严重联合免疫缺陷病(severe combined immunodeficiency disease,SCID)、Swiss型无丙球蛋白血症、胸腺淋巴组织发育不良和网状组织发育不全是一种重型免疫缺陷病。其特点是先天性和遗传性B细胞性T细胞系统异常。本组疾病呈常染色体隐性或-连锁遗传。50%SCID有阳性家族史。伴发网状组织发育不全的SCID系由原始造血干细胞缺陷引起；Swiss型无丙球蛋白血症是淋巴干细胞缺陷引起；部分SCID则由T细胞分化不良与B细胞成熟障碍所致。
结核性胸膜炎属于渗出性炎症，是由于结核菌侵入胸膜、或者经过淋巴血管扩散至胸膜而引起的，如患者发现有结核性喜的症状，应及时前往医院确诊并接受治疗，避免耽误时机。
结核性胸膜炎的病因
结核性胸膜炎是由结核菌及其代谢产物进入正处于高度过敏状态的机体胸膜腔中所引起的胸膜炎症。为儿童和青少年原发感染或继发结核病累及胸膜的结果。此时肺内可有或无明显结核病灶，结核菌可通过直接蔓延、淋巴播散和血行播散三种途径到达胸膜腔。当机体处于高度变态反应状态，结核菌及其代谢产物侵入胸膜，则引起渗出性胸膜炎。当机体对结核菌过敏反应较低，则只形成局限性纤维素性胸膜炎（即干性胸膜炎）。
发病机制：概括而言，结核性胸膜炎的感染途径以下3种：
（1）肺内结核病变通过胸膜直接蔓延；
（2）结核分枝杆菌经肺门、纵隔淋巴结、淋巴管到达胸膜；
（3）通过血行播散到胸膜。结核性胸膜炎多为单侧，少数也可以表现为双侧，甚至累及全身多处浆膜，引起多浆膜腔积液。
多项临床观察显示，结核性胸膜炎的发生是结核分枝杆菌或其代谢产物与致敏的CD4+T细胞相互作用的过程。CD4+T细胞在胸腔内蓄积，导致多种炎性介质产生并释放，引发胸膜炎。结核性胸膜炎是淋巴细胞介导为主的多种细胞、多种细胞因子参与的综合免疫反应。
病理：结核性胸膜炎病变早期表现为胸膜充血，血管通透性改变，中性粒细胞浸润，随着病情进展，以淋巴细胞浸润为主。胸膜表面有纤维素性渗出，继而出现浆液渗出。胸膜上可以出现结核结节。
结核性胸膜炎的症状
1、结核性胸膜炎一般急性起病，症状轻重不一。有全身中毒症状发热、盗汗、乏力、胃纳差等全身不适，胸痛、干咳以及咳嗽、局部针刺样胸痛等。
2、结核性胸膜炎患者早期主要为轻中度发热、刺激性咳嗽和胸痛。疼痛与呼吸有关，于深呼吸或咳嗽加重时，暂停呼吸可减轻，患者被迫浅呼吸以减轻疼痛。多发生于胸廓扩张度最大的部位，如腋侧胸下部及季肋部。累及膈胸膜时，可放射至颈、肩或上腹部。疼痛的程度不一，其性质视患者的痛阈和个体差异而定。疼痛性质多为剧烈尖锐的针刺样疼痛，于深呼吸时加重。浅吸气、平卧或向患侧卧位，胸廓的扩张度减低，胸痛可减轻。
3、结核性胸膜炎患者随着病情进一步发展，胸痛减轻，但胸闷、气急进行性加重，严重者呈端坐呼吸。
4、结核性胸膜炎患者胸腔积液增多时可有气促、心悸，而局部胸痛可减轻或消失。少量积液时无明显体征，中或大量积液时，患侧呼吸运动减弱、语颤消失，叩诊呈浊音或实音，呼吸音减弱或消失，气管、纵膈均可移向健侧。
结核性胸膜炎的检查
1、实验室检查：胸腔积液为渗出液，多为草黄色或初期微带血性，以淋巴细胞为主，或初期为中性粒细胞，以后淋巴细胞逐渐增多。胸腔积液涂片或集菌较难找到结核分枝杆菌，结核分枝杆菌培养阳性率不高（8%~25%）。测定胸腔积液糖、乳酸脱氢酶（LDH）、腺苷脱氨酶（ADA）增高也有一定价值。
2、X线检查：
（1）干性胸膜炎常无异常x线征，若有广泛纤维蛋白渗出时，则可见肺野透光度普遍降低。病变位于胸下部者，膈肌运动受限制。
（2）浆液渗出性胸膜炎的x线征随积液量多少而不同，少量积液时，仅见肋膈角模糊、变钝。仰卧透视观察，液体散开，肋膈角恢复锐利。中等量积液时肺野下部密度均匀阴影，其上缘外高内低、凸面向肺内，与肺野有明显的分界。叶间积液在后前位胸片上有时误诊为肺炎，侧位胸片显示边缘锐利的梭形阴影，位置与叶间裂有关。肺底积液，在肺底和膈之间，有时误为膈肌升高，当患者卧位时，积液散开，则看到膈影有助于区别。
（3）超声波检查：可以准确地判断有无胸腔积液的存在，并能引导胸腔穿刺定位，尤其是少量或包裹性积液时。此外，对有无胸膜增厚也有一定提示作用。
