小儿川崎病发病率逐年增加

小儿川崎病发病率逐年增加

近年北京、上海等地区先后进行的流行病学研究显示，小儿川崎病的发病率有逐年增加趋势。

川崎病又称皮肤黏膜淋巴结综合征，全世界有60多个国家报告发生，是儿童后天心脏病的主要病因。北京儿童医院杜忠东教授介绍，该病在日本儿童中的发病率高达150/10万，在欧美国家却不到10/10万。我国自1993年开始组织10个省市参与的较大流行病学调查，确认至2003年中国的发病率为2/10万至27/10万，各地之间相差很大，北京和上海较高，达24/10万至27/10万。2000～2004年，杜忠东教授再次组织北京市流行病学调查，发病率达50/10万，男孩发病率明显高于女孩，约1.8∶1。

研究显示，川崎病似乎更偏爱亚裔人群，中国发病率虽低于日本，却高于欧美国家。近年国外研究认为，川崎病的血管炎与机体免疫调节系统有关，免疫系统中大量炎性细胞因子激活，参与了动脉炎的发病过程。还有研究提示，细胞炎性因子激活过程有基因的调控，可能是不同人群患病率不同的原因。川崎病在我国陕西、广东、江苏等地发病率较低，提示其发生还可能受到环境、食物等其他因素的影响。

尽管病因不明，临床上也没有特异性的确诊指标，但患儿持续5天以上的发热，出现双眼球结膜充血、口唇干燥发红、颈部淋巴结肿大、多形性皮疹以及手心和脚心红肿等并存症状，基本可以确诊为川崎病。只要及早治疗，绝大多数患儿是能够治愈的。

川崎病是什么病 川崎病的发病原因是什么

1、川崎病一般指黏膜皮肤淋巴结综合征。黏膜皮肤淋巴结综合征（mucocutaneous lymph node syndrome，MCLS）又称川崎病，是1967年日本川崎富作医师首选报道，并以他的名字命名的疾病。本病是一种以全身血管炎为主要病变的急性发热出疹性小儿疾病。高发年龄为5岁以下婴幼儿，男多于女，成人及3个月以下小儿少见。临床多表现可有发热、皮疹、颈部非脓性淋巴结肿大、眼结合膜充血、口腔黏膜弥漫充血、杨梅舌、掌跖红斑、手足硬性水肿等。由于本病可发生严重心血管并发症而引起人们重视，未经治疗的患儿发生率达20%～25%。
2、病因：
本病的发病原因至今未明。根据以往数次小流行中，曾有家庭发病情况，临床上又有许多表现酷似急性感染，提示似有病原体存在。男婴发病较多，日本发病率高，至今未找到直接致病病原体，感染的说法不能完全确立。在所有病原菌中最受关注的是链球菌，但至今从未由患儿体内分离到链球菌。也有人提到一种在禽兽间致病的耶尔森（Yersinia）菌中的假结核型株感染似与黏膜皮肤淋巴结综合征相关，但也无法找到确实的证据。

