婴幼儿先天性心脏病概述

婴幼儿先天性心脏病概述

婴幼儿先天性心脏病是由于在胎儿期心脏血管发育异常而致的心脏血管畸形，是小儿时期最常见的心脏病。近20多年来由于先进的现代检查技术的发展（如心导管术、心血管造影术、 彩色多普勒超声心动图和核素心血管造影等）及低温麻醉、体外循环和心脏外科手术的 进展，很多常见的先天性心脏病能得到准确的诊断与根治，部分复杂的心脏畸形也可以进行手术治疗。

先天性心脏病(简称“先心”)是小儿时期的常见病，据有关资料的统计：新生婴儿中平均每1000人中就有7～8人患此病。由于先心病心脏畸形的程度和类型不尽相同，临床表现轻重不一。轻者可以无症状，仅仅有心脏杂音；重者可反复发生肺炎，心力衰竭，甚至死亡。近年来，由于小儿心脏外科的飞速发展，不仅常见的先心病可以得到准确的诊断，而且大多数可以得到彻底根治。

先心病的心脏畸形是在胎儿期形成的，在母亲怀孕的第三周起胎儿的心脏便已开始发育。最初的心脏是一根纵直的管道，直至第八周时胎儿心脏的内部结构已基本定型，即房、室间隔已完全形成，成为具有四个心腔和紧接两根大血管的心脏，就是在这心脏的发育过程中，若母亲受到病毒感染，尤其是风疹、腮腺炎、流行性感冒及营养缺乏、照射放射线和遗传因素等影响，将会干扰胎儿的心脏发育，使胎儿心脏的某一部分发育到一定的阶段便停止了，或在发育顺序中产生轴转障碍，从而导致先天性心脏病。

正常人体的心脏分为四个腔，就像一幢楼房的四个房间，两间在楼上，两间在楼下。楼上的叫心房，楼下的叫心室。左侧的叫左心房和左心室，右侧的叫右心房和右心室。正常情况下，房与房、室与室之间都有一道隔墙隔开，互不相通。如果心脏没有发育好，心房或心室之间出现孔或洞。前者称为房间隔缺损，后者称为室间隔缺损。此外，常见的还有动脉导管未闭和法洛氏四联症等疾病。

谁能详细介绍一下先天性心脏病

天性心脏病（简称先心病）是胎儿时期心脏血管发育异常而形成的先天畸形，是小儿最常见的心脏病。
青紫：青紫是青紫型先天性心脏病（如大血管错位，法乐氏四联症等）的突出表现。可于出生后持续存在，也可于出生后三至四个月逐渐明显，在口唇、指（趾）甲床、鼻尖最明显。而潜伏青紫型心脏病（如室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭）平时并无青紫，只是在活动、哭闹、屏气或患肺炎时才出现青紫，晚期发生肺动脉高压和右心衰竭时可出现持续青紫。

心脏杂音：多数先天性心脏病都可听到杂音，这种杂音比较响亮，粗糙，严重者可伴有胸前区震颤。心脏杂音多在就诊时被医生发现。部分正常儿童可有生理性杂音。

体力差：由于心功能差、供血不足和缺氧所致，重症患儿在婴儿期即有喂养困难，吸吮数口就停歇，气促，易呕吐和大量出汗，喜竖抱，年长儿不愿活动，喜蹲踞，活动后易疲劳，阵发性呼吸困难，缺氧严重者常在哺乳、哭闹或大便时突然昏厥，易出现心衰。

易患呼吸道感染：多数先天性心脏病由于肺血增多，平时易反复患呼吸道感染，反复呼吸道感染又进一步导致心功能衰竭，二者常常互为因果，成为先天性心脏病的死亡原因。

发育差：先天性心脏病多有发育迟缓，有青紫者尤其明显，严重者智力发育也可能受影响。

其它症状：先天性心脏病如有左心房扩大或肺动脉压迫喉返神经，则自幼哭声嘶哑、易气促、咳嗽；合并其它畸形，如先天性白内障、唇腭裂和先天愚型等；心室增大可致心前区隆起，胸廓畸形；持续青紫者可伴有杵状指，多在青紫出现后1～2年形成。