（4）血白细胞计数正常或增多，血沉增快，结核菌素皮肤试验阳性。
（5）胸穿抽出液体为渗出液。胸腔积液多为草黄色，透明或微混浊，少数为浅红色或血性。积液比重多在1.018以上，粘蛋白试验为阳性，总蛋白含量在3g/L以上，pH值在7.0~7.3之间，葡萄糖浓度多在2.8mmol/L以下，ADA≥401U或积液ADA/血清ADA>1~1.5。积液中自细胞以淋巴细胞占优势。积液找结核分枝杆菌多为阴性，培养可达30%阳性。胸膜活检多处取材可以看到干酪样或非干酪样肉芽肿组织。
结核性胸膜炎的治疗
一、基本治疗
1、穿刺抽液
胸腔抽液可迅速缓解症状，减少胸膜粘连。每周抽液2~3次，直至胸腔积液基本消失。首次抽液不要超过700 ml，以后每次抽液不宜超过1 000 ml。
2、穿刺注意事项
（1）穿刺点：胸腔积液中等量或以上在常规穿刺点，一般选择肩胛线或腋后线第7~8肋间；必要时也可选腋中线第6~7肋间或腋前线第5肋间，因为后肋膈角比前肋膈角低。但胸腔积液为包裹性或叶间积液应结合x线或超声波检查定位。
（2）坐姿：嘱患者取坐位面向椅背，双手下垂，肩胛角对应的位置为第7肋间，标记好点；上抬前臂置于椅背上，将肋间隙打开以便进针。不能起床者可取半卧位，患侧上臂上举抱于枕部。
（3）器械准备：操作前检查胸穿针是否畅通、针尖是否损坏有倒勾、胶皮管是否老化有裂口、漏气。
（4）左右手配合：术者以左手示指与中指固定穿刺部位上下肋骨的皮肤上，两手指反方向用力将皮肤绷紧（尤其老年人皮肤松弛），右手将用止血钳夹住胶皮管的穿刺针沿下一个肋骨的上缘垂直进针，穿过皮肤后，助手将胶皮管抽成负压，再继续进针，负压消失、胶皮管被胸腔积液膨开，刚好到达胸膜腔，左手紧贴皮肤固定穿刺针，右手控制止血钳，抽液开始。
（5）嘱患者避免咳嗽和深吸气，以防刺破肺引起气胸，咳嗽患者提前给予止咳药和（或）含服干草片。
3、化疗
与治疗肺结核一样，需遵循早期、联合、规律、全程、足量的治疗原则。HRE方案，疗程9-12个月可以取得满意效果。如果结核性胸膜炎同时并发活动性肺结核或肺外结核，疗程可能延长到12个月以上。治疗期间注意药物的副作用。
4、外科干预
当形成结核性脓胸时，需要行胸腔闭式引流，并通过外科手术剥离胸膜纤维板。
二、药物治疗
1、脓胸局部治疗
（1）每周抽脓2—3次，抽出后用生理盐水或2%碳酸氢钠胸腔冲洗。冲洗后注入异烟肼400~600 mg或链霉素0.5-1 g，脓腔可望缩小甚至消失。或地塞米松5 mg胸腔注入。注药后再用5ml的生理盐水冲胸穿针内的药，以确保药物进入胸腔。
（2）病程超过2周胸腔积液无明显减少时，应行闭式引流排脓，每日冲洗2~3次，注入适量扰结核药，临床情况无明显的改变，或者胸腔积液为多房分隔，则推荐使用纤维蛋白溶解制剂，单剂量250 000 U链激酶或100 000 U尿激酶。隔日1次，注药后患者须床上翻滚以便药物与胸腔积液充分混合，注意变成血性胸腔积液时慎用。
2、抗结核药物治疗
异烟肼0.3 g/d，利福平0.45-0.6g/d为基础，可联合应用其他1—2种药物，如链霉素0.75 g/d，乙胺丁醇0.75g/d，疗程为6~9个月。
3、糖皮质激素治疗
许多专家认为对于毒性症状严重，胸腔积液量多的患者，在使用抗结核药物和胸腔穿刺的同时，加用糖皮质激素可以减轻机体的变态反应和炎性反应，使胸腔积液迅速吸收，减少胸膜粘连增厚。通常用泼尼松20~30mg/d，分3次口服。体温正常、全身毒性症状消除、胸腔积液吸收或明显减少时，逐渐减量至停用，疗程4~6周。
结核性胸膜炎的饮食
结核性胸膜炎患者应注意休息，饮食上宜选择高蛋白及高维生素饮食。
1、饮食要富于营养，宜吃高蛋白、高维生素饮食，要多食含维生素多的蔬菜和水果。富含蛋白质的食物有：动物类食品，如鸡、鸭、鹅肉，瘦猪牛羊肉；植物类食品，如面粉、豆类食物及大豆制品，食用时要煮熟煮烂，切忌生硬不易消化，不利于人体吸收。
2、忌食辛辣。
3、有烟酒嗜好者应坚决戒除。
4、尽量少吃或不吃海鲜，因为抗痨药有增高血尿酸的副作用，而海鲜会加剧血尿酸增高作用。
5、每日按时、按量服用抗结核药物，7-14天左右复查血常规、肝肾功能。
