蚕豆病概述

蚕豆病概述

蚕豆病是葡糖六磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏者进食蚕豆后发生的急性溶血性贫血。蚕豆（viciafaba）又名胡豆黄。　　蚕豆病在我国西南、华南、华东和华北各地均有发现，而以广东、四川、广西、湖南、江西为最多。3岁以下患者占70％，男性患者占90％。成人患者比较少见，但也有少数病人至中年或老年才首次发病。由于G6PD缺乏属遗传性，所以40％以上的病例有家族史。本病常发生于初夏蚕豆成熟季节。绝大多数病人因进食新鲜蚕豆而发病。本病因南北各地气候不同而发病有迟有早。

　　蚕豆病发病情况颇为繁杂，如蚕豆病只发生于G6PD缺乏者，但并非所有的G6PD缺乏者吃蚕豆后都发生溶血；曾经发生蚕豆病者每年吃蚕豆，但不一定每年都发病；发病者溶血和贫血的程度与所食蚕豆量的多少并无平行关系；成年人的发病率显著低于小儿。由此可以推测，除了红细胞缺乏G6PD以外，必然还有其他因素与发病有关。可见，蚕豆病发生溶血的机理比G6PD缺乏所致的药物性溶血性贫血复杂，尚有待进一步探讨。

蚕豆病是怎么回事

　　蚕豆也称之为胡豆，是一种大家都很熟悉，且很常见的一种食品。每年的初夏季节，就是蚕豆大量上市的季节。我记得自己小的时候就特别爱吃这豆豆，直到如今也还是没有吃厌。只要去市场看到那一个个新鲜嫩绿的蚕豆，总是会禁不住买点回家弄来吃。

　　只是近日我才知道，原来吃蚕豆也有禁忌。尤其是年龄尚为幼小的男 儿童 ，吃蚕豆或许会给健康带来某些伤害。一时间，蚕豆被列为宝宝的饮食禁区。为何当季的?绿色食品?成为?致命杀手??本期【知识大爆炸】一起解读正在危及宝宝健康的?蚕豆病?!可不是吃出来的病那么简单!

　　?蚕豆病?高发 是吃出来的病吗?

　　孩子吃蚕豆后出现以下症状，千万要警惕：

　　1、消化道症状：

　　呕吐，腹泻，腹痛，肝脏肿大，肝功能异常，约50%的患者还会出现脾大症状;

　　2、泌尿系症状：

　　小便呈酱油色、浓茶色或血色，严重者会出现急性肾功能衰竭;

　　3、皮肤出现的症状：面色苍白或苍黄，伴有黄疸;

　　4、全身症状：

　　畏寒、发热、严重时可出现神志不清，甚至休克;

　　?蚕豆病?不是食物过敏 蚕豆只是基因缺陷孩子的?毒药?

　　一些人误认为吃蚕豆得病是一种过敏反应，和花生过敏、花粉过敏等现象类似，其实蚕豆病不属于食物过敏范畴，它是由基因缺陷所致。患儿血液中的红细胞膜上缺少一种酶，碰到带有?氧化性?的物质，红细胞就会被破坏，随后首当其冲受到损害的就是肾脏。新鲜蚕豆，是很强的氧化剂，对有基因缺陷的孩子来说，蚕豆就变成了?毒药?。

　　专家提醒：9岁以下儿童第一次吃蚕豆时一定要谨慎，儿童吃蚕豆后一旦出现低热、腹痛、皮肤发黄、尿色加深等症状，须立即送正规医院就医。

　　关于?蚕豆病?的前世今生大曝光

　　什么是?蚕豆病??

　　?蚕豆病?是一种重在预防的遗传性疾病，因体内酶(葡萄糖-6-磷酸脱氢酶，简称G6PD)不足导致，发病原因是由于G6PD基因突变，导致该酶活性降低，红细胞不能抵抗氧化损伤而遭受破坏，引起溶血性贫血。

　　全世界约2亿人罹患此病。我国是本病的高发区之一，主要分布在长江以南各省，以海南、广东、广西、云南、贵州、四川等省为高，患病率为0.2%～44.8%。其中幼儿发病率明显高于成人，男宝宝远多于女宝宝。

　　为什么此病高发于男孩身上?