川崎病怎么引起的

川崎病，是一种以全身血管炎变为主要病理的急性发热性出疹性小儿疾病,1967年由日本川崎先生最早发现的，故命名为川崎病，亦称皮肤粘膜淋巴结综合征。患者年龄一般不超过5岁，1～3岁的婴幼儿为高发年龄，四季均可发病，夏季尤为多见。　主要症状 常见持续性发热，5～11天或更久（2周至1个月），体温常达39℃以上，抗生素治疗无效。常见双侧结膜充血，口唇潮红，有皲裂或出血，见杨梅样舌。手中呈硬性水肿，手掌和足底早期出现潮红，10天后出现特征性趾端大片状脱皮，出现于甲床皮肤交界处。还有急性非化脓性一过性颈淋巴结肿胀，以前颈部最为显著，直径约1.5cm以上，大多在单侧出出现，稍有压痛，于发热后3天内发生，数日后自愈。发热不久（约1～4日）即出现斑丘疹或多形红斑样皮疹，偶见痱疹样皮疹，多见于躯干部，但无疱疹及结痂，约一周左右消退。
　　其它症状 往往出现心脏损害，发生心肌炎、心包炎和心内膜炎的症状。患者脉搏加速，听诊时可闻心动过速、奔马律、心音低钝。收缩期杂音也较常有。可发生瓣膜关闭不全及心力衰竭。作超声心动图和冠状动脉造影，可查见多数患者有冠状动脉瘤、心包积液、左室扩大及二尖瓣关闭不全。X线胸片可见心影扩大。偶见关节疼痛或肿胀、咳嗽、流涕、腹痛、轻度黄疸或无菌性脑脊髓膜炎的表现。急性期约20%病例出现会阴部、肛周皮肤潮红和脱屑并于1～3年前接种卡介苗的原部位再现红斑或结痂。恢复期指甲可见横沟纺。
　　长短不一。病程的第一期为急性发热期，一般病程为1～11天，主要症状于发热后即陆续出现，可发生严重心肌炎。进入第二期为亚急性期，一般为病程11～21天，多数体温下降，症状缓解，指趾端出现膜状脱皮。重症病例仍可持续发热。发生冠状动脉瘤，可导致心肌梗塞、动脉瘤破裂。大多数病人在第4周进入第三期即恢复期，一般为病程21～60天，临床症状消退，如无明显冠状动脉病变即逐渐恢复；有冠状动脉瘤则仍可持续发展，可发生心肌梗塞或缺血性心脏病。少数严重冠状动脉瘤患者进入慢性期，可迁延数年，遗留冠状动脉狭窄，发生心绞痛、心功能不全，缺血性心脏病，可因心肌梗塞而危及生命。