6、注意休息，加强营养，调节免疫，避免受凉；
7、抗结核治疗要规范，在医生指导下治疗用药要足量、足疗程，不能过早停药，一般疗程应在9-12个月左右，以免发生远期肺内和肺外结核，或在机体的抵抗力下降时有引起复发的可能。
药膳食疗——黄芪百部汤：
【原料】黄芪15 g，百部20 g，丹参15 g，蜂蜜适量。
【制法】将前3味药并放入砂罐中煎熬约20分钟后，去渣，取药液，待温加入蜂蜜即成。
【功效】补气镇咳，润燥止痛。用于阴虚型结核性胸膜炎。
【服法】1剂l/d。连服半个月以上。
结核性胸膜炎的预防
1、控制传染源，减少传染机会
结核菌涂片阳性病人是结核主要传染源，早期发现和合理治疗涂片阳性结核病人，是预防结核病的根本措施，婴幼儿患活动性结核，其家庭成员应作详细检查（摄胸片，PPD等），对小学和托幼机构工作人员应定期体检，及时发现和隔离传染源，能有效地减少感染结核的机会。
2、普及卡介苗接种
实践证明，接种卡介苗是预防小儿结核病的有效措施，卡介苗为法国医师Calmette和Guerin在1921年所发明，故又称B.C.G，我国规定在新生儿期接种卡介苗，按规定卡介苗接种于左上臂三角肌上端，皮内注射，剂量为0.05mg/次，划痕法现已很少采用，卫生部1997年通知取消7岁和12岁的卡介苗复种计划，但必要时，对该年龄结素试验阴性儿童仍可给予复种，新生儿期卡介苗可与乙肝疫苗分手臂同天注射。
接种卡介苗禁忌证：阳性结素反应；湿疹或皮肤病患者；急性传染病恢复期（1个月）；先天性胸腺发育不全症或严重联合免疫缺陷病患者。
3、预防性化疗
主要用于下列对象：
（1）3岁以下婴幼儿未接种过卡介苗而结素试验阳性者。
（2）与开放性肺结核病人（多系家庭成员）密切接触者。
（3）结素试验新近由阴性转为阳性者。
（4）结素试验呈强阳性反应者。
（5）结素试验阳性需较长期使用肾上腺皮质激素或其他免疫抑制剂者。
目录 1 拼音 2 英文参考 3 免疫系统的个体发育 4 免疫缺陷病的发病机制 4.1 免疫缺陷的发生阶段及环节 4.2 免疫缺陷的发生原因 5 免疫缺陷病分类 5.1 原发性免疫缺陷病 5.1.1 原发性B细胞缺陷病 5.1.2 原发性T细胞缺陷病 5.1.3 原发性吞噬细胞缺陷病 5.1.4 原发性补体缺陷病 5.2 继发性免疫缺陷病 6 免疫缺陷病的临床表现 附： 1 治疗免疫缺陷病的中成药 2 免疫缺陷病相关药物 1 拼音 miǎn yì quē xiàn bìng
2 英文参考 immunodeficiency disease， ID
免疫缺陷病（immunodeficiency diseases）
由于免疫系统中任何一方缺乏或功能不全导致的免疫应答及免疫功能性障碍，称为免疫缺陷，由此而导致的临床症状称为免疫缺陷病。
3 免疫系统的个体发育 人体的免疫系统是在遗传控制下发育成熟的。胸腺发生于咽囊，胚胎时期干细胞发生于卵囊，以后逐渐分化为各系的祖细胞并分别沿各自的途径分化成熟。例如在胸腺内分化成熟的为T细胞，B细胞则在骨髓中直接成熟。
人类的免疫球蛋白最早出现在胚胎第10～20周，最先出现的是IgM，IgG和IgA次之。至出生时IgM可达成人水平的10％；IgA，1.2％；IgG，82％；后者包括从母体传输过来的一大部分。测定儿童免疫球蛋白水平是评价其免疫功能的一种重要方法。0～15岁儿童血清免疫球蛋白平均水平见表271。表中数字为占成人Ig水平的百分比。
表271 各年龄组儿童的血清Ig相对水平
年龄组 IgG IgM IgA 新生儿（脐带血） 82 10 1.2 2～7天 81 11 0.9 8～13天 79 46 2.4 31～60天 52 35 5.2 3～4月 38 54 6.9 5～6月 38 60 8.8 7～12月 56 82 16 1～2岁（13～24月） 61 86 25 3～4岁（25～36月） 60 91 29 4～5岁 69 82 40 6～8岁 87 106 79 9～11岁 90 96 78 12～15岁 92 113 95 成年人 100 100 100 细胞反应最早出现在胚胎第12～15周，但至出生时也远不成熟，迟发型反应较弱。新生儿的吞噬功能也不完备，吞噬细胞在数量和功能上均未过成人水平。补体发育比较早一些，至出生时补体的血清水平可达成人的50％，旁路途径也已成熟。