　　蚕豆病是伴X染色体隐性遗传病。女性性染色体为XX，只有当两条X染色体均带有致病基因时才能发病，若只有一条X染色体带有致病基因，为致病基因携带者，不会发病;而男性的性染色体为XY，只要X染色体上携带致病基因，就可发病。因此，该病多发生于男性。

　　蚕豆病的遗传规律

　　如果父亲携带这种基因，可将此基因遗传给女儿，但不传给儿子;若母亲携带此基因，则有50%的机率遗传给女儿或儿子。当夫妇双方这种酶都缺乏时，女方在孕后期要在医生的指导下用药，住院生产，及时采取预防 措施 ，以防新生儿溶血加重，胆红素升高，导致核黄疸，影响小儿大脑发育。

　　蚕豆病的饮食、用药禁忌

　　1、中草药：除了必须隔离的各种蚕豆以及蚕豆制品，一些中草药也不能服药，如珍珠粉、金银花、川莲、牛黄、腊梅花、熊胆、保婴丹等。

　　2、慎用退烧药：去痛片、阿斯匹林、使痛宁、奎尼丁、安他唑林、小儿退热栓、左旋多巴、安痛定等。

　　3、禁用消炎镇痛药：消炎痛、甲芬那酸、保泰松等。

　　4、其他禁用药物：利眠宁、甲基多巴、利福平、奎宁、氯霉素、氯磺丙脲、大剂量的维生素C和维生素K等。

蚕豆病会危及生命？蚕豆病的3大症状要警惕，早发现早治疗

蚕豆病也就是一种常见的遗传疾病，发作时很可能会引起患者出现急性溶血性贫血，但是大多数患者并不会出现贫血或者其他症状。因此蚕豆病一般很难发现，除非是症状发作时到医院进行检查被发现，但是蚕豆病在急性发作时不注意，有危及生命的风险。

蚕豆病一般在发作的时候是以儿童居多的，成人虽然也会发作，但是比较少见。蚕豆病在发作时，患者会出现严重的发热，恶心，呕吐以及腹痛的症状，有时候儿童还会出现黄疸，这些都会严重的影响到患者身体 健康 ，但这还不是最主要的，有的患者很可能会在短时间内出现循环衰竭，从而导致死亡。这一般是蚕豆病导致的急性溶血症状，这种症状发作时，黄疸的表现会比较明显。

1、新生儿黄疸

一般刚出生的儿童都会有新生儿黄疸的症状，新生儿黄疸也分为生理性黄疸以及病理性黄疸，而蚕豆病导致的新生儿黄疸又与其他的黄疸有所不同，这种黄疸比较严重，溶血性贫血的症状会导致红血球破裂后的色素进入血液，肝脏不能将胆色素完全代谢排出，此时就会有明显的黄疸。虽然这种黄疸与正常的黄疸有所不同，但是有一大部分的病理性黄疸患者都是蚕豆病病人，因此也就不会影响到对蚕豆病的检查，并且还有助于及时发现蚕豆病。

2、急性溶血

急性溶血是蚕豆病患者出现的最严重的症状，一般患者都会有很明显的身体上的改变，并且活动力降低，有时候还会出现呼吸急促，心跳加快的症状，此时就要及时的进行治疗，严重的时候大量的红血球被破坏，全身各个部位的供氧都会有不足的情况，很可能会引起局部缺血缺氧的病变，如果是发生在心脏或者大脑，很可能会出现心脏衰竭，或者患者休克的情况。这些都是会直接影响到患者生命，在短时间内就使患者死亡的。

3、先天性慢性溶血性贫血

先天性慢性溶血性贫血比急性溶血要好一些，不容易在短时间内就夺走患者的生命，但是可能在未来的生活中，由于患者接触的化学物质或是一些特殊的食物而导致疾病发作，会逐渐导致贫血或脾脏肿大的症状。不过这种情况比较少见，如果发现这种病人，就应该及时的保证对疾病进行控制，早期控制再加上生活中的预防，还是能够有效的保证患者生活质量的。

蚕豆病患者在生活中一定要控制好自己的口腹之欲，不能食用蚕豆或者是其他的豆制品食物，这些食物都有着引发蚕豆病的可能性，虽然不是绝对的，但是最好是不要食用。除此外，还不能使用可能引起溶血的药物，以免引起病情复发。

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