断出蚕豆病，应该及时进行治疗。如果不进行治疗，病情可能会恶化并危及生命。
以上信息仅供参考，蚕色拉是否危险需要医生的专业诊断。

蚕豆病怎么来的

　　蚕豆病是一种6-磷酸葡萄糖脱氢酶（G-6-PD）缺乏所导致的疾病，表现为在遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺陷的情况下，食用新鲜蚕豆后突然发生的急性血管内溶血
　　疾病机理
　　红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）有遗传缺陷者在食用青鲜蚕豆或接触蚕豆花粉 蚕豆
　　后皆会发生急性溶血性贫血症——蚕豆病，致病机制尚未十分明了。已知有遗传缺陷的敏感红细胞，因G6PD的缺陷不能提供足够的NADPH以维持还原型谷胱甘肽（GSH）的还原性（抗氧化作用），在遇到蚕豆种某种因子后更诱发了红细胞膜被氧化，产生溶血反应。G-6-PD有保护正常红细胞免遭氧化破坏的作用，新鲜蚕豆是很强的氧化剂，当G-6-PD缺乏时则红细胞被破坏而致病。
　　编辑本段易发人群
　　这种病多见于儿童，男性患者约占90%以上。大多食蚕豆后1至2天发病，早期症 儿童蚕豆病
　　状有厌食、疲劳、低热、恶心、不定性的腹痛，接着因溶血而发生眼角黄染及全身黄疸，出现酱油色尿和贫血症状。严重时有尿团、休克、心功能和肾功能衰竭，重度缺氧时还可见双眼固定性偏斜。此时如不及时抢救可于一至二天内死亡。所以出现以上症状的病人，应马上送医院诊治。
　　编辑本段疾病预防
　　专家说只要不连续或一次进食大量的蚕豆就可以避免得蚕豆病。但是有遗传性血红细胞缺陷症者，患有痔疮出血、消化不良、慢性结肠炎、尿毒症等病人要注意，不宜进食蚕豆。
　　编辑本段临床表现
　　早期有恶寒、微热、头昏、倦怠无力、食欲缺乏、腹痛，继之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿，尿呈酱油色，此后体温升高，倦怠乏力加重，可持续3日左右。与溶血性贫血出现的同时，出现呕吐、腹泻和腹痛加剧，肝脏肿大，肝功能异常，约50%患者脾大。严重病例可见昏迷、惊厥和急性肾衰竭，若急救不及时常于1～2日内死亡。
　　编辑本段临床诊断
　　诊断原理
　　该病通过性联不全显性遗传，G-6-PD基因在X染色体上，病人大多为男性，男女之比约为7∶1，在生吃蚕豆后数小时至数日（1～3天）内突然发热、头晕、烦躁、恶心，尿呈酱油样或葡萄酒色，一般发作2～6天后能自行恢复，但重者若不及时抢救，会因循环衰竭危及生命。可通过病史和高铁血红蛋白还原试验（还原率大于75％），特别是荧光点试验诊断。
　　诊断特征
　　1. 有进食青蚕豆或吸入蚕豆花粉史。 2. 临床特点： ①潜伏期数小时至48小时。 ②中毒表现：早期有恶寒、微热、头昏、倦怠无力、食欲缺乏、腹痛，继之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿，尿呈酱油色，此后体温升高，倦怠乏力加重，可持续3日左右。③实验检查：高铁血红蛋白还原试验（MHb）正常人还原率>75%(比色法)，蚕豆病患者MHb还原率31%～74%（杂合子遗传者），还原率<30%（纯合子型）；血中含变性珠蛋白小体（赫恩兹小体）可高于5%以上（正常为0～0.28%）。
　　编辑本段急救处理
　　1. 人工催吐。 2. 予1：5000高锰酸钾溶液洗胃。 3. 25%硫酸镁口服导泻。 4. 予大剂量糖皮质激素。 5. 必要时换血或输入鲜血。 6. 碱化尿液，适当予静脉补液和使用利尿剂，积极防治溶血性尿毒症综合征。 7. 对症处理。
　　编辑本段日常禁忌
　　禁止食用的食品
　　珍珠末,金银花,川莲,牛黄,腊梅花,熊胆,珍珠末,保婴丹,切记禁食蚕豆或 金银花
　　蚕豆生加工品,避免在蚕豆开花,结果或收获季节去蚕豆地. 2.禁止使用的日用品 樟脑,臭丸,冬青油,颜料,曼秀雷敦薄荷膏,无比膏,平安膏,跌打酒有牛黄,蓝汞水,紫药水(龙胆紫),庄生之Cooling bath冲凉液(有金银花成份),白花油,万金油或红花油等(均含有水杨酸),有些杀虫剂的喷雾则肯定可以使血液溶解! 3.禁用药物 乙酰苯胺,美蓝,硝咪唑,呋喃旦叮,呋喃唑酮,呋喃西林,苯肼,伯氨喹啉,扑疟母星,戊胺喹,磺胺,乙酰磺胺,磺胺吡啶,噻唑酮,甲苯胺蓝, SMZ,TNT等. 4.慎用 链霉素,氯霉素,磺胺异恶唑,SMM,磺胺脒,SML,SMPZ,TMP,秋水仙碱,氯奎,奎宁,异烟肼,乙胺嘧啶,保泰松,丙磺舒,阿斯匹林,醋氨酚（扑热息痛,对乙酰氨基酚,百服宁,泰诺,泰诺林,必理通,散列痛）,消炎痛,非那西汀,尼美舒利,双氯芬酸,布洛芬,氨基比林（安乃近,安痛定）,安替比林,苯妥英钠,左旋多巴,安坦,奎尼丁,普鲁卡因酰胺,安他唑林,苯海拉明,VitC（维C银翘片, 水溶性维生素）,VitK3,VitK4,百乐君,对氨苯甲酸,吡苄明,各种退热止痛药（何济公,小儿退热散）,薄荷（感冒灵颗粒,感冒清热颗粒,保济丸）,樟脑,川莲,牛黄（牛黄解毒丸,牛磺酸颗粒,小儿咽扁颗粒,小儿速效感冒灵,小儿清热宁颗粒）,腊梅花,熊胆（清开灵）,开口茶,七里散,婴儿素,穿琥宁,炎琥宁,氨茶碱. 5. 建议定期监测血常规和尿潜血,0~3岁次/半年,≥4岁次/年. 锻炼身体
　　6. 一旦患病,最好上医院看病,并向医生说明患有蚕豆病. 7. 锻炼好身体,增强免疫力.平时多给BB喝水,多晒温和的阳光,呼吸新鲜的空气,有条件的话带他去爱婴坊等地方游泳也不错. 8.您要买日常用品有成分介绍的也注意一下其成分,有以上禁忌的就不要用了.