家长如果发现自己的孩子有上述症状，应及早到医院就诊，以确诊是否患有先天性心脏病，常用的检查方法有X线检查、心电图、超声心动图，心要时作心导管及心血管造影检查。一旦确诊为先天性心脏病，应尽早去心脏外科就诊，由医生决定手术时机，现在心脏外科发展很快，手术日新月异，绝大多数先天性心脏病已成为可完全治愈的疾病。
大动脉转位、肺动脉狭窄均应及时手术，轻症先心病经手术矫正后可与正常人一样。但是也有一些家长，固守旧的观念，认为要等孩子长大些抵抗力强些，怕太小时经受不了手术，孩子3至4岁时才能做手术，贻误了孩子的治疗时机。其实，不及时手术不仅会影响孩子生长发育，而且先天性心脏病使患儿易得肺炎，反复发作肺炎又会加重心脏病，造成恶性循环，很多患儿往往等不到手术就死亡了。因此，治疗“先心”关键是早期治疗，如果等到心肺发生了不可恢复的变化（如出现肺高压、肺小动脉闭塞、心肌肥厚劳损），手术效果就差了，甚至失去手术机会。因此建议这些患儿家长一定要更新观念，让孩子早诊断早治疗。

小儿先天性心脏病

“主动脉右冠瓣发育短小似二叶瓣畸形”是先天性心脏病：主动脉瓣二叶化畸形。以下是先天性心脏病的病因和主动脉瓣二叶化畸形的介绍，希望对你有所帮助。

先天性心脏病的病因

先天性心脏病是儿童常见的先天畸形之一，是胎儿时期心脏、血管发育异常所致，发病率为7‰-8‰，严重畸形病儿出生后数周或数月即死亡。本世纪50年代以来，随着医疗技术的迅速发展，多数患儿经过内外科治疗，可较健康地成长，因而应尽早诊断，明确类型，合理治疗，不失手术时机，争取最好疗效。

先天性心脏病原因是多方面的，目前认为先天性心脏病原因有关的因素主要有下列五类：

先天性心脏病原因一：胎儿发育环境的因素

子宫内病毒感染是最重要的先天性心脏病原因，其中又以风疹病毒感染最为突出，其次为柯萨奇病毒感染。母亲如在妊娠前三个月内患风疹，则所产婴儿的先天性心脏病患病率较高；其中以动脉导管未闭和肺动脉瓣口狭窄为多。这是由于胎儿心脏大血管的发育在妊娠第二至八周中形成，而此时子宫内病毒感染足以影响到胎儿心脏发育之故。

其他如羊膜的病变、胎儿受压、妊娠早期先兆流产，母体营养不良、糖尿病、苯酮尿、高血钙、放射线和细胞毒性药物在妊娠早期的应用等，都是使胎儿发生先天性心脏病的原因。母亲在怀孕期间吃了某些药物，也可以导致胎儿心脏畸形。

先天性心脏病原因二：早产

早产是重要的先天性心脏病原因。早产儿患室缺和动脉导管未闭者较多，前者与心室间隔在出生前无足够时间完成发育有关，后者与早产儿的血管收缩反应在出生后还不够强有关。出生时体重在2500g以下的新生儿尤易患先天性心脏病。

先天性心脏病原因三：高原环境

高原氧分压低是先天性心脏病原因之一； 高原地区先天性心脏病-动脉导管未闭和先天性心脏病房缺较多。我国青海高原本病患病率远较平原地区高。

先天性心脏病原因四：遗传因素

遗传因素也是先天性心脏病原因之一。在一个家庭中，兄弟姊妹同时或父母子女同时患先天性心脏病，以及不少染色体异常的遗传病同时有心脏血管畸形的事例，说明本病有遗传因素存在。遗传学的研究认为，多数的先天性心脏病是多个基因与环境因素相互作用所形成。

先天性心脏病原因五：其它因素

高龄也是先天性心脏的原因之一。高龄的母亲(35岁以上)产患法洛四联症、唐氏综合症婴儿的危险性较大。有些先天性心脏病有显著的男女性别间发病差异。

先天性主动脉瓣二叶化畸形的介绍

先天性主动脉瓣二叶化畸形以男性居多，左、右二叶型较前、后型常见，可致主动脉瓣关闭不全和/或狭窄，以关闭不全多见(75%)。少数人终生不出现主动脉瓣关闭不全和/或狭窄。

出现充血性心力衰竭、心绞痛、晕厥、感染性心内膜炎时应尽早行手术治疗。

症状不明显的患者应定期复查超声心动图。

主动脉瓣置换术是常用的手术方法。

手术的时机是主要掌握两个，一是出现症状，比如明显乏力，晕厥，心绞痛等等，因为一旦出现明显症状，那么发展非常迅速的。

另外如果没有症状，那么如果出现下面的情况也是要及时手术的：
左心室收缩末径＞55mm，左心室舒张期末径＞80mm，射血分数EF＜50%，缩短分数FS＜29%，左心室收缩末期容量＞300ml。都是考虑手术的。

有时甚至还没有达到上述的，如果发现心脏进一步不断扩大，心功能进行性下降的，也是考虑手术的。

希望以上答复对你有所帮助。

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