4 免疫缺陷病的发病机制
1．干细胞发育障碍（图271A）使淋巴细胞系、粒细胞系及巨核细胞系皆可发生缺陷。
2．淋巴细胞系发育障碍（图271B）形成联合免疫缺陷病。
3．粒细胞发育障碍（图271C）可发生慢性肉芽肿。
4．第三、四咽囊形成障碍（图271D）使胸腺和甲状旁腺发育不良，常见的疾病有DiGee综合征等。
5．胸腺形成不良（图271E）可导致Nezelof综合征。
6．间叶细胞系发育障碍（图271F）骨髓血管系异常，可出现共济失调性毛细血管扩张症等。
7．胸腺功能障碍（图271G）T细胞异常，可导致共济失调性毛细血管扩张症等。
8．类囊组织的障碍（图271H）影响B细胞形成，可出现性连无丙种球蛋白血症。
以上皆为中枢性干细胞发育障碍所致的免疫缺陷。
图271 免疫系统各阶段发育障碍示意图
（A～K为发育障碍的部位）
9．致敏T细胞功能不全（图271I）可发生慢性皮肤粘膜真菌感染症等。
10．B细胞至浆细胞阶段发生障碍（图271J）可发生选择性免疫缺陷病，例如IgA选择性缺陷病等。
11．T细胞和B细胞协同作用障碍（图271K）也是一种联合免疫缺陷，但属于外周性的，例如WiskottAldrich综合征等。
以上各种免疫缺陷的发生率相差很大，其中B细胞缺陷最多见（约50％），其次为联合免疫缺陷（20％）（图272）。
图272 各型免疫缺陷的发生率
2．中枢免疫器官发育障碍可由遗传缺陷所致，也可由宫内感染某些病毒（例如巨细胞病毒、麻疹病毒等）导致胚胎发育受损，免疫系统发育异常。
3．免疫细胞内在缺陷多由先天性酶缺陷引起，例如腺苷脱氨酶（ADA）缺乏、核苷磷酸化酶（PNP）缺乏以及葡萄糖6磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏皆可引起T细胞、B细胞或吞噬细胞缺陷。
4．免疫细胞间调控机制异常机体的免疫调控是一个极为复杂的网络机制，在这个调节网中，无论是辅助不足或抑制过盛，皆可导致免疫缺陷。许多继发性免疫缺陷则常因感染、药物和放射线等因素而发生。
5 免疫缺陷病分类 免疫缺陷病有二种类型：
①原发性免疫缺陷病，又称先天性免疫缺陷病，与遗传有关，多发生在婴幼儿。
先天性免疫缺陷病种类很多，常分为抗体缺陷、补体缺陷、吞噬功能缺陷、联合缺陷、T细胞缺陷等。
②继发性免疫缺陷病，又称获得性免疫缺陷病，可发生在任何年龄，多因严重感染，尤其是直接侵犯免疫系统的感染、恶性肿瘤、应用免疫抑制剂、放射治疗和化疗等原因引起。
5.1.1 原发性B细胞缺陷病 本组疾病的临床类型有3种：①全部Ig缺失或极度降低，如Bruton型丙种球蛋白缺乏症；②部分缺失，例如选择性IgA缺乏症；③Ig正常，但在抗原 *** 后无抗体应答。各种原发性B细胞缺陷病的一些主要特征见表272。
表272 常见原发性B细胞缺陷病及其主要特征
疾病 发病年龄 性别 遗传方式 临床和免疫学特征 1.性联丙种球蛋白缺乏症（Bruton型） 6～10月 男 性联隐性 反复细菌感染,血清Ig极低,淋巴组织发育不良 2.婴儿暂时性丙种球蛋白缺乏症 婴儿期 男,女 ? 同上,但较轻，预后较好,18～30个月可恢复,偶可猝死 3.性联低丙球血症伴IgM正常或过高 婴幼儿期 男 性联隐性 化脓菌易感,肝脾及淋巴结肿大；IgG,IgA低；IgM正常或高 4.选择性IgA缺乏症 任何时期 男,女 常染色体 隐性遗传
发病率高,症状轻,呼吸道,肠道感染,血清和分泌型IgA低 5.选择性IgM缺乏症 婴儿期 男,女 家族性 全身感染,IgM低；IgG和IgA正常,脾大,淋巴系肿瘤,预后差 6.选择性IgG亚类缺乏症 任何时期 男,女 家族性 IgG总量正常,IgG1,2,3缺乏,反复细菌感染,抗体应答性差 7.获得性丙种球蛋白缺乏症 5岁～成人 男,女 可有家族性 化浓菌感染,常3种Ig降低 8.遗传性转钴蛋白Ⅱ缺乏伴低丙球血症 幼期儿 男,女 常染色体 隐性遗传
