蚕豆病属先天性酶代谢缺陷遗传病,与体内红细胞缺乏葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)有关。在正常情况下,人体红细胞有一种具抗氧化作用的物质——谷胱甘肽。G-6-PD缺乏者,谷胱甘肽尤其是还原型谷胱甘肽明显减少,致使红细胞对氧化作用十分敏感。
食入新鲜蚕豆后,蚕豆中所含的巢菜碱甙物质,可使血液中的氧化性物质增多,导致红细胞被破坏,从而发生以黄疸和贫血为主要特征的全身溶血性反应。
早几天,病房收治了一个6岁的小病患,是因为“尿血”来的,来的时候,面色苍黄,精神萎靡,呼吸急促,急诊查了血色素只有“45g/dl”(正常情况下是120g/dl以上,相当于丢失了2/3的血)。
经过急诊输血等一系列的抢救,终于脱离了危险,小朋友也一天好似一天。
经过检查,小朋友确诊为“ 蚕豆病 ”,告诉家人结果的时候,孩子的奶奶一脸震惊:
吃蚕豆还会生病,真是闻所未闻啊!
细问之下,原来孩子的妈妈是从广西远嫁而来的,因为习俗,平时很注意没给孩子吃过蚕豆,这次妈妈出了趟远门,小孩子被家里亲戚带出去吃了顿饭,期间就吃了蚕豆,然后,就中招了。
大家是不是也有疑问,蚕豆不是很常见的餐桌上食物吗,为什么会引起这个小朋友大量尿血呢,那自己家孩子能吃蚕豆吗?
今天,就给大家说说有关蚕豆病的那些事。
在医学上,蚕豆病有个非常拗口的名字----- 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏症。
这个正儿八经的学名从名称上就解决了这个疾病的原因,是因为缺乏 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD) ,医务人员非常喜欢,一看就浅显易懂。
但是,普通老百姓听不懂啊,十个有十一个听完后一秒钟就忘了。
想象一下,当一个孩子因为蚕豆病住院的时候,就会出现这样的情况:
医生:**爸爸,你家孩子病因检查出来了,是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏症。
**爸爸:哦,哦, 谢谢医生。
一转身,碰到**妈妈:医生说我们家孩子得了什么病?
**爸爸:呃~
于是又找医生。
回答家,碰到左邻右舍、亲朋好友,当问起孩子病情时,爸爸妈妈又是一脸的纠结,搞得别人以为他家孩子得了什么不可告人的疾病似得
如果,被叫做蚕豆病呢,形象、通俗,而且好记,非常方便医患之间的交流。
至于为什么会被叫做蚕豆病,那是 因为绝大部分孩子首次发病都有进食蚕豆或含有蚕豆成分食物的病史。
蚕豆病,属于遗传病,在我国属于高发病例,尤以云南、湖南、广东、广西、福建、四川、贵州等地区常见。
当一个缺乏葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)的孩子进食蚕豆或蚕豆制品时,体内红细胞不能抵抗氧化损伤而遭受破坏,从而引起血管内溶血。
通俗的讲,就是体内的红细胞被破坏了,红细胞一破坏,血色素就蹭蹭蹭的往下掉,然后就出现一系列贫血的症状,比如头晕、乏力、食欲下降、呼吸费力、面色苍白,甚至严重者可出现失血性休克。
因为红细胞被破坏,进而引起皮肤巩膜黄染(黄疸)。
因为,破坏的红细胞还会从小便中排出来,正常的淡黄色尿液就被染成酱油色。
经验丰富的医生,一看到一个孩子酱油色尿、贫血、黄疸,然后又有蚕豆进食的病史,很容易诊断出来的,确诊的话只要检测孩子血液中的葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)就可以了。
如果一个小朋友得了蚕豆病,是会尿血的,这种震撼的场面,一般都会促使家人及时就医的。
而且这个疾病很好诊断,一旦怀疑,停止进食蚕豆,该输血就输血,该碱化尿液就碱化尿液,治疗起来也很方便,而且预后通常还好的。
但是,整个治疗过程只是对症治疗,因为蚕豆病是遗传病,并不能根治。
也就是说即使这次治愈了,下次再进食蚕豆,还是会发病。
因此,对于蚕豆病,最主要的是以预防为主:
【1】不能进食蚕豆以及其制品(如粉丝、豆瓣酱)。
【2】不能使用可能引起溶血的药物,如:
一般来说,首次诊断蚕豆病的医院都会给家人准备一个小卡片,上面详细记录了哪些药物不能用。
而家长也要留个心,每次就诊,一定要告知医生孩子有蚕豆病的病史。
红细胞中缺乏葡萄糖-6磷酸脱氢酶(G6PD)就称为G6PD缺乏症(俗称蚕豆病)。
患有这种病的病人平时是健康的,对生命和寿命都没有影响的,但吃了蚕豆或服了某些药物(如解热止痛药,磺胺药,抗疟疾药等)后1-3天可出现面色苍白或黄疸,尿液呈茶色或酱油色等症状,即发生溶血现象,偶尔也会在流感,肝炎,肺炎,伤寒等病过程中发生。遇到上述情况应立即就医。
严重时要输血,只要能及时发现及时处理,一般是不会有危险的。此病可以遗传给下一代,一般规律是,父亲患病,可以传给女儿,不传给儿子;母亲患病可以将病传给约半数女儿和儿子。父亲或母亲有这种酶缺乏时,婴儿出生时应及时抽血检查,并及早采取预防措施,以防新生儿黄疸加重,影响小儿智力发育。
扩展资料:
蚕豆病是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症的一个类型,表现为进食蚕豆后引起溶血性贫血。溶血具体机制不明,同一地区G6PD缺乏者仅少数人发病,而且也不是每年进食蚕豆都发病。
由于G6PD缺乏属遗传性,所以40%以上的病例有家族史。本病常发生于初夏蚕豆成熟季节。绝大多数病例因进食新鲜蚕豆而发病。
表现
蚕豆病起病急遽,大多在进食新鲜蚕豆后1~2天内发生溶血,最短者只有2小时,最长者可相隔9天。如因吸入花粉而发病者,症状可在数分钟内出现。潜伏期的长短与症状的轻重无关。
本病的贫血程度和症状大多很严重。症状有全身不适、疲倦乏力、畏寒、发热、头晕、头痛、厌食、恶心、呕吐、腹痛等。巩膜轻度黄染,尿色如浓红茶或甚至如酱油。
一般病例症状持续2~6天。最重者出现面色极度苍白,全身衰竭,脉搏微弱而速,血压下降,神志迟钝或烦躁不安,少尿或闭尿等急性循环衰竭和急性肾衰竭的表现。如果不及时纠正贫血、缺氧和电解质平衡失调,可以致死。
参考资料:百度百科-蚕豆病
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