先天性无阴道病因

先天性无阴道病因

先天性无阴道或阴道闭锁是女阴先天畸形的一种，其发生率文献报告为1/5000 。在胚胎发育期，双侧Muller氏管即副中肾管会合后未向远端延伸发育成阴道造成此种畸形。先天性无阴道或阴道闭锁的病人常合并有子宫发育不全，故青春期后常无月经来潮。这种病人还可出现泌尿系统的变化如单侧肾下垂或游走肾，故在术前应进行泌尿系统造影检查。

先天性无阴道为胚胎发育时副中肾管尾端发育停滞而未向下延伸所致，故常合并子宫发育不全或未发育，但卵巢一般发育正常。多数人报道此类患者外生殖器正常，有或无处女膜阴道口处有浅凹陷或短浅的阴道下段。青春前期常不易被发现，青春期因原发性闭经、或性交困难而就诊时被诊断。

先天性无阴道病因主要有以下几个方面：

(1)染色体异常;

(2)雄激素不敏感综合症;

(3)母亲孕早期使用雄性激素、抗癌药物、反应停等;

(4)孕早期感染某些病毒或弓形体。

先天性无阴道的症状和治疗方法是什么？

胚胎发育苗勒氏管缺如时，常出现上2/3无阴道，同时伴随无子宫?无输卵管，卵巢可以正常发育，并有女性第二性症出现?如果尿生殖窦发育正常，相当于阴道口处可以有一小凹陷或很短的管腔?

表现性成熟后无月经来潮?检查可见尿道口与后联合之间仅有一陷窝痕迹，直肠指诊无阴道，子宫缺如，仅有痕迹或双卵巢残迹?

这样病人可以做阴道成形手术，人工形成阴道可行性生活，但无月经，不能生育?

先天性无子宫无阴道无月经乳房发育正常周期性胀痛是什么原因

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病例:女,19岁,未婚,未曾来月经,乳房发育正常,外阴无异常,子宫略小
病例闭经amenorrhea
闭经是妇科疾病中常见的症状
通常分两种: 原发性闭经 年满18岁妇女仍无月经来潮者. 继发性闭经 指以往曾建立正常月经,但以后因某种病理性原因而月经停止6个月以上者.
病因及分类
子宫性闭经(子宫反应衰竭) 1.先天性子宫缺陷 原发闭经2.子宫内膜损伤 Asherman综合症3.子宫内膜炎 4.子宫切除后或子宫腔内放疗后
病因及分类
卵巢性闭经1.先天性卵巢发育不全或缺如性染色体正常 Swyer综合症性染色体异常 Turner综合症2.卵巢早衰 40岁前绝经者.3.卵巢已切除或被破坏4.卵巢功能性肿瘤 睾丸母细胞瘤、卵巢门细胞瘤、颗粒—卵泡膜细胞瘤等.
病因及分类
垂体性闭经1.低促性腺激素性闭经 原发性闭经2.垂体梗死 出现闭经、无乳、性欲减退、毛发脱落等,第二性征衰退、生殖器官萎缩、畏寒、嗜睡、低基础代谢及低血压即Sheehan综合症.3.垂体肿瘤 闭经溢乳综合症
病因及分类
下丘脑性闭经是最常见的一类闭经.1.特发性因素 是闭经中最常见原因之一,与中枢神经系统的神经传递物或下丘脑功能障碍有关.2.精神性因素3.体重下降引起闭经4.运动引起闭经5.闭经溢乳综合症6.多囊卵巢综合症7.其他内分泌功能异常
诊断1.询问病史 月经史、自幼生长发育过程、有无先天性缺陷或其他疾病及家族史.生育史及产后并发症及诱因等.2.体格检查 检查全身发育状况、有无畸形;测量体重、身高,四肢与躯干比例,五官生长特征,有无先天疾病、畸形,第二性征及乳房有无乳汁分泌.
诊断3.辅助诊断方法子宫功能检查 诊断性刮宫 子宫输卵管碘油造影 宫腔镜检查 药物实验 孕激素实验 雌激素实验
诊断卵巢功能检查 阴道脱落细胞检查 宫颈粘液检查 血甾体激素测定
诊断垂体功能检查 血FSH、LH、PRL放射免疫测定 垂体兴奋实验 经典方法、Combs方法 蝶鞍X线检查 其他检查 染色体核型检查 T3、T4、TSH检查 17—酮、17—羟类固醇或血 皮质醇
1.全身治疗2.病因治疗3.性激素治疗 雌孕激素序贯疗法 雌孕激素合并疗法 4.诱发排卵 下丘脑垂体功能失调 下丘脑垂体功能衰竭 高PRL血症伴垂体肿瘤
治疗本课重点
病因及分类诊断方法治疗原则
本篇文章发布于 2009年10月01日 星期四
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评论内容:

女孩先天性没有阴道怎么办？

她这种 情况何时手术最好？我们想等她读完书再手术，不知对以后的生育会不会有影响。 　　专家建议—— 　　一般地，先天性无阴道女孩的外生殖器是正常的，但阴道部位只有一浅浅凹陷，或是浅浅的阴道下段。这些孩子少数人会有正常的子宫，大多数没有或是子宫发育不良。由于先天性无阴道的女孩幼年时没有任何症状，往往到青春期因为月经迟迟不来才想到有问题。 　　对于那些先天无阴道但子宫发育良好的孩子来说，随着卵巢、子宫发育成熟，子宫内膜脱落，当然会有经血要排出，但由于无路可走，结果就导致子宫积血的发生，孩子会出现周期性腹痛。 　　像你亲人这种情况，应该是越早就医越好，可检查她是否有子宫，还有没有其他系统的异常，同时要检查一下染色体的情况，防止存在两性畸形的可能。 　　如果有较正常的子宫，那就要及时手术再造阴道，对于发育不良的子宫还可以对症用药治疗，拖延反而不好；如果既无阴道也没有子宫，由于不存在阴道积血的问题，对基本健康危害不大，可延期做阴道再造手术。 　　至于生育问题，关键看子宫、卵巢的发育情况。建议你尽快带亲人去医院检查。

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