巨细胞性贫血,细胞易感染,各类Ig均低,VB2治疗有效 9.Ig含量正常性抗体缺陷症 婴幼儿期 男,女 可有家族性 细菌感染,Ig正常,但对抗原 *** 缺乏抗体应答 5.1.2 原发性T细胞缺陷病 由于T细胞对抗体产生有调节作用，因此T细胞缺陷也可影响体液免疫效应。T细胞缺陷共同的临床表现是对病毒和真菌易感，易发生GVHR；淋巴组织发育不良，淋巴细胞缺乏，易合并自身免疫病和恶性肿瘤。几种常见的原发性T细胞免疫缺乏病的特征见表273。
表273 几种原发性T细胞免疫缺陷病及其主要特征
疾病 发病年龄 性别 遗传方式 临床和免疫学特征 1.先天性胸腺发育不全（DiGee型） 新生儿 男,女 － 特殊面容,手足抽搐,血钙↓,易感染病毒和真菌,T细胞成熟缺陷,外周血中极少T细胞 2.先天性核苷磷酸化酶缺乏症 婴儿期 男,女 常染色体 隐性遗传
对细菌,病毒和真菌均易感,迟发型反应（）,T细胞少,血和尿中尿酸含量低 3.慢性皮肤粘膜念珠菌病 任时期何 男,女 － 轻型不全性缺陷,慢性皮肤和粘膜念珠菌感染,易伴发内分泌障碍 （三）原发性联合免疫缺陷病
原发性T细胞和B细胞联合免疫缺陷病所占的比例较大，约为10％～25％，以重症联合免疫缺陷病（SCID）的预后最差。本组疾病的上些主要特征见表274。
表274 常见原发性联合免疫缺陷病及其主要特征
疾病 发病年龄 性别 遗传方式 临床和免疫学特征 1.重症联合免疫缺陷病 ①Swiss型 0～6月 男,女 常染色体 隐性遗传
对病原微生物易感,淋巴细胞发育不良,Ig降低 ②Gitlin型 <6月 男>女 性联隐性 与上相似,但稍轻 ③腺苷脱氨酶缺乏 婴幼儿 男,女 常染色体 隐性遗传
易感染,骨改变,血细胞内酶下降,淋巴细胞受损 ④网状组织发育不全 新生儿 男,女 个别家族性 易感染,胸腺和骨髓发育不良,淋巴细胞和中性粒细胞下降 2.其他联合免疫缺陷病 ①Nezelof综合征 婴幼儿 常染色体 隐性遗传
反复感染,胸腺和淋巴组织发育不良,淋巴细胞少 ②共济失调性毛细血管扩张症 <1岁 男,女 常染色体 隐性遗传
胸腺发育不良,小脑共济失调,毛细血管扩张,选择性IgA缺乏,性发育异常 ③WiskottAldrich综合征 <1岁 男 性联隐性 胸腺发育不良,感染,湿疹,血小板减少性紫癜,IgM降低 ④软骨毛发发育不全综合征 婴儿期 男,女 常染色体 隐性遗传
四肢短小,毛发缺少,颈短粗,T细胞功能降低,血Ig均降低 5.1.3 原发性吞噬细胞缺陷病 这组疾病主要指单核细胞和中性粒细胞的缺陷，包括其趋化作用、吞噬作用和杀伤作用各个方面。常见疾病及其特征见表275。
表275 常见原发性吞噬细胞缺陷病及其主要特征
病名 受损细胞 功能缺陷 发生机制 遗传方式 其他特征 1.慢性肉芽肿 中性粒细胞单核细胞 杀菌力↓ 过（超）氧化酶产生障碍 X性联隐性 患儿母亲有SLE样红斑 2.髓过氧化酶缺乏症 中性粒细胞 杀菌力↓ 同上 常染色体 隐性遗传
3.G6PD缺乏症 中性粒细胞 杀菌力↓ 同上 性联隐性（?） 4.Swachman综合征 中性粒细胞 移动性↓ 粒细胞减少 常染色体 隐性遗传
胰腺功能↓骨髓发育↓ 5.懒白细胞病 中性粒细胞 移动性↓ ? ? 5.1.4 原发性补体缺陷病 在五类原发性免疫缺陷病中，补体缺陷的发病率最低。补体系统的各种成分均可发生缺陷，其中以C1q缺陷、C2缺陷（常染色体隐性遗传）和C1抑制剂缺陷（常染色体隐性遗传）较为常见。大多数补体缺陷患者可出现反复感染，或伴发系统性红斑狼疮和慢性肾炎等，有的也可表现正常。C1抑制剂缺陷患者表现为特有的遗传性血管神经性水肿。
上述五大类原发性免疫缺陷病的各种症状中，以感染最为多见，但各种免疫缺陷病出现的类型互有不同（表276），对免疫缺陷病的临床诊断有参考意义。
表276 各种免疫缺陷病的感染及特点
