一、诊断要点
(一)病史:有下列情况应高度怀疑多囊卵巢综合征:①育龄妇女原发不孕,有进行性月经稀少及闭经,用孕激素可行经;②长期无排卵型月经,BBT单相;③双合诊扪及一侧或双侧卵巢增大;④伴有肥胖,多毛。
(二)临床表现
1.月经失调:表现为原发性闭经者仅占5%,而51%~77%患者呈现继发性闭经,初潮年龄正常或延迟。月经不规则,稀发,继而月经过少或闭经,元排卵周期,但有持续性雌激素分泌,缺乏期性孕激素对抗,因此子宫内膜可有增生过长甚至于宫内膜腺癌变化,但这种癌变均属低度废恶性。
2.不孕:74%(35%~94%),系慢性无排卵所致。
3多毛症:69%(17%~83%)。PCOS的又一主要表现,为雄激素过高而产生痤疮,多毛,油质皮肤。不同患者产生不同表现可能与雄激素的代谢以及靶器官上雄激素受体多少有关,多见于口唇、下颔颊侧、下腹、耻上、股内侧和小腿外侧。其他男性化表现如阴蒂增大、音哑等并不多见,若男性化体征明显,应当注意有无产生雄激素的肿瘤存在。
4.肥胖:41%(16%~49%),多始于青春期前后,渐进性,无特殊的脂肪分布特征。脂肪沉积是由于雌激素的持续刺激,也包括由雄激素经性腺外组织的芳香酶作用后转化而成雌激素作用。
5.卵巢增大:50%~75%,为双侧对称性多囊性增大2~4倍,或为子宫体积1/3~/4呈多囊性.亦有20%~30%卵巢并不增大呈硬化型。
6黑棘皮症(acanthosis nigricans):近年来注意到由于雄激素过多而产生的黑棘皮症,其为对称性,棕灰色绒状色素沉着,常见于后颈部、腋部和腹股沟。如果高雄激素症、胰岛素抗结,黑棘皮症同时出现称为Hair–An综合征。
7.合并症:据统计<40岁的子宫内膜癌患者中19%~25%合并PCOS,约14%PCOS在14年内发展为子宫内膜癌(Chamlian 1970),已有文献报道70余例(Jafaril978)。PCOS合并高催乳素血症者30%~40%。
(三)辅助检查
1.激素测定
1)促性腺激素:约75%患者LH升高,FSH正常或降低,LH/FSH>3。
①雄激素:包括睾酮、去氢表雄图、雄烯二扇和17酮类固醇升高。
②雌激素:总量可达140pg/m1,雌二醇相当于卵泡早期水平约60pg/m1,性腺外雌酮增加使E/E>1。
③催乳素:约25%~40%患者>25ng/mI。
④胰岛素:空腹胰岛素升高>14mμ/l,IGF–I升高(正常120nm01儿),血浆IGF–I结合蛋白质降低(正常<30ng/m1)。
⑤肾上腺DHEA–S生成增加,血浆浓度>3.30严g/m1,17经孕酮也增高(正常<200n8/dl)但若>800ng/d1应考虑为迟发型先天性肾上腺皮质增生症、21经化酶或11P经化酶缺陷。若处于00–800ng/dl者,应作ACTH试验(Cotrosyn 0.25m8 iv),注药后60分钟17–羟孕酮者为先天性肾上腺皮质增生。
⑥阿黑皮素元(proopiomelanocortin,POMC)及其衍生物:
1.p–促脂素,p–内啡酞和p–MSH升高,ACTH正常或升高。TSH和GH正常。
2.超声检查:双侧卵巢增大,轮廓光滑,被膜增厚,常有10个以上2–7mm囊状卵泡,内部呈透声暗区,排列在被膜下的卵巢实质周围,卵巢间质回声不均,子宫内膜肥厚。
二、诊断标准与鉴别诊断
(一)诊断标准:根据中国中西医结合研究会妇产科专业委员会第二届学术会议制定(1986昆明)标准为:临床上可表现为月经稀少、闭经、不育,有的功能性子宫出血,具多毛,肥胖或痉疮等现象;气盆腔造影,腹腔镜检查或B型超声显象证实双储卵巢均大于正常子宫体l/4,内有多个囊性滤泡。或卵巢活组织检查证实卵巢被膜增厚,其下有多个囊性滤泡泡膜细胞增生,无黄体可见;血清LH/FsH比值>3(此项标难对确诊为必需)。
(二)鉴别诊断:PCOS应注意与引起闭经、多毛和卵巢增大的其他疾病相鉴别。
1.高催乳素血症:闭经,溢乳,不孕,PRI和皿东海DHEA–S升高,男性化症侯不明显,卵巢正常。
2.胰岛素拮抗综合征和黑色素棘皮瘤:为一种胰岛素受体缺陷性疾病(A/B型)可出现类似于PCOS症状体征。其显著特征是,高胰岛素血症和颈、腋部黑色素棘皮瘤。
3.遗传性多毛症:有家族史,仅单纯性多毛而无PCOS症状和体征、生育力正常。
4.甲状腺疾病:包括甲亢和甲低,甲亢时T3、T4 、 SHBG增高,雄激素代谢清除率降低使血浆睾酮升高致男性化和月经失调。甲低时,雄激素向雌激素转化增加致无排卵。
5.肾上腺疾病:包括先天性肾上腺皮质增生、腺瘤和腺癌。后二者主要分泌雄烯二酮和四1EA,亦为自主性分泌,不受ACTH促进和地塞米松抑制,而先天性肾上腺皮质增生症,21–经化酶缺陷者,有典型外阴、泌尿生殖窦酶形伴性器发育不良。
6.卵巢男性化肿瘤:包括支持–间质细胞瘤、门细胞瘤、类脂细胞瘤、性母细胞瘤,黄体瘤、肾上腺残迹瘤、畸胎瘤和转移癌。以上除性母细胞瘤外,其他肿瘤多呈单侧生长实质性肿痛,雄激素分泌呈自主性,男性化症侯明显并常伴腹水及转移灶。
7.卵巢卵泡膜细胞增生症(ovarian hyperthecosis):该症促性腺激素分泌正常。无卵巢增大,但卵泡膜细胞呈巢(岛)性增生,血浆维激素升高明显,伴严重男性化,对氯菧酚胺治疗不敏感。
三、中医辨证要点:根据中西医结合辨证,本病以肾气亏虚、痰湿阻滞为主,主为肥胖、多毛、月经失调、不孕等。临症亦可根据患者个体的不同表现,辨其兼夹之。
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