先天性无阴道概述(先天性无子宫无阴道怎么办)

先天性无阴道概述

本病系胚胎在发育期间受到内在或外界因素阻扰，亦可能由于基因突变（可能有家庭史）引起副中肾管发育异常所致。以正常女性染色体核型，全身生长及女性第二性征发育正常，外阴正常，阴道缺失，子宫发育（仅有双角残余），输卵管细小，卵巢发育及功能正常常为特征的Rokitansky-Kustner-Hauser综合征病人为最多见。睾丸女性化（雄激素不敏感综合征）病人较为少见。很少数为真性两性畸形或性腺发育不全者。

先天性无阴道是一少见疾患，在大约每4000名新生女婴中可发现1例其中大多数不是完全没有阴道，而是阴道发育不全(hapoplastiC)。患者的阴道长度只有1一4厘米，为正常的三分之—左右，其余部分闭锁，形成盲端。极少数病人，仅仅在相当于正常阴道口的位置处有一个稍微的凹陷或皮肤陷窝，甚至可能看不到任何阴道的标志.这类患者的阴蒂和阴唇是正常的，因为它们和阴道有不同的胚胎来源。因此，往往直到青春期后，因原发性闭经或无性生活能力就医时才能做出诊断。

先天性无阴道如同时伴有不同形式的子宫解剖上的异常，叫做Rokitansky-Kuster-Hauser综合征。子宫在大小和外形上可能发育不全，或可能在解剖上相对正常，但并不与阴道相通。此外，先天性无阴道还经常伴有泌尿系统的畸形。有一项研究报告指出，这类病人的47%有尿道异常。在另一篇文献中，Griffin (1976)报告了534例先天性无阴道患者，其中71例有异位肾脏，70例有先天性肾脏缺失，19例有肾孟和尿道异常：在同一篇文献中，还报告12孙的病入有骨赂异常，4共有先天性心脏病。

先天性无阴道会使月经血逆流，继发盆腔组织病变。因此，对那些子官和输卵管基本正常的病人，假如在此之前进行成形手术，有可能保留病人的生育能力。通过测定血浆促性腺激素和黄体酮水平，证实了这类病人有正常的卵巢功能，腹腔镜检查也证实病人有正常的卵泡。然而，尽管有最好的内科和外科处理，但是患这种病症的大部分妇女仍然不会有生育功能。

先天性无阴道不同于睾丸女性化综合征，前者有正常的女性性染色体组型和正常的卵巢。利用剖腹探查、腹腔镜、盆腔充气造影或超声波等技术可以确定子宫的存在和子宫的形态。

先天性无子宫无阴道怎么办

你好，先天性无子宫无阴道就是阴道没有或者有一个浅窝，子宫通常是呈花生米一样，没有功能，有个别的是有功能性的子宫存在。通常在出生的时候没有症状，也发现不了。
其实到目前的医学发展，对于先天性无子宫无阴道的患者，还没有办法彻底解决生育的问题，代孕或者子宫移植或许是以后可以发展的一个方向，但是目前代孕在国内是非法，子宫移植仍然处于研究阶段。目前医学的手段大概也就是可以通过再造一个阴道解决成年以后性生活的问题。
目前解决先天性无阴道患者有两种治疗方法，一种手术治疗，一种非手术治疗。
非手术治疗可以在正规医院做顶压法阴道成形术，就是直接用模具在发育较好的外阴的舟状窝向内顶压成形阴道的方法。
手术治疗比较复杂，你可以去专业的大医院进行了解。建议你去比较正规的大型医院。
希望我的回答对你有所帮助

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