免疫缺陷病 感染类型 病原体类别 体液免疫缺陷病（B细胞系） 败血症、化脓性脑膜炎、肺炎、气管炎、中耳炎等 以化脓性球菌感染为主,例如葡萄球菌、链球菌和肺炎链球菌等 细胞免疫缺陷（T细胞系） 重症病毒感染、真菌感染布氏菌病,结核,麻风病等 细胞内寄生虫病原体感染为主,如病毒,真菌,放线菌和布氏菌等 联合免疫缺陷（T,B细胞系） 全身重症细菌及病毒感染,顽固性腹泻或脓皮病等 以化脓菌为主,有时合并胞内寄性病原体感染 吞噬细胞和补体缺陷 肺炎、化脓性淋巴结炎、脓皮病、全身性内肉芽肿 化脓菌为主,补体缺陷时也常见脑膜炎球菌和淋球菌感染
近年来发现了一种对人类生命和健康威胁很大的免疫缺陷病枣获得性免疫缺陷综合征（acquiredimmunodefiencysyndrome，AIDS，艾滋病），由人类免疫缺陷病毒（HIV）引起。HIV是一类逆转录病毒，T细胞表面的CD4分子是其天然受体，因此主要侵犯辅助性T细胞；其他如B细胞和单核－巨噬细胞等也间接或直接地在一定程度上受累。因此受感染者免疫应答启动不力，表现为获得性免疫缺陷。
HIV主要通过性接触、输注污染血制品、共用注射器或母－婴途径传播。感染几周后有些可出现类似传染性单核细胞增多病或流感的症状，持续3～14天，并伴有抗HIV抗体出现，之后进入潜伏期。艾滋病的潜伏期可长达2～10年甚至更长。患病初期为流感样症状，有发热、咽喉痛、肌肉痛和皮疹，血中可查出HIV。艾滋病相关综合征主要表现为持续性体重减轻、间歇发热、慢性腹泻、全身淋巴结肿大和进行性脑病；多有呼吸道、消化道和神经系统感染或恶性肿瘤，最常见的是卡氏肺孢子菌肺炎（50％以上）和Kaposi肉瘤（30％以上）。
6 免疫缺陷病的临床表现 免疫缺陷病的临床表现因其性质不同而异，体液免疫缺陷的患者产生抗体的能力低下，因而发生连绵不断的细菌感染。淋巴组织中无生发中心，也无浆细胞存在。血清免疫球蛋白定量测定有助于这类疾病的诊断。细胞免疫缺陷在临床上可表现为严重的病毒、真菌、胞内寄生菌（如结核杆菌等）及某些原虫的感染。患者的淋巴结、脾及扁桃体等淋巴样组织发育不良或萎缩，胸腺依赖区和周围血中淋巴细胞减少，功能下降，迟发性变态反应微弱或缺如。免疫缺陷患者除表现难以控制的感染外，自身免疫病及恶性肿瘤的发病率也明显增高。
免疫缺陷病患者不能发挥正常的免疫应答和防御功能，临床上常有多种表现：
（1）感染，反复感染是免疫缺陷病最重要和常见的临床表现，严重者可死于不可控制的感染。
（2）肿瘤，先天性免疫缺陷患者恶性肿瘤的发病率比常人高出100～300倍；由于肾移植时使用免疫抑制剂治疗而导致继发性免疫缺陷病的患者，恶性肿瘤的发病率比常人高出100倍。
（3）变态反应，由于免疫功能失调，免疫缺陷病患者中变态反应性疾病的发病率也比正常人高。
（4）自身免疫病，由于免疫功能障碍、失调，常同时导致自身免疫病的发生。从临床情况观察，继发性免疫缺陷多发生在老年人，均为暂时性的，消除原始病因后，大多数能逐渐恢复。但严重者，如电离辐射和获得性免疫缺陷综合症，有时可造成不可恢复的免疫缺陷。
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注射用转移因子
问题一：内科主要包括哪些疾病？ 内科疾病主要包括下列疾病： 一、呼吸系统疾病：慢性支气管锭、肺炎、慢性阻塞性肺气肿； 二、循环系统疾病：高血压、冠心病、急性脑血管病、心力衰竭、心律失常、风湿性心脏病； 三、消化系统疾病：消化性溃疡、肝硬化、慢性胃炎； 四、泌尿系统疾病：慢性肾炎、慢性肾功能衰竭、肾盂肾炎； 五、神经精神疾病：更年期综合征； 六、传染性疾病：病毒性肝炎、细菌性痢疾 结核病； 七、血液和造血系统：贫血； 八、代谢疾病和营养疾病：甲状腺机能亢进症、糖尿病、高脂血症、肥胖病； 九、肿瘤：肺癌、食道癌、胃癌、大肠癌； 十、其它疾病：高温中暑病。
问题二：内科常见疾病有那些、 挺复杂，复制给你吧，内分泌科
常见疾病： 糖原累积症 先天性全丙种球蛋白低下血症 生长激素释放抑制素瘤 皮质醇增多症 原发性醛固酮增多症 肾上腺性征异常症 肾上腺髓质功能亢进 双侧先天性肾上腺皮质增生 高泌乳素血症 垂体前叶功能减退症 维生素B6依赖综合征 更年期调理 降糖 维生素B1缺乏病 维生素E缺乏病 糖尿病药物中毒症 黑酸尿症 垂体功能减低 同型胱氨酸尿症 丰胸 糖尿病 糖尿病眼病 糖尿病并发症 肥胖 性腺疾病 垂体瘤
呼吸内科