川崎病（Kawasaki disease KD）

发热五天以上+皮肤（2）+粘膜（2）+淋巴结+冠状动脉

发病年龄：婴幼儿多见，五岁以下者占87.4%，高发年龄6月到18月。

川崎病一种以全身血管炎为主要病变的急性发热出疹性小儿疾病。

由于本病可发生严重心血管并发症，未经治疗的患儿发生率达20%到25%，已取代风湿热成为儿科最常见的后天心脏病。

发病率男童多于女童（1.8：1），与免疫系统的启动点男女有别有关，男性易患感染性疾病，女性自身免疫性疾病发病率高于男性。

发病机制：

病毒感染

免疫系统活化状态

易感基因（亚裔发病率高于白人）

病理分期：

九版儿科学和实用儿科学有区别。

临床表现：

发热：从稽留热或弛张热，抗生素治疗无效。

球结合膜充血：3到4天出现，双侧，无脓性分泌物，热退后消退。

唇及口腔：唇充血皲裂，口腔黏膜弥漫充血，草莓舌。

手足：急性期手足硬性水肿和掌趾（zhi）红斑。恢复期，甲下和皮肤交界处膜状脱皮，指甲横沟（beau线），甲可脱落。

皮肤：多在第一周出现多形性红斑和猩红热样皮疹。会阴肛周皮肤潮红脱屑。

接种卡介苗的瘢痕处再现红斑（接种后三个月—三年内易出现）对不完全行川崎病的诊断有重要价值。

颈部淋巴结肿大：单侧或双侧，表面不红，无化脓，可有触痛。

冠状动脉改变：心血管并发症，最早在发病第3天出现，第2—3周检出率最高，第8周之后很少出现新的病变，多数于3—6个月内消退。

实验室检查 ：

急性期末梢血：白细胞计数、中型粒细胞百分数升高、轻度贫血，反应蛋白明显升高、血沉增快，血小板在第二周开始升高，数月恢复；

尿白细胞或蛋白尿，

转氨酶升高，

免疫球蛋白均升高。

并发症：

心血管并发症高发时间： 最早在发病第3天出现，第2—3周检出率最高，第8周之后很少出现新的病变。 发病15—45天。

心血管并发症高危因素：延误诊断或未应用丙球，男孩，发热超过10天，首次应用IVIG无反应，贫血，白细胞总数、血沉、血小板、C反应蛋白明显升高。

有不典型心肌梗死的症状 ：并发冠状动脉瘤患儿可出现苍白、乏力、胸痛、腹痛及无诱因哭、闹晕厥等症状，需格外注意。

其他：间质性肺炎、无菌性脑膜炎、消化系统症状、关节炎等。

休克 ：表现为血压减低20%及循环灌注不良是可致命的严重并发症。

巨噬细胞及T细胞大量活化增生： 发生率极低，但有致命危险，表现为血小板消耗性减低。

嗜血细胞综合症：极少数患儿在急性期发生，可危及生命。

冠状动脉内径正常值：

既往沿用北京儿童医院标准：

—3岁＜2. 5mm

—9岁＜3.0mm

—14岁4.5mm

冠状动脉病变严重程度分为四度：

正常： 无扩张(＜3mm)

轻度：内径＜4mm

中度：内径4—7mm

重度：内径＞8mm

Z值

国外研究显示正常儿童冠脉内径与体表面积呈线性关系，美国建议用测量冠状动脉内径的Z值代表大小。Z值＞2.5代表冠脉扩张。

建议选取Z值在+-2之间为冠状动脉正常值范围。

分别测量患儿冠脉内径及体表面积，对照曲线图即可得到其冠脉Z值。

急性期治疗

IVIG治疗 ：2g/kg，10—12h输入。

(九版8—12h)

用药时间：发病后5—10天，5天之内用药发生无反应性几率更高，10天后用冠脉发生率增加。

阿司匹林 ： 30—80mg/kg.d ，分3—4次，连续14天，以后减至3—5mg/kg.d，顿服，也可以热退三天后减为小剂量口服。

大剂量阿司匹林可减轻急性炎症过程，小剂量抗血小板聚集及抗凝。

（九版儿科学：阿司匹林30—50mg/kg.d，分2—3次，热退3天后逐渐减量，2周左右减至3—5mg/kg.d）

IVIG无反应性治疗：

发病10天内接受IVIG等标准治疗后 48小时， 患儿体温仍高于38℃；或给药2—7天，甚至2周内，再次发热，并至少仍有一项川崎病临床表现，称为丙球无反应。

IVIG无反应性治疗有争议，共识是再次应用IVIG2g/kg。

若仍无反应，用激素、血浆置换等。

激素 ：用于丙球无反应性的二线治疗。

30mg/kg，2—3h，1—3d(实用儿科学)

（9版儿科学：醋酸泼尼松1—2mg/kg.d，用2—4周，逐渐减量。

因糖皮质激素可促进血栓形成，增加发生冠状动脉病变风险影，响冠状动脉病变修复，故不宜单独应用，可与阿司匹林和双嘧达莫联合应用。）

恢复期治疗：

阿司匹林：5mg/kg.d，顿服，用至血沉、血小板恢复正常。如果冠状动脉无病变，一般 8到12 周。

冠状动脉有病变，使用至冠状动脉完全恢复正常或更长。

阿司匹林不能耐受者可用双嘧达莫。

（9版儿科学：阿司匹林小剂量维持6—8周，如有冠状动脉病变，应延长用药时间，直至冠状动脉恢复正常。）

随访：

1、3、6月，1—2年复查，体格检查、心电图、心脏彩超。

川崎病在临床中并不少见，早期诊断的线索非常重要。

出现冠状动脉扩张的病例并不多见。

对IVIG无反应性川崎病很陌生，当然也不希望遇上。其具体的治疗方案存在争议性（在指南上有关于激素、低分子肝素等的用法），希望有争议的内容，考试题不要出。

看起来很平常的一个疾病，细节确是非常多的，普通人与高人之间的区别或许正在于细节之间。

这个题目促使我把川崎病相关的知识详细捋顺一遍，更有利于临床工作。

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