伴有血小板减少和湿疹的免疫缺陷病

伴有血小板减少和湿疹的免疫缺陷病该病又称Wiskott-Aldrich综合征（WAS），是一种X-连锁遗传性疾病，男孩发病。其临床特点为血小板减少、湿疹和反复感染。免疫学特点为T细胞缺陷，对多糖抗原的抗体反应低下，IgA和IgE水平升高，而IgM水平降低。已知WAS的缺陷性基因位于X染色体短臂近端。已证明患者血小板和淋巴细胞表面的糖蛋白有缺陷，不仅数量不足，而且分子量小。这些糖蛋白对T细胞活化具有重要作用，其缺乏时可损害细胞功能。

虽然该病为X-连锁遗传，男孩发病，但曾有报告女孩发病者。

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