常见疾病： 衣原体肺炎 放射性肺炎 金黄色葡萄球菌肺炎 病毒性肺炎 阻塞性肺气肿 慢性支气管炎 军团病肺炎 支原体肺炎 肺放线菌病 急性气管-支气管炎 肺隐球菌病 肺曲菌病 支气管扩张 休克型肺炎 吸入性肺炎 肺念珠菌病 肺、胸膜阿米巴病 细菌性肺炎 肺脓肿 外源性过敏性肺泡炎 慢性肺原性心脏病 单纯性肺嗜酸粒细胞浸润症 哮喘性肺嗜酸粒细胞浸润症 迁延性肺嗜酸粒细胞浸润症 肺栓塞 特发性肺纤维化
风湿免疫科
常见疾病： 选择性IgA缺乏症 严重联合免疫缺陷病 迟发性低丙球血症 类风湿性关节炎 强直性脊柱炎 白塞病 红斑狼疮 风湿热 风湿性多肌痛 干燥综合征 进行性系统性硬皮病 痛风 红斑性肢痛 雷诺病 皮肌炎 重型肝炎 脑膜炎 脑炎 肝炎
消化内科
常见疾病： 贲门失弛缓症 慢性胃炎 急性胃炎 慢性胃炎 慢性胃炎 应激性溃疡 反流性食管炎 消化性溃疡 急性胃扩张 急性胃粘膜病变 胃潴留 胃肠道功能紊乱 胃粘膜脱垂症 十二指肠壅积症 缺血性结肠炎 克隆病 胃肠食物不耐受症 热带口炎性腹泻 放射性肠炎 麦胶性肠病 急性出血性坏死性小肠炎 嗜酸细胞性胃肠炎 肠道气囊肿症 结缔组织性肠炎 胆汁淤积性黄疽 脂肪肝
肾内科
常见疾病： 急进性肾小球肾炎 肾病综合征 链球菌感染后的急性肾小球肾炎 微小病变性肾病 慢性肾小球肾炎 原发性IgA肾病 膜性肾小球肾炎 IgA肾炎 局灶性肾小球硬化症 间质性肾炎 原发性隐匿性肾小球肾炎 肾小管性酸中毒 肾盂肾炎 急性肾小管坏死 糖尿病肾病 紫癜性肾炎 梗阻性肾病 原发性小血管炎性肾损害 高血压肾病 急性风湿热肾损害 狼疮性肾炎 肝源性肾损害 急性肾功能衰竭 慢性肾功能衰竭 类风湿性关节炎肾损害 非IgA系膜增生性肾炎
血液科
常见疾病： 大肠恶性淋巴瘤 单纯红细胞再障性贫血 再生障碍性贫血 缺铁性贫血 脾功能亢进症 巨幼细胞性贫血 自身免疫性溶血性贫血 异常血红蛋白病 阵发性睡眠性血红蛋白尿症 类白血病反应 慢性粒细胞性白血病 白细胞减少症和粒细胞缺乏症 急性白血病 慢性淋巴细胞性白血病 恶性淋巴瘤 骨髓增生异常综合征 嗜酸性细胞增多症 原发性血小板增多症 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症 真性红细胞增多症 获得性血小板功能障碍 血友病 原发性血小板减少性紫瘢 血管性血友病 过敏性紫癜 遗传性出血性毛细血管扩张症
疼痛科
常见疾病： 过敏性休克 昏迷 损伤性休克 感染性休克 失血性休克 毒蛇咬伤 蜂螫伤（外科） 创伤性窒息 中暑 淹溺 冻僵 汞中毒 砷中毒 电击伤 硫化氢中毒 磷中......>>
问题三：内科有哪些常见的疾病 病情分析：内科常见疾病：1、呼吸系统疾病：慢性阻塞性肺疾、慢性支气管炎、慢性阻塞性肺气肿、支气管哮、支气管扩张、 肺炎球菌性肺炎、肺脓肿、慢性肺源性心脏病、2、消化系统疾病：反流性食管炎、慢性胃炎、胃下垂、消化性溃疡、肝硬化、淤胆型肝炎、脂肪肝、胆囊炎和胆石症、急性胰腺炎、慢性胰腺炎、肠易激综合征、溃疡性结肠炎、便秘。3、循环系统疾病：原发性高血压、动脉粥样硬化、冠状动脉粥样硬化性心脏病意见建议：建议查阅内科书，内分泌与代谢疾病：单纯性甲状腺肿、甲状腺功能亢进症、糖尿病、痛风等等。
问题四：综合内科都包括什么？ 内科、外科是医院一级分科，内科中的心血管内科、消化内科为二级分科，肾病、糠尿病科是三级分科。小医院只有一级分科，大、中型医院则有二、三级分科。内科是以药物治疗为主要手段的科室，主要包括： 1、 心血管内科 该科专门收治心脏和大血管系统的疾病，如各种心脏病、高血压等。目前，大中型医院都已设立了心血管专科，条件稍差的医院也在内科分设了心血管专业组。不同医院分别在心血管科设有心电图室、心功能检查室、心导管检查室，进行各种心脏疾病及功能的检查诊断。很多医院设置有心脏监护室，配合对严重心血管病的抢救和监护。 2、消化内科 专门收治胃、肠、肝、胆、胰、脾等消化器官的疾病。消化系统疾病是常见的多发病，消化内科是病人较为集中的大专科，收治的病种范围广、病人多。随着医学的发展，对消化道疾病发病原因与机制的研究已发展到分子生物水平。内窥镜检查已很普遍，如内窥镜下超声检查、定位活检、激光疗法、溃疡、肿瘤局部药物喷洒或注射疗法。新的检诊仪器及新药物等诊疗技术，促进了消化内科专业的发展。 3、呼吸内科 专门收治胸部、气管、肺等呼吸系统疾病，其收治的病种繁多，病因复杂，包括免疫、感染、变态反应、肿瘤、环境因素及许多原因不明的疾病，是一个较大的专业内科。许多 医院的呼吸科都设有肺功能室、支气管纤维镜室。 4、泌尿内科(肾病内科) 该科收治泌尿系统疾病即肾脏、膀胱、输尿管、尿道的疾病。肾病内科是独立出来不久的年轻学科，虽然起步较晚，但发展迅速，许多综合医院已设有肾病科。目前，诊断方面，开展了不少新的检测项目。在治疗上，普遍开展了透析疗法治疗肾功能衰竭，并积累了丰富的治疗经验，有效地提高了急性肾功能衰竭的治愈率和延长了慢性肾衰病人的生存时间。收治的常见疾病有原发性肾小球肾病、急慢性肾小球肾炎、急进性肾炎、肾盂肾炎、急慢性肾功能衰竭和肾小管酸中毒等。 5、神经内科 收治神经系统疾病及部份肌肉疾患，也是一个病种多而复杂的专科。每年因脑血管病死亡的病人，占疾病死亡原因的第二位。临床诊断除原有手段外，还新增了脑扫描、诱发电位、多普勒超声检查、放射影像高精尖诊断技术、放射性核素等先进检查方法，大大提高了神经系统疾病的诊断准确率，在治疗上也有了新的发展。 6、血液科 主要收治各类贫血、红细胞和血红蛋白异常，各型白血病，各类出血性疾病和凝血机制的缺陷等。不少大型综合医院已建立了血液病科，国外有将血液病和肿瘤合并为一个科的作法。我国部分医院已开展了骨髓移植治疗白血病的业务。 7、内分泌科 它是一个基础理论较强的专科，收治甲状腺、甲状旁腺、脑垂体、肾上腺、性腺、胰岛等内分泌腺体的疾病，如促肾上腺皮质腺瘤、甲状旁腺机能亢进、 糖尿病、胃泌素瘤等。这是一个诊治复杂、难度较大的专科，不少医院尚未独立设科，有些大型医院也只设有内分泌专业组。
免疫缺陷病（immunodeficiencydiseases）IDD是一组由于免疫系统发育不全或遭受损害所致的免疫功能缺陷引起的疾病.有二种类型:①原发性免疫缺陷病,又称先天性免疫缺陷病,与遗传有关,多发生在婴幼儿.②继发性免疫缺陷病,又称获得性免疫缺陷病,可发生在任何年龄,多因严重感染,尤其是直接侵犯免疫系统的感染,恶性肿瘤,应用免疫抑制剂,放射治疗和化疗等原因引起.（一）概念:由于免疫器官,组织或细胞发育缺陷,或免疫功能失常或缺陷,引起的病理过程.（二）特点:对各种感染的易感性增加,患者出现反复的严重的感染,临床表现为气管炎,肺炎,中耳炎,细菌和真菌的胞内感染及恶性肿瘤等.其最典型的临床症状表现为反复感染或严重感染.由于遗传因素或先天因素,使免疫系统在个体发育过程中的不同环节,不同部位受损所致的免疫缺陷病,称先天性免疫缺陷病,或称原发性免疫缺陷病.其中大多数与血细胞分化和发育有关,多发病于婴幼儿期,严重者导致死亡.先天性免疫缺陷病种类很多,常分为抗体缺陷,补体缺陷,吞噬功能缺陷,联合缺陷,T细胞缺陷等.因其他疾病和因素引起的免疫功能障碍称继发性免疫缺陷病.在临床上较为多见.如感染,肿瘤,肝,肾功能不全,内分泌紊乱,免疫增生或其他慢性消耗性疾病都可引起不同程度的免疫缺陷.在肿瘤及器官移植时长期使用免疫抑制剂,亦可导致继发性免疫缺陷.免疫缺陷病患者不能发挥正常的免疫应答和防御功能,临床上常有多种表现:（1）感染,反复感染是免疫缺陷病最重要和常见的临床表现,严重者可死于不可控制的感染.（2）肿瘤,先天性免疫缺陷患者恶性肿瘤的发病率比常人高出100~300倍由于肾移植时使用免疫抑制剂治疗而导致继发性免疫缺陷病的患者,恶性肿瘤的发病率比常人高出100倍.（3）变态反应,由于免疫功能失调,免疫缺陷病患者中变态反应性疾病的发病率也比正常人高.（4）自身免疫病,由于免疫功能障碍,失调,常同时导致自身免疫病的发生.从临床情况观察,继发性免疫缺陷多发生在老年人,均为暂时性的,消除原始病因后,大多数能逐渐恢复.但严重者,如电离辐射和获得性免疫缺陷综合症,有时可造成不可恢复的免疫缺陷.
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